Cardiologia - malattie valvolari

MITRALICA

- SEDE: focolaio aortico – focolaio mitralico

- DURATA E ESTENSIONE: mesosistolico – olosistolico

- QUALITA’ E TONALITA’: rude e alto – dolce e basso

Soffi diastolici.

- Protodiastolico

Tipico reperto della stenosi mitralica. Comincia con il secondo tono e poi va in

decrescendo in mesodiastole. Viene detto schiocco d’apertura, perché la valvola

è rigida e calcifica, quindi quando si apre fa un rumore secco.

1. MALATTIA REUMATICA

Processo morboso infiammatorio multifocale, a patogenesi autoimmune, che si

manifesta in seguito ad un’infezione faringea da streptococco emolitico del gruppo A.

Interessa principalmente articolazioni, cuore, SNC, cute e sottocute.

Può interessare tutte le fasce d’età, ma la malattia reumatica colpisce principalmente

bambini e adolescenti, mentre la prevalenza della valvulopatia aumenta con l’età, con

un picco tra i 25 e i 35 anni.

La faringo-tonsillite da Streptococco, non adeguatamente curata con antibiotici, è

l’evento che precede la malattia reumatica.

L’esatto meccanismo è incerto. La malattia è considerata il risultato di un’esagerata

risposta immunitaria alle componenti antigeniche dello S.

Le similitudini molecolari e immunologiche tra gli antigeni batterici e i tessuti

dell’organismo (mimetismo molecolare) sarebbero responsabili della successiva

risposta crociata di tipo autoimmune che scatena l’attacco acuto di malattia

reumatica.

Ad esempio, l’acido ialuronico contenuto nella capsula dello S. possiede una struttura

chimica identica a quella dell’acido ialuronico contenuto nel tessuto articolare

dell’uomo.

Anche l’N-acetilglucosamina, che si trova in alte concentrazioni nelle valvole

cardiache, è una componente tipica del batterio; gli anticorpi diretti contro la proteina

M della parete batterica interagiscono anche con la miosina cardiaca.

Si ritiene, quindi, che i principali quadri clinici associati alla malattia reumatica, siano

l’espressione di un danno infiammatorio locale, indotto da una abnorme risposta

immunologica di tipo crociato.

È possibile distinguere:

- Fase acuta: caratterizzata da una reazione essudativa e proliferativa del

tessuto connettivo.

La cardite reumatica è una pancardite: nel pericardio si osserva una flogosi di

tipo sierofibrinosa, nel miocardio si hanno edema ed infiltrazione cellulare del

tessuto interstiziale con frammentazione delle fibre collagene.

- Fase proliferativa: compaiono i corpi di Aschoff formati da focolai di linfociti T,

plasmacellule e macrofagi.

La componente più significativa del danno cardiaco è l’infiammazione delle valvole

cardiache (valvulite) responsabile della manifestazione clinica più importante, cioè

l’insufficienza valvolare.

La valvulite reumatica colpisce principalmente la valvola mitrale e la valvola aortica,

raramente la tricuspide e quasi mai la polmonare.

Il tessuto valvolare è interessato da edema ed infiltrazione cellulare. Si formano

piccole formazioni verrucose sulla superficie valvolare.

Il successivo processo cicatriziale della valvulite porta lentamente a fibrosi dei lembi e

fusione delle commessure e delle corde tendinee, a cui corrispondono, dal punto di

vista funzionale, stenosi o insufficienza valvolare.

NB. Il coinvolgimento del cuore durante la fase attiva della malattia (cardite

reumatica) deve essere distinto dal danno valvolare residuo che fa seguito alla

risoluzione dell’episodio acuto (valvulopatia reumatica).

Ai fini della diagnosi, è importante considerare i cosiddetti criteri maggiori di Jones:

- Cardite

- Poliartrite

- Corea

- Eritema marginato

- Noduli sottocutanei

Che possono accompagnarsi a manifestazioni minori, quali:

- Febbre

- Artalgie

- Indici di flogosi aumentati

- Allungamento dell’intervallo P-R all’ECG

2 manifestazioni maggiori oppure 1 maggiore e 2 minori, in un paziente con pregressa

infezione streptococcica recente, indica un’alta probabilità di malattia reumatica

acuta.

Il periodo di latenza varia da 1 a 5 settimane. Quasi sempre, la febbre e la poliartrite

rappresentano i segni clinici iniziali.

L’artrite interessa soprattutto le grandi articolazioni degli arti, in maniera asimmetrica

e migrante.

A questo quadro clinico si sovrappone spesso la cardite, presente nel 50% dei pazienti

e associata quasi sempre ad un soffio cardiaco, secondario alla valvulite. Il reperto

auscultatorio più frequente è un soffio olosistolico apicale, ad alta frequenza, irradiato

all’ascella, indicativo di un’insufficienza della valvola mitralica.

Nelle forme più gravi di insufficienza mitralica, compaiono i segni e i sintomi dello

scompenso cardiaco.

La corea (15-30%) è una manifestazione tardiva secondaria all’interessamento

flogistico del SNC. Chiamata anche corea di Sydenham o ballo di San Vito, si

caratterizza per movimenti irregolari e involontari senza finalità, che scompaiono con il

sonno o la sedazione.

Le manifestazioni cutanee sono più rare (meno del 10%) e sono:

- Noduli sottocutanei: compaiono a settimane di distanza dalla cardite e si

localizzano in corrispondenza delle articolazioni principali e delle prominenze

ossee. Indolori, mobili e si risolvono spontaneamente.

