Principi di neurologia

SEZIONE 1. DISTURBI DEL MOVIMENTO

Il controllo della funzione motoria viene ottenuto attraverso l'azione integrata di vaste popolazioni di motoneuroni segmentali e soprasegmentali. Le attività motorie non includono solo quelle che modificano la posizione di una parte del corpo ma anche quelle che stabilizzano la postura. I movimenti eseguiti lentamente sono chiamati movimenti rampa, mentre i movimenti rapidi, troppo veloci per il controllo sensitivo, sono detti movimenti ballistici.

I movimenti riflessi sono i più automatici, mentre quelli volontari sono meno automatici. Sono coinvolti in modo preponderante nel controllo del movimento e implicati in caso di malattia:

• I grandi motoneuroni delle corna anteriori del midollo spinale e i nuclei motori del tronco dell'encefalo; i motoneuroni inferiori sono la via finale comune attraverso cui tutti gli impulsi motori vengono trasmessi ai muscoli.
• I motoneuroni situati nella corteccia frontale adiacente alla scissura rolandica, connessi ai

motoneuroni spinali tramite il fascio piramidale (fasci corticospinali).- Numerosi nuclei del tronco encefalico che proiettano verso il midollo spinale, in particolare i nuclei del ponte e della formazione reticolo-bulbare, i nuclei vestibolari e i nuclei rossi.- Due sistemi sottocorticali, gangli della base (striato, pallido e strutture collegate, substantia nigra e nucleo subtalamico) e il cervelletto.- Molte altre parti della corteccia cerebrale, in particolare quella premotoria e la corteccia supplementare motoria;- La corteccia prefrontale, coinvolta nella pianificazione e nell'avvio di movimenti volontari.La compromissione della funzione motoria che consegue a lesioni di queste diverse parti del sistema nervoso può essere classificata in:1) Paralisi da patologia dei motoneuroni inferiori2) Paralisi da patologia dei motoneuroni superiori3) Disturbi aprassici o non paralitici dei movimenti finalizzati dovuti all'interessamento delle vie associate cerebrali4) Movimenti

Capitolo 3. Paralisi Motorie

Paralisi

Il termine deriva dal greco e si riferisce alla perdita del movimento volontario da interruzione di una delle vie motorie in un punto qualsiasi tra cervello e fibra muscolare. L'insieme costituito da neurone, fibra nervosa e fibre muscolari costituisce l'unità motoria. Le variazioni di forza, estensione, velocità e tipo di movimento sono determinate dal numero e dalle dimensioni delle unità motorie stimolate. Quando un motoneurone diviene sofferente può mostrare fenomeni di irritabilità e le fibre muscolari che si trovano sotto il suo controllo possono originare scariche sporadiche in modo autonomo rispetto ad altre unità. Il risultato della contrazione è una fascicolazione. miochimia. Contrazioni spontanee simultanee causano una. Nel caso in cui il motoneurone venga

distrutto tutte le fibre muscolari innervate vanno incontro ad atrofia da denervazione. L'attività isolata di fibre muscolari individuali denervate si manifesta con sifibrillazione. Le fibre nervose motorie di ogni radice ventrale si uniscono con quelle delle radici vicine formando complessi. Tutta l'attività motoria richiede l'attività contemporanea di molti muscoli, che prendono anche il nome di primari o agonisti, e di muscoli antagonisti o estensori. La coordinazione di agonisti, antagonisti, sinergisti e fissatori viene realizzata principalmente attraverso riflessi spinali segmentali, sotto la guida di stimoli sensitivi propriocettivi. Tutti i movimenti sono realizzati mediante attivazione dei motoneuroni. I gangli della base e il cervelletto regolano le modalità e la successione temporale dell'attivazione muscolare in ogni movimento finalizzato. Il controllo soprasegmentario della muscolatura assiale.e di quella prossimale degli altri (dei meccanismi posturali antigravitari) è mediato soprattutto dai fasci reticolospinali e vestibolospinali, mentre i movimenti fini dei muscoli distali delle estremità vengono regolati dai fasci rubrospinale e corticospinale. Il tono muscolare e i riflessi osteotendinei dipendono dallo stato dei motoneuroni α delle corna anteriori, dai fusi muscolari, dalle loro fibre afferenti e dai motoneuroni γ. I motoneuroni β fanno contrarre sia le fibre intrafusali che quelle extrafusali. Alcuni neuroni γ sono tonicamente attivi a riposo per mantenere le fibre intrafusali a catena nucleare tese e sensibili alle modificazioni attive e passive della lunghezza del muscolo. Le proiezioni afferenti da queste fibre si collegano con sinapsi ai motoneuroni α dello stesso segmento spinale e di quelli adiacenti. Questi neuroni inviano impulsi alle fibre muscolari scheletriche dando origine alla muscolare monosinaptica riflesso.miotattici. I neuroni α dei muscoli antagonisti vengono simultaneamente inibiti attraverso una connessione disinaptica, principalmente attraverso le cellule di Renshaw, eccitate dai rami collaterali ricorrenti dei motoneuroni α. Altri meccanismi inibitori coinvolgono gli organi tendinei di Golgi il cui stimolo è la tensione prodotta dalla contrazione del muscolo. Sono recettori capsulati, indovati nelle inserzioni tendinee e aponeurotiche; attivano fibre afferentiche terminano su neuroni internuciali i quali proiettano a motoneuroni α formando un arco riflesso disinaptico. I grandi neuroni delle corna anteriori del midollo hanno concentrazioni elevate di colina acetiltransferasi e usano l'acetilcolina come trasmettitore. Il neurotrasmettitore delle cellule di Renshaw e dei neuroni che mediano l'inibizione reciproca nell'attività riflessa è la glicina. Il GABA è il neurotrasmettitore inibitorio degli interneuroni.

