Carcinoma dell'esofago e cardias

SS2 – Chirurgia: carcinoma dell’esofago e cardias

Carcinoma dell'esofago

Il carcinoma dell’esofago è una patologia abbastanza rara e di nicchia.

Richiami di anatomia

L’esofago può essere suddiviso in:

• Cervicale
• Toracico (superiore; medio; inferiore)
• Addominale

L’esofago cervicale è separato da quello toracico a livello del piano passante per il giugulo (passaggio dello stretto toracico superiore). L’esofago toracico, invece, suddiviso in 3 segmenti (superiore, medio e inferiore) è separato da quello addominale dal diaframma. L’esofago toracico superiore si estende dal piano passante per giugulo a quello passante per la carena tracheale. Il punto di mezzo tra la carena e lo iato esofageo, invece, suddivide il segmento medio da quello inferiore. Quindi, riassumendo, l’esofago toracico si trova suddiviso in 3 segmenti dal piano passante dalla carena tracheale, tra segmento superiore e medio, e dal piano passante nel punto di mezzo tra carena e iato esofageo, tra medio e inferiore.

L’esofago decorre nel mediastino posteriore ed anteriormente prende contatto con la trachea, in particolare con il bronco principale di sinistra (nell’esofago toracico superiore). Sul lato sinistro esso entra in rapporto più prossimalmente con l’arco aortico e più distalmente con l’aorta toracica discendente. L’esofago non si trova avvolto in una sierosa propria tranne che a livello addominale, dove è ricoperto da peritoneo come tutti i visceri addominali. Fa eccezione un piccolo tratto di esofago toracico in cui le due pleure mediastiniche vi si appoggiano (importante dettaglio per la diffusione metastatica di eventuali tumori).

Epidemiologia

Il carcinoma dell’esofago rappresenta l’1% di tutte le neoplasie maligne (10 - 20 nuovi casi /100.000 anno). In Italia è un tumore raro (4% delle neoplasie maligne dell’apparato digerente), mentre nel mondo si distinguono due aree, una ad elevata incidenza e una a bassa incidenza. Alcuni studi evidenziano nel nord della Cina, nell’Iran, nelle zone attorno al Mar Caspio e nel Sudafrica una frequenza 50 volte superiore alle altre zone nel mondo; in Europa, invece, le aree maggiormente significative sono la Scozia, il Regno Unito e le regioni del nord della Francia. In Italia c’è una maggiore frequenza nel Triveneto. Si pensa che la diffusione sia legata soprattutto all’alimentazione più che a fattori genetici, ma non si hanno ancora prove certe. L’incidenza del tumore è maggiore nei maschi rispetto alle femmine, con un rapporto medio di 2:1 (quasi 3:1). L’età media d’insorgenza è tra i sessanta e i settanta anni.

Patogenesi

Come per tutti i tumori non esistono dati certi riguardo alla patogenesi, sicuramente vi è un legame con determinati fattori ereditari, anche se la genetica del carcinoma dell’esofago è ancora poco conosciuta. Questo cancro è sicuramente legato anche a fattori ambientali come il danno cronico della mucosa e l’esposizione ad agenti mutageni carcinogeni, che ne possono favorire l’insorgenza.

Eziologia

Il carcinoma dell’esofago è una patologia multifattoriale. I fattori di rischio più importanti sono:

