Basi biologiche e genetica umana - citoscheletro

Struttura e funzione dei filamenti cellulari

I microfilamenti, con un diametro di 7 nm, sono polimeri della proteina actina: servono alla struttura della cellula ed al movimento. I filamenti intermedi in ogni tipo cellulare sono formati da polimeri di proteine diverse, ma tutte simili per dimensioni e struttura. I microtubuli sono composti dalla proteina tubulina ed hanno un diametro di 25 nm. I filamenti intermedi (IF) hanno un diametro di circa 8-12 nm e sono organizzati in fasci proteici resistenti ed duraturi. Hanno un ruolo fondamentale strutturale, di sostegno della tensione cellulare. I filamenti intermedi sono le strutture più stabili e meno solubili del citoscheletro (si mantengono intatte anche in soluzioni saline concentrate e detergenti non ionici). La tipizzazione dei filamenti intermedi serve anche come strumento diagnostico in medicina ed è particolarmente utile nella diagnosi dei tumori, in quanto le cellule tumorali mantengono i filamenti intermedi caratteristici del tessuto di origine, indipendentemente dalla loro trasformazione maligna.

localizzazione deltumore nel corpo Formano un reticolo in tutto ilcitoplasma ed un intreccio acanestro intorno al nucleo (lalamina nucleare)le proteine degli IF sono fibrose e sonocaratterizzate da un dominio centrale ad alfa elica, abastoncello formato da circa 310-318 amino acidi, che è conservato in dimensioni, struttura secondaria e inalcuni casi anche in sequenza.

Due dimeri si assemblano in modo antiparallelo e sfalsatoa formare un tetramero. I tetrameri non sono polarizzati.I tetrameri si associano tra di loro e poi si compattanoinsieme.

La fosforilazione di residui di serina nel dominioamminoterminale controlla l'assemblaggio.Es: la lamina nucleare che circonda il nucleo sidisassembla quando la serina si fosforila (ciclo cellulare).

Gli IF possono essere raggruppati in sei classi.Le classi I e II comprendono le cheratine, proteine cheorganizzano i "tonofilamenti" delle cellule epiteliali chericoprono la superficie del corpo e le sue cavità.

Ci sono

20 classi di cheratine e 8 cheratine dure, specifiche di capelli ed unghie. Si distinguono in cheratine acide (I) e cheratine basiche (II) che si assemblano in eterodimeri. Le classi di cheratine includono: - Vimentina - Desmina - Proteina gliale fibrillare acida (GFA) - Neurofilamenti (NF) - Lamina nucleare - A, B e C La vimentina è localizzata nei tessuti connettivi ed in altre tipi cellulari di origine non epiteliale. La desmina si trova nelle cellule muscolari, mentre la GFA è caratteristica delle cellule della glia che circondano ed isolano le cellule nervose. I neurofilamenti che si trovano nel sistema nervoso embrionale sono costituiti da lamina nucleare, che forma la classe VI degli IF. La classe V è costituita dalle lamina A, B e C, che formano una rete filamentosa lungo la faccia interna della membrana nucleare di tutte le cellule eucariote. Hanno un segnale di

Localizzazione nucleare. La formazione del reticolo è dinamica durante la divisione cellulare (P inserina). Le cheratine nella pellePelle normale Anomalie nelle cheratine