Neoplasie delle ghiandole salivari

NEOPLASIE GHIANDOLE SALIVARI

Le neoplasie delle ghiandole salivari possono verificarsi nelle ghiandole maggiori e in quelle minori

(maggiormente quelle del palato, della base lingua e della mucosa buccale). Possono essere tumori

benigni e maligni ed i primi sono (nella parotide l’80% sono benigni, il 50% nella sottomascellare

ed il 25% nelle ghiandole salivari minori). Per quanto riguarda le neoplasie benigne ricordiamo gli

adenomi (adenoma pleomorfo, monomorfo, il cistoadenolinfoma o tumore di Warthin e il

linfoadenoma sebaceo), l’oncocitoma, il mioepitelioma, l’emangioma e il linfangioma. Si

presentano come tumefazioni non dolenti, di consistenza dura e ben delimitata dalle zone circostanti

e possono raggiungere anche notevoli dimensioni. L’adenoma pleomorfo, o tumore misto, è la

neoplasia più frequente nella ghiandola parotide (80-85% dei casi è localizzato alla parotide, 2/3

lobo superficiale e 1/3 lobo profondo, mentre nel 5% a livello della sottomandibolare e fino al 10%

nelle ghiandole salivari minori); compare in età media (IV-V decade), principalmente nel sesso

femminile. L’accrescimento è lento, è mobile e delimitato rispetto ai tessuti circostanti, non è

dolente. Per quanto riguarda gli altri tumori benigni il cistoadenolinfoma è tra i più frequenti,

colpisce maggiormente i maschi intorno alla V decade ed ha sempre una clinica benigna, è

delimitato e mobile, si presenta con superficie rotondeggiante e liscia, a lenta crescita e spesso è

bilaterale o da coinvolgimento multicentrico (10-15% dei casi). Inoltre va sottolineato che

quest’ultimo, in alcuni casi può svilupparsi nel prolungamento faringeo della parotide (tumori a

clessidra o dumb-bell tumors), e si riconoscono perché spostano la tonsilla palatina in basso e

medialmente, e possono anche dare metastasi linfonodali (3% dei casi) pur mantenendo carattere di

benignità istologica. Nei rari casi di trasformazione maligna comparirà paralisi del facciale. Le

forme maligne, invece, rappresentano il 30% di tutte le neoplasie delle ghiandole salivari (nell’80%

dei casi colpiscono sottolinguale e ghiandole salivari minori), colpiscono per lo più il sesso

maschile intorno alla V decade e sono: tumore mucoepidermoide (47%, a basso o alto grado di

malignità, colpise per lo più le donne alla V decade e nel 50% dei casi la parotide), adenocarcinoma

(12%), carcinoma a cellule aciniche, carcinoma adenoido-cistico (18%, raro nella parotide,

frequente nella sottomandibolare e ghiandole salivari minori), tumore misto maligno (carcinoma

che insorge dalla trasformazione dell’adenoma pleomorfo), carcinoma squamocellulare. Molto

importante nella classificazione e per la prognosi è il grado di malignità dei tumori (insieme al

TNM, all’estensione extra-ghiandolare, alla paralisi del facciale e all’invasione

perineurale/angiolinfatica) che possono essere suddivisi in alto e basso grado di malignità. Quelli ad

alto grado sono:

- Ca mucoepidermoidale (HG), (a 5 40-45%; 10 anni 30-35%)

- Ca adenoido-cistico (HG), (a 5 17-25%; 10 anni 0-17% allo 0%)

- Adenocarcinoma (HG), (a 5 35-40%; 10 anni 25-34%)

- Tumore misto maligno, (a 5 40-45%;10 anni 15-24%)

- Ca squamocellulare

- Ca del dotto salivare

- Ca indifferenziato

A basso grado invece consideriamo:

- Ca mucoepidermoidale (LG), (a 5 e 10 aa 85% e 66%)