- Eritema marginato: rash cutaneo caratterizzato da margini rosati e serpiginosi

che circoscrivono aree centrali di aspetto normale. Interessa soprattutto il

tronco e le porzioni prossimali degli arti.

Diagnosi:

-Indici di flogosi: alterati nella fase acuta della malattia. Aspecifici.

-Va sempre documentata una recente infezione streptococcica, tramite tampone

faringeo o la ricerca di anticorpi diretti contro alcune componenti batteriche (reperto

più affidabile).

-ECG: oltre alla tachicardia sinusale, può mostrare un BAV I°.

La malattia si risolve spontaneamente entro 3 mesi dall’esordio acuto. La malattia

reumatica tende a recidivare.

Terapia:

-Antinfiammatori

-Penicillina

-Aspirina ad alte dosi

-Corticosteroidi.

2. STENOSI MITRALICA

Patologia caratterizzata da alterazioni della valvola mitrale (fusione dei lembi,

retrazione delle corde, ispessimento e adesione dei lembi) che causa una riduzione

dell’ostio valvolare con conseguente ostacolato passaggio di sangue durante la

diastole.

La causa è nel 99% dei casi una malattia reumatica, che causa una stenosi progressiva

della valvola.

La stenosi viene definita severa, quindi chirurgica, quando l’area della valvola è al di

sotto di 1 cm2 (diametro normale= compreso tra 4 e 6 cm2) e quando il gradiente

medio attraverso la valvola è superiore ai 10 mmHg.

Viene invece definita moderata per valori= 1,5-1 cm2; lieve per valori= 2,5-1,5 cm2.

Durante la fase acuta della malattia reumatica, il reperto anatomico principale sono

piccoli noduli verrucosi lungo la linea di chiusura dei due lembi della valvola. Questi

noduli scompaiono con la risoluzione della cardite e vi è un certo periodo di latenza

prima che si raggiunga una vera e propria stenosi dell’ostio.

La lesione reumatica iniziale provoca un processo di lenta e graduale alterazione della

valvola ad opera del flusso turbolento causato da queste anomalie dei lembi.

Nella fase di valvulopatia reumatica, la mitrale appare stenotica, con corde fuse e

retratte, i foglietti sono ispessiti e parzialmente aderenti tra loro.

Spesso i pz che hanno un’area valvolare stenotica o un gradiente medio elevato,

hanno anche un aumento della pressione sistolica polmonare superiore ai 50mmHg.

Per superare l’ostacolo al riempimento ventricolare e consentire la circolazione del

sangue, l’atrio si dilata, cercando di compensare e aumentare le sue capacità

contrattili. L’aumento pressorio a livello atriale provoca un aumento a monte, a livello

del circolo polmonare. Quando la pressione polmonare capillare supera i 25 mmHg,

viene superata la capacità delle proteine di trattene i liquidi ed inizia la trasudazione,

con iniziale formazione di edema interstiziale e, successivamente, di edema alveolare.

(CONGESTIONE POLMONARE).

Questo quadro fisiopatologico determina:

- Ipertrofia ventricolare dx

- Insufficienza tricuspidalica

- Dilatazione atrio dx

- Congestione venosa sistemica

- Riduzione portata cardiaca.

Man mano che aumenta la P polmonare, il primo segno a comparire è la dispnea.

Alcuni pz hanno un atrio che si dilata poco e, in questi casi, va subito a ripercuotersi

sul circolo polmonare; poi ci sono casi di atri molto complianti in cui la pressione dei

distretti venosi polmonari non si alza di tanto ma compaiono aritmie atriali

(fibrillazione atriale). Il pz ha quindi cardiopalmo.

Quanto più l’atrio è grande tanto più il sangue ristagna e tanto più si possono formare

dei trombi nell’atrio sx, che vanno ad embolizzare nel circolo sistemico.

Si può avere emoftoe, dipendente dall’ipertensione a livello delle vene bronchiali nelle

quali possono determinarsi piccole dilatazioni che possono andare incontro a rottura.

L’ E.O. mostra:

- Facies mitralica: caratterizzata da cianosi delle labbra con rossore ai pomelli

(localizzata)

- 1° tono forte

- Schiocco d’apertura mitralico (protodiastolico)

- Soffio diastolico: conseguente alla turbolenza del flusso attraverso la valvola e si

tratta di un soffio a bassa frequenza.

ECG: segni dell’ipertrofia atriale sx (onda P bifida con durata aumentata in II

derivazione e in V2)

ECOCARDIOGRAFIA: esame gold standar. La tecnica bidimensionale permette

un’accurata valutazione dell’anatomia e del movimento valvolare. La tecnica doppler

fornisce dati riguardanti sia il gradiente transvalvolare che l’area ed informazioni sulla

P polmonare.

Si usa piuttosto poco la terapia medica (betabloccanti e diuretici).

Quando l’area valvolare è molto bassa e il gradiente atrio-ventricolare è molto alto,

l’indicazione è sempre chirurgica: valvuplastica o sostituzione protesica.

3. INSUFFICIENZA MITRALICA

È una malattia caratterizzata da perdita dell’azione coordinata di una o più delle

componenti dell’apparato valvolare che esita in un’imperfetta chiusura dei lembi

durante la sistole.

La valvola comporta dunque un reflusso di sangue in sistole, dal ventricolo all’atrio sx,

capace di causare un aumento della P atriale che, se non viene compensato,

determinerà ipertensione del circolo polmonare e aumento delle P nelle sezioni

cardiache dx.

Le principali cause sono:

- Degenerazione mixomatosa, anche detto prolasso valvolare mitralico;

- Malattia coronarica

- Endocardite infettiva

- Malattia reumatica

- Cardiomiopatia ipertrofica

- Calcifica