Appunti materiale Neurologia - 2025

ORGANIZZAZIONE GENERALE DEI SISTEMI MOTORI

A) Sistemi discendenti

Originano da numerose aree corticali

Coinvolgono il tronco encefalico per controlli relativamente automatici

Sinaptano su motoneuroni o Internouroni

B) Motoneuroni e Interneuroni

Nel midollo spinale hanno sede nel corno anteriore e nella zona intermedia

Nel tronco encefalico hanno sede nei nuclei motori dei nervi cranici e nella formazione reticolare

C) Cervelletto, compara quello che dovrebbe essere il movimento teorico e quello che è il

movimento reale e corregge istante per istante le traiettorie sbagliate o la velocità del movimento.

D) Gangli della base

Entrambi intervengono nel comportamento motorio con potenti influenze regolative

(garantiscono ordine, correggono errori,..)

I sistemi motori generano tre tipi di movimento:

1) Movimenti riflessi: risposte rapide o stereotipate, in genere graduate dallo stimolo sensitivo

che lo evoca.

2) Movimenti ritmici: combinazione di movimenti riflessi o volontari: in genere, l'avvio è

volontario e la prosecuzione riflessa

3) Movimenti volontari: diretti ad uno scopo ed appresi; in genero migliorano con la pratica

Tutti i livelli della gerarchia motoria richiedono informazioni sensitive per funzionare

adeguatamente. Le informazioni sensitive sono tanto più vincolanti quanto più è basso il livello

gerarchico (attività riflesse).

Due grandi vie ascendenti Piramidale e extrapiramidale

Con la corteccia interagiscono i nuclei della base. Il cervelletto interagisce con i nuclei della base e

con il troncoencefalo. VIA PIRAMIDALE – da avvio al movimento.

IL SISTEMA PIRAMIDALE

- origina dai neuroni piramidali del 3° e 5° strato

- zona principale di partenza è l'area precentrale (area motoria primaria) che dà origine al 60%

delle fibre

- le altre fibre originano dal lobo frontale (area 6) e parietale

- possiede organizzazione somatotopica

- una seconda zona motoria è l’area motoria secondaria

* I muscoli della faccia avranno + motoneuroni. I muscoli del tronco e degli arti avranno meno

motoneuroni. Lingua, faccia e mano occupano gran parte della zona corticale perché hanno

necessità di svolgere movimenti più precisi (area 4). L’area (area premotoria) importante per la

programmazione e pianificazione del movimento.

Area parietale posteriore aiuta ad avere una rappresentazione nello spazio e memoria.

Emisfero sx controlla i movimenti del lato dx. Emisfero dx controlla i movimenti del lato sinistro.

Motoneuroni spinali localizzati nel grigio laterale o mediale.

- Mediali: innervano muscoli assiali di collo e tronco

- Laterali: innervano muscoli degli arti

Ogni radice nervosa proveniente dal midollo spinale controlla uno specifico gruppo di muscoli.

Il termine usato per indicare i muscoli innervati da un paio di radici delle corna anteriori è

MIOTOMO. Innervazione Segmentaria. I muscoli della faccia avranno + motoneuroni. I muscoli del

tronco e degli arti avranno meno motoneuroni.

La via piramidale ha un PRIMO MOTONEURONE che parte dalla corteccia e il SECONDO

MOTONEURONE che arriva fin alla periferia.

Secondo Motoneurone

E' il secondo neurone di moto che si trova nella parte ventrale del midollo spinale

Motoneuroni Gamma: innervano le fibre dei fusi neuromuscolari →mantenimento Tono

muscolare e ruolo importante per l’arco riflesso (segnala lo stiramento)

Motoneuroni Alfa: i loro assoni arrivano alle fibre dei muscoli scheletrici, innervando le fibre

muscolari e generando il movimento → Movimento Volontario e mantenimento Tono Muscolare

Tono muscolare

È un fenomeno di natura riflessa e dipende dalla scarica continua dei motoneuroni a che a sua

volta è sottoposta ad un duplice controllo:

- sopraspinale

- spinale (riflesso di stiramento tonico o miotatico)

Il sistema fondamentale per il mantenimento del tono posturale è il RIFLESSO MIOTATICO

MONOSINAPTICO evocato dalla gravità tramite i fusi neuromuscolari presenti nei muscoli

antigravitari. → Comunicazione diretta tra motoneurone e neurone sensoriale.

POLISINAPTICO → comunicazione tra neurone sensoriale e motoneurone facilitata da un

interneurone.

Il riflesso miotatico è detto anche riflesso da stiramento. Lo stimolo è rappresentato dal rapido

allungamento del muscolo, solo del muscolo, la risposta si manifesta con una contrazione

involontaria del muscolo stesso. Si tratta di un riflesso monosinaptico o che fornisce una

regolazione automatica.