- Ca adenoido-cistico (LG), (a 5 dal 100% al 62%)

- Ca a cellule aciniche

- Ca mioepiteliale

- Ca del dotto terminale

- Adenocarcinoma mucinoso

- Cistoadenoca papillare

- Ca epiteliale-mioepiteliale

Inoltre il 4% dei tumori delle ghiandole salivari sono metastasi di altre neoplasie. Clinicamente si

presentano come tumefazioni a rapida crescita (escluso il carcinoma adenoido-cistico che ha la

caratteristica di diffondere lungo le guaine nervose ed ha una crescita più lenta delle altre

neoplasie), cattiva delimitazione e riduzione progressiva della mobilità a causa della fissazione ai

tessuti circostanti; la cute sovrastante può essere iperemica o addirittura infiltrata, con la comparsa

di dolore in relazione alla progressione della malattia (all’inizio può essere assente). Metastatizzano

ai linfonodi laterocervicali (il carcinoma adenoidocistico metastatizza raramente) e in fase avanzata

possono dare paralisi del facciale per infiltrazione o compressione (più tipica dei tumori benigni) e

del nervo linguale. In particolare possiamo dire che l’incidenza di neoplasie maligne nelle varie sedi

è: 20% circa dei tumori della parotide, 50% di quelli della ghiandola sottomandibolare e 80% per

sottolinguale e ghiandole salivari minori (cavo orale, orofaringe, naso-seni paranasali, laringe);

l’incidenza di metastasi linfonodali è circa 14%-29% (soprattutto nei carcinomi mucoepidermoidi),

mentre le metastasi a distanza compaiono nel 2%-39% dei casi.

La classificazione TNM prevede:

 Tx Tumore primitivo non definibile

 T0 Tumore primitivo non evidenziabile

 T1 Tumore di 2 cm o meno senza estensione extraparenchimale

 T2 Tumore maggiore di 2 cm , ma inferiore a 4 cm senza estensione extraparenchimale

 T3 Tumore maggiore di 4 cm e/o con estensione extraparenchimale

 T4a Tumore che infiltra la cute, la mandibola, il condotto uditivo e/o il nervo facciale

 T4b Tumore che infiltra il basi-cranio e/o le lamine pterigoidee e/o la carotide

 Nota: estensione extraparenchimale = evidenza clinica o macroscopica di invasione dei

tessuti molli; l’estensione microscopica non viene considerata come extra-parenchimale ai

fini classificativi.

Bisogna ricordarsi che il tumore misto ha possibilità di degenerazione maligna e in quel caso

cambieranno le sue caratteristiche, diventando meno mobile, dolente ed infiltrerà il facciale e la

cute.

DIAGNOSI: la diagnosi è innanzitutto caratterizzata dall’esame clinico, dallo studio delle

caratteristiche della tumefazione che apparirà rotondeggiante, liscia e alla palpazione bimanuale

mobile, ben delimitata, di consistenza duro-elastica e raramente dolente e dolorabile per quanto

riguarda le neoplasie benigne. Da sottolineare è che gli adenomi della parotidei presenteranno

solitamente a livello preauricolare, in prossimità dell’angolo mandibolare, ma in caso di adenomi

del lobo profondo si manifestano spesso come tumefazione del palato molle o della parete laterale

del faringe. Mentre le neoplasie maligne avranno una scarsa delimitazione rispetto alle strutture

circostanti, una mobilità ridotta o abolita, spesso dolore alla palpazione, superficie che può essere

nodosa e consistenza da aumentata a dura, con la cute spesso arrossata. Inoltre in questi ultimi casi

possiamo anche avere alterazione a carico del facciale e trisma. All’esame obiettivo ORL andremo a

cercare tumefazioni a livello del cavo orale e dell’orofaringe per la parotide o addirittura

infiltrazioni, anche a livello del CUE quando si tratta di neoplasie maligne. Tra gli esami radiologici

importante in prima istanza è l’ecografia che ci permetterà intanto di distinguere masse a contenuto

solido da quelle a contenuto cistico (l’adenoma pleomorfo è solido, mentre l’cistoadenolinfoma è

cistico) e soprattutto l’agoaspirato sarà indicativa della natura del tumore. Inoltre possiamo eseguire

