Reumatologia

SCLEROSI SISTEMICA

Conosciuta precedentemente come connettivite: patologia autoimmune sistemica

● Malattia autoimmune il cui il sistema immunitario attacca gli organi stessi (disregolazione del sistema

● immunitario)

Alterata risposta immunitaria cellulare e umorale

● Alterazione del sistema vascolare: colpisce il microcircolo e le arterie di piccolo calibro

● Caratterizzata da un abnorme accumulo di tessuto collagene tra le cellule (fibrosi cutanea e viscerale)

●

Epidemiologia

Patologia rara

● Alta mortalità

● Bassa prevalenza

● Prevalenza femminile

● Scarsa familiarità: sporadica

● Prevalenza in soggetti esposti a polveri di silicio

●

Caratteristiche

Discromia cutanea: macchie

● Pelle lucida e senza righe, dura

● La cute incarcera le strutture e impedisce il movimento articolare

● Faccia amimica

● Microamiasia: assottigliamento del naso

● Microchesi: assottigliamento della rima labiale (lunghezza labbro)

● Microstomia: diminuzione dell’apertura orale (distanza incisivi)

● Lesioni caratteristiche rappresentate da:

● -Infiltrati infiammatori a livello perivascolare

-Danno a carico delle cellule endoteliali di capillari, arteriole ed arterie muscolari di piccolo calibro

-Alterazioni del letto capillare (giganti, disordini dell’architettura capillare, capillari ramificati)

-Fibrosi interstiziale per iperproduzione di collagene di tipo III ed I

Inizia con il fenomeno di Raynaud

● -Fenomeno di vasocostrizione

-Reazione trifasica

1) Pallore da vasocostrizione

2) Cianosi: mani blu

3) Iperemia e tumefazione: mani che tornano rosse e gonfie: rivascolarizzazione

-Primitiva: prevalente in giovani donne o associata ad altre patologie autoimmuni come lupus.

Simmetrica, non comporta necrosi tissutale, non ci sono ulcere, VES nella norma, ANA (anticorpi anti

centromeri) negativi, manca infiammazione e l'architettura del capillare è nella norma.

-Nella sclerosi: la capacità del vaso è ridotta a causa dell'ispessimento delle pareti del vaso, si ha

ischemia critica e cronica per la totale chiusura del vaso

Classificazione

Variante cutanea limitata

● -Nelle zone più acrali: mani, piedi

-ANA comuni

Variante cutanea diffusa

● -Fibrosi che può coinvolgere qualsiasi parte del corpo

Manifestazioni

Paziente con faccia levigata, micromiasia e micorcheilia

● Malattia cutanea

● -Fase 1: fenomeno di Raynaud

-Fase 2: edema con mani rosse e gonfie (puffy fingers)

-Fase 3: fibrosi con indurimento della cute

-Fase 4: atrofia con assottigliamento della pelle e perdita di annessi cutanei come ghiandole

Manifestazioni cutanee:

● -Ulcera acrale cutanea: digitale, può arrivare in profondità e colpire l’osso

-Calcinosi: accumuli di materiale calcinoso a livello di dita, gomiti

-Cute tesa e lucida, solchi e contratture, perdita peli, capelli, ghiandole sudoripare

-Mani: dopo la fase di edema duro nella quale le dita si presentano tumefatte, la cute diventa rigida

(sclerodattilia) e tende ad ulcerarsi; si osserva talora il riassorbimento mutilante di alcune falangi delle

dita (acroosteolisi).

-Progressivo irrigidimento in flessione, le articolazioni risultano bloccate ad artiglio.