• Alcool e fumo, che se assunti assieme hanno un effetto sinergico.
• I tumori del distretto otorinolaringoiatreo (ORL), i tumori del distretto cervico-facciale.
• Le abitudini alimentari, in particolare nei paesi del terzo mondo. Nel nord della Cina e nelle aree del Mar Caspio sembra che l’assunzione di bevande molto calde possa provocare delle ustioni croniche che possono recidivare e favorire l’insorgenza di questo tipo di tumore; in Sudafrica ed altre aree dell’Africa sono le carenze proteiche, vitaminiche e contaminanti fungini ad incidere maggiormente sulla frequenza di queste patologie.
• Abitudini voluttuarie come masticare il tabacco (che in Europa è un’abitudine dei secoli scorsi, mentre nelle aree prima citate spesso accade ancora) oppure il Betel, foglia di una pianta usata in Oriente, che sembra aumentare la probabilità d’insorgenza del tumore.
• L’esposizione a radiazioni.
• Condizioni patologiche che determinano una stasi esofagea:
  • L’acalasia (rara) è un’alterazione del rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore. Nel passaggio dall’esofago allo stomaco esiste uno sfintere, definito “funzionale” perché non è uno sfintere anatomico, ma è comunque una zona ad alta pressione, determinata da una continua contrazione delle cellule muscolari lisce delle tonache esterne dell’esofago inferiore. Nell’acalasia si ha un iper-tono di questo sfintere, associato a un’alterazione della peristalsi dell’esofago per la quale si creano delle onde afinalistiche, chiamate terziarie, per cui il cibo che arriva nell’esofago terminale, incontrando lo sfintere che non si rilascia, provoca il blocco e il ristagno del cibo. Se il ristagno dura a lungo, si ha il cosiddetto “megaesofago”. Questo fenomeno patologico è considerato idiopatico o associato a neoplasie del cardias e dello stomaco nei paesi occidentali, mentre in altre parti del mondo (tipicamente nell’America latina), viene associato ad alcune infezioni parassitarie.
  • MRGE, malattia da reflusso gastro esofageo, è il passaggio patologico di acido dallo stomaco all’esofago. È una condizione predisponente per sviluppare prima una metaplasia, e successivamente una neoplasia della mucosa esofagea.
  • Stenosi peptica, cioè il danno cronico da reflusso gastro-esofageo, determina tipicamente una flogosi cronica che ha come risposta nel nostro organismo una cicatrizzazione, quindi l’evoluzione verso una stenosi esofagea infiammatoria, chiamata appunto stenosi peptica.
  • Lesioni da caustici, data da ingestione, volontaria o accidentale, di acidi/basi a livello orale. Le quattro grandi categorie di pazienti che possono avere questo tipo di disturbo sono i pazienti oligofrenici (oligofrenia: insufficienza mentale caratterizzata da un deficiente sviluppo dell’intelligenza con difficile adattamento alla realtà; si differenzia dalla demenza), i bambini, gli aspiranti suicidi e coloro che erroneamente la ingeriscono. I danni per lesioni da caustici possono provocare perforazioni esofagee o gastriche in acuto o stenosi esofagee in cronico.
  • Diverticoli, sono estroflessioni patologiche complete (che riguardano tutte e tre le tonache dell’apparato digerente) oppure solo della mucosa e sottomucosa. I diverticoli propriamente detti sono solo della mucosa che si estroflette attraversando sottomucosa ed avventizia. Queste estroflessioni si formano nei punti di debolezza della parete, ossia quelli in cui i vasi retti, brevi e lunghi bucano la parete per irrorare le tonache del tubo digerente. Sono più frequenti a livello del colon, mentre a livello esofageo sono rari e si distinguono in base al meccanismo di formazione e alla sede. Distinguiamo, infatti:
    • Diverticoli faringo-esofagei, chiamati diverticoli di Zenker, che si trovano in corrispondenza del passaggio tra muscolatura della faringe e dell’esofago, e sono dovuti ad un’ipercontrazione dello sfintere esofageo superiore.
    • Diverticoli epifrenici, che si sviluppano poco al di sopra del diaframma e sono legati ad alterazioni del rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore e della motilità dell’esofago. Questi diverticoli sono spesso correlati a reflusso cronico o MRGE, patologie che possono comportare la migrazione di una parte di mucosa al di fuori delle tonache muscolari.
    • Diverticoli dell’esofago toracico, ormai molto rari, che sono da trazione, post-tubercolari. Nei tempi in cui vi era un’elevata incidenza di infezione tubercolare a livello polmonare e come conseguenza si sviluppava un’adenite tubercolare, si aveva interessamento dei linfonodi del mediastino che gonfiandosi esercitavano una trazione sull’esofago toracico, determinando la fuoriuscita e la formazione del diverticolo a tutto spessore.
• Fattori genetici, in particolare la tilosi palmo-plantare. La tilosi è una patologia genetica a trasmissione dominante, che determina un’ipercheratosi del palmo e del plantare, quindi sia a livello delle mani sia dei piedi. Il tiloma è il callo, la formazione di un aumentato strato di cheratina, tilosi è la patologia in cui è molto accentuata questa condizione.

Condizioni precancerose

• Tilosi, patologia che si sta studiando dal punto di vista genetico perché può portare nuove informazioni sul cancro dell’esofago. Nel 90% dei casi si evolve in questo genere di neoplasia.
• Sindrome di Plummer-Vinson, patologia esofagea associata ad un’anemia cronica (poco importante).
• Esofago di Barrett, condizione di metaplasia dell’epitelio distale dell’esofago. A livello esofageo abbiamo epitelio pavimentoso pluristratificato, nello stomaco invece c’è un epitelio cilindrico. Nel reflusso cronico si ha danno all’epitelio dell’esofago che come risposta va incontro a metaplasia. La metaplasia a 360º dell’esofago distale viene chiamata “esofago di Barrett”, dal nome di un chirurgo inglese degli anni 50 che per primo la descrisse.
• Acalasia (trattata in precedenza).
• Stenosi da caustici (trattata in precedenza).
• Diverticolo di Zenker, condizione patologica caratterizzata dalla formazione di un diverticolo esofageo dovuto all’erniazione della mucosa e della sottomucosa nell’avventizia, con conseguente ristagno di cibo nel diverticolo. Un quadro tipico di un paziente con diverticolo faringo-esofageo è la ruminazione. Durante i pasti parte del cibo prende la direzione dell’esofago e parte finisce nella sacca formata dal diverticolo. Una volta che la sacca diverticolare si è riempita, si ha il riversamento del suo contenuto nel lume esofageo e quindi una seconda immissione di bolo nell’esofago, chiamata ruminazione. Il danno cronico della mucosa del diverticolo di Zenker può portare alla formazione di un tumore, ma è molto raro.

Anatomia patologica

Esistono alcune forme iniziali di tumore dell’esofago:

• Carcinoma in situ
• Carcinoma intramucoso
• Carcinoma sottomucoso

Queste forme iniziali sono asintomatiche e si riscontrano occasionalmente durante esami strumentali come una gastroscopia o un Rx del tubo digerente. Endoscopicamente sono rilevabili lesioni lievemente in rilievo, rossastre, granulose, con erosioni e formazioni papillari minori di 3 cm di diametro. I trattamenti possono avere dei buoni risultati, purtroppo però è difficile che si riesca ad individuare la...