Tumore delle vie biliari (CCCEPIDEMIOLOGIA)
Altrimenti detto tumore delle vie biliari o CCC
Epidemiologia
- Non comune (1-2/100000ab)
- Difficile fare calcoli: molto spesso si ha un tumore misto HCC-CCC
- Però sono in aumento negli ultimi 20 anni
- VI-V decade
- Per lo più alla biforcazione del dotto epatico (80%)
- Eziologia sconosciuta
- RICORDA: Pensare sempre al CCC quando il paziente ha ittero ostruttivo
Fattori di rischio
- Calcolosi sintomatica
- Sesso femminile
- Obesità
- Infezione batterica
- Polipi della colecisti di diametro > 1 cm
- Colecisti a porcellana
- Adenomi dell'ampolla di Vater
- Anomalie anatomiche
- Cisti dei dotti biliari
- Malattia di Caroli
- Malgiunzione pancreaticobiliare
- Flogosi croniche secondarie ad infezioni (Clonorchis sinensis, Salmonella typhi)
- Malattie autoimmuni (colangite sclerosante primitiva, cirrosi biliare primitiva, colite ulcerosa)
- Sindrome di Lynch
Fattore unificante: Flogosi cronica → Macrofagi attivati, produzione di citokine, ossido nitrico con effetti citotossici e mutageni
Classificazione
Anatomicamente possono essere distinti in:
- Intraepatici
- Perilari
- Distali
Dal punto di vista anatomo patologico abbiamo tumori solitamente mucinosi, ben differenziati, che possono essere divisi in:
- Nodulari, tra cui il tumore di Klatskin o tumore dell'ilo epatico
- Papillari, terzo medio e inferiore
- Diffusi, rarissimi e difficili da differenziare da colangite sclerosante
Classificazione geografica di Bismuth – Corlette
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