Alterazioni muscoloscheletriche

● -Rigidità

-Artrite sclerodermica: epidemiologia del 20-30%, mono o oligoartrite sinoviale

-Artropatia sclerodermica: irrigidimento in flessione delle dita e dei tendini

-Lesioni ossee: fanomeni ischemici, osteolisi, riassorbimento delle falangi distali

Alterazioni polmonari

● -Fibrosi interstiziale: patologia restrittiva, rumori di velcro all’oscultazione

-Pleurite

-Polmonite ab ingestis

-Ipertensione polmonare: aumento della presisone nell’albero polmonare che non consente un

corretto scambio → dispnea, ridodtta SPO2, tosse secca, aumento della freqauenza respiratoria

Alterazioni tratto GI

● -Riduzione dell’apertura boccale con imepdimento di tratatmento odontoiartico

-Sindome sicca secondaria: diminuzione del prodotto lacrimale e salivare (aumento di infezioni orali)

-Esofagite: la fibrosi porta ad avere zone ippotoniche (diminuzione della peristalsi) o zone di fibrosi

serrata (stenosi)

-Il cardias può essre interessato e portare reflusso

-Stomaco ad anguria

-Disfagia

-Riduzione della mobilotà intestinale → stipsi e proliferazione batterica

-Perdita di peso

Manifestazioni cardiache

● -Miocardiopatia restrittiva (rara)

-Presenza di piccoli fibromi nel cuore che possono alterare il flusso o alterare il sistema di conduzione

causando aritmia e morte

Manifestazioni renaliu

● -Causata da lesioni vascolari proliferative con obliterazione dei piccoli vasi con fibrosi ed atrofia

secondaria

-Insufficienza renale di grado lieve

-Ipertensione arteriosa maligna

-Insufficienza renale rapidamente progressiva

Valutazione

Manovra mRSS: consiste nel pizzicare il paziente per vedere quanto è

● fibrotico

-0: cute normale

1: cute ispessita ma sollevabile in pliche

2: cute ispessita difficilmente sollevabile in pliche (non spostabile sui

piani sottostanti)

3: cute ispessita non sollevabile in pliche

Capillaroscopia: esame che permette una visione microscopica

● dell’ultima fronte di capillari periungueali

-I capillari dovrebbero avere un andamento regolare a forcina e dovrebbe essere

visibile il flusso ematico

-In fase early: il capillare è ingrossato perchè cerca di trattenere quanto più sangue

possibile dato che dell'arteriola ne arriva poco

-In fase active: si osservano microemorragie e disorganizzazione capillare con piccole

capocchie di sangue

-In fase late: si osservano ampi buchi di deserto capillarico, mancanza totale di

irrorazione

Esami di laboratorio: mostrano infiammazione e anticorpi specifici

●

Terapia Calcio agonisti: per manifestaioni vascolari

● Ciclofosfamide: immunosppressori

● Nitedanib: per fibrosi polmonare

● Medicazioni: per le ulcere

●

1) Fisioterapia

I pazienti hanno difficolatà a gestire le ADL e la vita in generale (fenomeno di Raynaula)

● Sono spesso cotretti a cmabire lavoro e adattare le ADL alla malattia

● Smettere con il fumo

● Riabilitazione mano e viso

● Esercizi aerobici e di rinforzo muscolare

● La malattia ha un coinvolgimento cutaneo, tendineo, articolare.

● Iniziare percorso riabilitativo già dalla fase precoce di malattia.

● Limitare la perdità di

● mobilità/funzionalità.

Sclerodermia del viso: Microcheilia,

● microstomia, facies amimica

Coinvolgimento degli arti inferiori:

● riduzione dell’adduzione del bacino e

flessione plantare e dorsale del piede.

Scale di valutazione per misurare la

● disabilità:

-Hand Mobility In Scleroderma (HAMIS)

Scale.

-Cochin Hand Function Scale.

-Mouth Handicap in Systemic Sclerosis

Scale (MHISS).

