Amildosi o beta fibrillosi

Amildosi o beta-fibrillosi

L'amildosi sono condizioni patologiche primitive o secondarie di accumulo extracellulare (o intercellulare) di sostanza proteica che a fresco appare lardacea. Nelle comuni sezioni istologiche appare omogenea ed acidofila. L’amildosi si osserva in molti parenchima di soggetti affetti da malattie croniche come tubercolosi, osteomieliti ecc., nei tumori solidi, nel mieloma multiplo, nelle gammapatie monoclonali (gammapatia monoclonale = malattia con eccessiva produzione di Ig da parte delle plasmacellule).

Il termine amildosi deriva dalla caratteristica immunochimica di reagire con lo iodio proprio come reagisce l'amido. La caratteristica comune consiste non nella composizione proteica del deposito amiloide ma nella struttura ed organizzazione delle proteine nel deposito intercellulare.

Colorazioni

• Con soluzione iodio-iodurata dà una colorazione bruna.
• Con il rosso Congo e la birefrangenza verde (luce polarizzata) si dimostra che è una sostanza fibrillare. Le fibrille sono rigide, formate dall’assemblaggio di protofilamenti di catene di polipeptidi che hanno conformazione beta-foglietto. Per questo motivo è chiamata beta-fibrillosi. La conformazione beta-foglietto rende le fibrille non suscettibili all’attacco delle proteasi e per questo si accumulano.
• Con PAS (acido periodico basi di Schiff) si dimostra che contengono mucopolisaccaridi e GAG (glicosamminoglicani cioè catene di disaccaridi di amminosaccaride e monosaccaride acido/neutro).

Struttura dell'amiloide

Nei depositi di amiloide si trova (dall’esterno verso l’interno):

• Un core formato da una glicoproteina globulare derivante dall’amiloide P sierica (sap) e una pentrassina.
• GAG come condroitin-solfato e eparon solfato e altre componenti dell’ECM.
• Proteine fibrillari diverse a seconda del tipo di amildosi.

Vocabolario

• Glicoproteina: catena di polipeptidi legata ad un carboidrato.
• Pentrassina: proteine della fase acuta dell’infiammazione.
• ECM: matrice extracellulare.
• Condroitin-solfato: GAG formato da monosaccaride neutro/acido GlcUA + amminosaccaride GalNac. È il GAG più abbondante nella cartilagine e serve per ammortizzare.
• Eparon solfato: GAG formato da monosaccaride acido/neutro GlcUA o IDOUA + amminosaccaride GlcNac. Ha una struttura simile all’eparina e serve per il riconoscimento cellulare.