delle corna posteriori. Se vengono interrotte le fibre nervose motorie periferiche che innervano un muscolo, si ha flaccidità, ipotonia, atonia e i riflessi sono aboliti, tutti i movimenti sono compromessi e il muscolo denervato va incontro a grave atrofia. Se viene colpita solo una parte delle fibre motorie si avrà paralisi parziale e la velocità di contrazione diminuirà in proporzione, l'atrofia sarà minore e i riflessi tendinei ridotti. La paralisi del motoneurone inferiore è il risultato diretto della perdita di funzione o della distruzione delle cellule delle corna anteriori o dei rispettivi assoni nelle radici anteriori o nei nervi periferici. Segni e sintomi variano in base alla sede lesionale. Le lesioni acute del midollo spinale, come lo shock spinale, aboliscono i riflessi miotattici spinali causando come conseguenza dell'interruzione degli impulsi discendenti tonici ed eccitatori. Il fascio corticospinale è il solo sistema di connessione diretta tra

corteccia cerebrale emidollo spinale. Sono vie indirette le cortico-rubro-spinali, cortico-reticolo-spinali,cortico-vestibolo-spinali e cortico-tetto-spinali. L'organizzazione somatotopica del sistema corticospinale è importante nella pratica clinica, specialmente in relazione ad alcune sindromi vascolari. Una volta che gli assoni discendenti responsabili dei movimenti degli arti e del volto sono emersi dalla corteccia motoria, mantengono la specificità anatomica della corteccia stessa. L'area motoria 4 della corteccia cerebrale è definita fisiologicamente come la regione della corteccia elettricamente eccitabile dalla quale possono essere evocati movimenti isolati con stimoli di intensità minimale. Le parti del corpo in grado di eseguire i movimenti più delicati hanno la rappresentazione corticale più ampia. Anche l'area premotoria 6 è elettricamente eccitabile ma richiede stimoli più intensi per evocare movimenti.stimolazione dellaparte più caudale provoca risposte simile a quelle dell’area 4 e le scariche sonomediate dal fascicolo corticospinale. La stimolazione della parte rostrale induceschemi di movimento più generali, in particolare a carico della muscolatura prossimaledegli arti. In linea generale si può affermare che la corteccia motoria-premotoria è ingrado di sintetizzare l’azione dei muscoli agonisti in un’infinita varietà di schemimotori finemente graduati e altamente differenziati, guidati dalle informazionisensoriali visive e tattili e sostenuti da adeguati meccanismi posturali. La stimolazionedell’area motoria supplementare può indurre movimenti grossolani omolaterali econtrolaterali, contrazioni bilaterali toniche degli arti, movimenti avversivi del capo edegli occhi, inibizione dell’attività motoria volontaria. Le vie corticospinali possonoessere interrotte da lesioni a diversi livelli: corteccia cerebrale,sostanza bianca sottocorticale, capsula interna, tronco encefalico e midollo spinale. Quando l'emiplegia è grave e permanente solitamente è interessata un'area più estesa. L'espressione "paralisi del motoneurone superiore" sottintende l'interessamento dei numerosi fasci discendenti che influenzano o modificano il motoneurone inferiore. La distribuzione della paralisi da lesione del motoneurone superiore varia con la sede delle lesioni stesse ma alcune caratteristiche sono comuni a tutte le sedi: - viene sempre interessato un gruppo di muscoli; - vengono sempre rispettate le relazioni fra agonisti e antagonisti, sinergisti e fissatori; - i movimenti invariabilmente bilaterali sono poco o per nulla interessati; - Raramente è completa per lungo tempo; - Le afferenze volontarie sui motoneuroni spinali sono ridotte; - Aumenta la co-contrazione dei muscoli antagonisti, diminuendo la velocità dei movimenti rapidi alternati; - Possibilità di.

Attivazione dei muscoli paralizzati come parte di certi automatismi (sincinesie). Le caratteristiche specifiche della spasticità sono:

• Predilezione per certi gruppi muscolari
• Modalità di risposta dei muscoli allo stiramento passivo (la resistenza aumenta linearmente in rapporto alla velocità di stiramento)
• Aumento evidente dei riflessi tendinei
• Sono colpiti prevalentemente i muscoli antigravitari

Reazione del coltello a serramanico. Sebbene il rilassamento che si osserva nella (sequenza: intervallo libero, arresto improvviso e progressivo aumento della resistenza fino a cedimento della resistenza) dopo il picco di resistenza sia molto caratteristico della distonia dell'emiplegia, esso non è costantemente presente ma può essere ciclonico.

L'iperreflessia che caratterizza la spasticità spesso assume l'aspetto del ossia di una serie di contrazioni involontarie e ritmiche, di solito di frequenza.