Stretching ed esercizi quotidiani del

● viso e delle mani

Massaggio del tessuto connettivo per cerare microlesioni

● Esercizi per aumentare il grado di movimento “range of motion”

● Drenaggio linfatico manuale

● Coinvolgimento cardiopolmonare in SSc con esercizi aerobici e training di resistenza

● Riabilitazioen delle mani

● -Fibrosi dei tessuti periarticolari

-Ipossia con atrofia delle strutture muscolo-tendinee;

-Indurimento e perdita di elasticità della cute;

-Danni dei tendini con contratture;

-Osteolisi: autoamputazione delle dita.

-Valutare il Range of Motion (ROM): «FTP» FingerTip to Palmar crease distance.

-Recupero ROM e funzionalità

-Impacchi con crema alla parrafina

-Costanza negli esercizi

-Educazione all’uso di guanti per il FdR

-Effettuare sessioni giornaliere da 20 minuti di esercizi: mobilizzazione passiva

-Manipolazione secondo Mc Mannel: mantenre il gioco articolare per impedire l’anchilosi, diminuire il

dolore e aumentare il ROM

-Utilizzo del taping per ridurre il dolore e aumentare la flessione delle dita

Riabiltazione del viso

● -Apertura buccale

-Esercizi in autonomia o con il fisioterpista (dopo 3 mesi si ha un’apertura di quasi 3 cm in più)

-Allenamento dei muscoli mimini almeno 5 minuti 3 volte al giorno

-Chirurgia plastica: filler con cellule staminali o/e adipose

-Metodo di Kabat: tecnica di neuroriabilitazione che prevede l’uso di pattern di movimento a spirali e

diagonali combinati ad esercizi di stretchig contro resistenza. Sessioni di 15 minuti

Riabilitazione non specifica

● -Esercizi per migliorare la funzionalità cardiorespiratoria.

-Rispettare la “fatica cronica” del paziente reumatologico.

OSTEOPOROSI

Osso Tessuto in continua apposizione e riassorbimento

● Miniera di calcio per il funzionamento muscolare,

● cardiaco e nervoso

Corticale: protegge l’osso dagli impatti, ha un’alta

● resistenza

Midollare: assorbe il carico (pressione)

● Cellule presenti: osteoclasti, osteoblasti, osteociti

● (regolano calcio e fosforo nell’osso) e lining cells

Assorbiamo dall’alimentazione solo il 20% di calcio:

● da latticini e acqua

Definizioen

La perdita della massa ossea è conseguenza fisiologica dell’invecchiamento

● Il 50% dell’osso midollare e il 35% del corticale vengono persi nel corso della vita di una donna

● Malattia ossea generalizzata caratterizzata da una diminuita massa ossea e da un deterioramento della

● microarchitettura ossea, risultando in un incremento del rischio di frattura

Il movimento giovanile diminuisce il rischio di sviluppare la malattia in quanto l’osso trabecolare viene

● sollecitato ripetutamente e le trabecole si abituano allo stess

Diagnosi

Tramite la MOC DEXA: densitometria

● Una massa ossea più piccola di -2.5 deviazioni standard rispetto al picco medio di BMD in giovani

● adulti in salute del stesso sesso: espresso come T-score.

Abbiamo osteoporosi quando il T-score è minore di -2.5

● Non da èparametri sulla qualità dell’osso ma solo sulla massa → anche persone con Tscore > -2.5

● possono soffrire di osteoporosi

Osteopenia: Tscore tra -1 e -2.5

● Definuizone diganosi

● -Tscore minore di -2.5

-Presenza di una frattura non traumatica

-Rischuo elevato di frattura calcolato con algoritmi validati (FRAX)

FRAX: tiene conta di età, sesso, fumo, uso di cortisone, alcol

●

Classificazione

1) Osteoporosi post-menopausale

Il deficit di estrogeno aumenta il turnover osseo diminuendo l’aootività osteoblasta

● Disfunzione di osteociti e osteoblasti, con conseguente perdita della sorveglianza dei microtraumi

●

2) Osteoporosi secondaria

Causata da una malattia o dalla terapia farmacologica

●

3) Osteoporosi indott