TC o RM con contrasto, soprattutto volte a verificarne i rapporti con le strutture adiacenti in

previsione dell’intervento chirurgico. Storicamente la diagnosi delle patologie delle ghiandole

salivari si è avvalsa della scialografia e della scialo-TC, la scialografia non da informazioni sulla

natura del tumore (se non in presenza di amputazioni dei dotti, segno delle forme maligne), ma

fornisce dati sulla sede e le dimensioni; la scialo-TC, invece, è in grado di fornire dati sia sul

sistema duttale della ghiandola che sulle caratteristiche intrinseche delle neoformazioni in base alla

densità del tessuto. Va precisato che l’agoaspirato nel 10-20% dei casi può dare falsi positivi o falsi

negativi, ma nei casi dubbi è meglio evitare di praticare una biopsia per rischio di disseminazione,

piuttosto si può eseguire l’asportazione diagnostica o l’esame istologico estemporaneo durante

l’intervento. L’esame del torace completerà lo studio per verificare l’eventuale presenza di metastasi

polmonari. Va aggiunto che il cistoadenolinfoma capta selettivamente il TC99 in caso di

scintigrafia. Per quanto riguarda la diagnosi differenziale va fatta con tutte le neoplasie benigne e

maligne, le metastasi, i linfonodi parotidei, linfomi non-Hodgkin, con le flogosi croniche e la

scialolitiasi e l’ipertrofia masseterina (aumento bilaterale indolente della muscolatura masseterina,

che presenta una conformazione similtumorale, ma sarà più evidente nell’occlusione forzata ed è

causata da bruxismo, masticazione frequente di gomma, personalità repressa ecc.)

TERAPIA: la terapia è in ogni caso chirurgica. Per quanto riguarda le neoplasie benigne è sempre

preferibile effettuare la scialectomia in tessuto sano piuttosto che l’enucleazione e allora per la

parotide nell’adenoma pleomorfo faremo una parotidectomia superficiale o totale, a seconda della

localizzazione) con conservazione del facciale, per la sottomandibolare exeresi della ghiandola con

il tumore e per le salivari minori asportazione del tumore con tessuto sano circostante. Il tumore va

sempre asportato circondato da tessuto salivare sano, poiché l’adenoma pleomorfo per lo più non

possiede una capsula completa e sussiste quindi il rischio di cosiddette metastasi da impianto ed in

caso di recidiva l’intervento sarà più difficile, con maggiori rischi per il facciale ed un maggior

rischio di degenerazione maligna. Sempre asportazione del tumore in tessuto cisrcostante sano

viene eseguita per le altre neoplasie benigne che avranno sempre alto rischio di recidiva ma non

hanno rischio di degenerazione maligna. Per le neoplasie maligne il tipo di intervento cambierà in

base allo stadio della neoplasie; per la ghiandola sottomandibolare le opzioni sono: scialectomia

(LG), scialectomia + svuotamento LC (HG), scialectomia + svuotamento + mandibulectomia; per la

sottolinguale, che nell’80% dei casi è sede di neoplasie maligne: scialectomia per via transorale,

preferibilmente mediante mandibulotomia mediana e con mandibulectomia (marginale o

segmentale) quando c’è estensione alla mandibola; per la parotide possiamo prevedere diversi tipi

di approccio, a seconda dell’estensione della neoplasia e del grado di malignità: parotidectomia

superficiale, parotidectomia totale (ffunzionale o con sacrificio del nervo facciale), parotidectomia

allargata e parotidectomia profonda (transorale, transcervicale, transcervicale-transparotideo) nei

tumore a clessidra ch