Il sistema piramidale parte dal 1°motoneurone si articola con il 2°motoneurone che è l’afferente

dei riflessi monosinaptici (riflesso da stiramento).

SISTEMA PIRAMIDALE : MOVIMENTO

→Forza

→Trofismo

→Tono muscolare

Esame obiettivo delle funzioni di moto (aspetti fondamentali da fare nell’esame obiettivo)

• Esame generale

• Esame del trofismo

•Esame del tono muscolare

•Esame dei riflessi profondi e superficiali

• Esame del movimento e della forza (antigravitaria e contro-resistenza)

• Esame della stazione eretta

• Esame della marcia

PRIMO MOTONEURONE:

▪ Deficit di forza

▪ Iperreflessia con comparsa di riflessi patologici

▪Aumento del tono muscolare (spasticità)

Se il primo motoneurone viene meno avremo un aumento del tono muscolare (spasticità), un

aumento del tono dei riflessi ed un deficit di forza. Se il secondo motoneurone manca avrò un

deficit di forza, ipotonia (tono diminuisce), e i riflessi saranno ridotti o assenti. Il corretto

funzionamento presuppone che tutto funzioni beve; se una delle componenti si danneggia avrò un

problema specifico per la componente danneggiata.

SECONDO MOTONEURONE

▪ Deficit di forza

▪ Iporeflessia

▪Riduzione del tono muscolare

▪ Ipotrofia – Artrofia

▪ Fascicolazioni muscolari

SISTEMA EXTRAPIRAMIDALE - controlla il movimento

E’ un insieme di vie e di centri nervosi, separati dal sistema piramidale, che agiscono sulla corretta

azione motoria, controllando tono muscolare, postura e reazioni istintive orientate, adattandole

al movimento volontario, coordinato dal sistema piramidale. La sua azione si esplica così nei

movimenti volontari, in quelli associati (come il pendolamento degli arti superiori durante la

marcia), nella scrittura, nella masticazione, nella fonazione, nella deglutizione, nella stazione

eretta, ecc. La rottura dell'equilibrio fra i vari circuiti è alla base dei disordini motori

extrapiramidali (p.es. morbo di Parkinson, corea di Huntington). Con il danno del sistema

piramidale ci sarà una paralisi? NO! Ma si avrà un’alterazione del tono.

Il sistema extrapiramidale è un sistema complesso, a più sinapsi, comprendente:

- nuclei della base (corpo striato=caudato +putamen, globo pallido)

- sostanza nera, nucleo rosso, nucleo sottotalamico

- formazione reticolare di bulbo e ponte, nuclei vestibolari

Esso è connesso con talamo, corteccia cerebrale, cervelletto e modula, in definitiva, i motoneuroni

delle corna anteriori del midollo spinale.

VIE EXTRAPIRAMIDALI

FUNZIONE: controllo sulle vie motorie discendenti deputate all'esecuzione del movimento con

competenza nel controllo dell'ampiezza e della velocità del movimento stesso, nonché

nell'inibizione di movimenti involontari.

Le cause delle lesioni al sistema extrapiramidale sono neurodegenerative, intossicazioni, vascolari.

CERVELLETTO

Il cervelletto ha rapporti anatomo-funzionali diretti con il midollo e crociati con gli emisferi

cerebrali. FUNZIONE: modulazione della coordinazione motoria e della statica del corpo.

Coordina le uscite motorie: movimenti degli arti e degli occhi, equilibrio.

II cervelletto riceve dalla corteccia cerebrale una "copia" di ciascun comando motorio volontario e

riceve dalla periferia informazioni relative all'effettivo svolgimento dello schema motorio

impartito. Qualora sussistano delle differenze tra il movimento programmato e quello

effettivamente realizzato, il cervelletto è in grado di correggere, con un meccanismo di feedback

negativo, il movimento durante il suo realizzarsi. Per tale motivo si dice che il cervelletto è un

"comparatore". Tale compito di coordinazione del cervelletto è presente anche per le funzioni

cognitive. Un danno cerebellare quindi non impedisce l'utilizzo di una determinata funzione ma ne

riduce l'efficienza.

FUNZIONI DEL SISTEMA CEREBELLARE

Coordinazione della motilità volontaria ed involontaria

Grazie alle connessioni con le formazioni sensoriali, il cervelletto riceve informazioni sulla

posizione del corpo nello spazio. Le connessioni con la corteccia motoria consentono di conoscere

il piano del movimento. Il risultato dell'integrazione cerebellare viene ritrasmesso alla corteccia

cerebrale e comunicato alle strutture motorie e questo consente di regolare la sequenza

temporale di attivazione delle singole unità motorie.

LESIONE del CERVELLETTO

 ATASSIA: alterazione dell'equilibrio con conseguente "Instabilità" nella stazione eretta e

nella marcia

 DISMETRIA: incoordinazione dei movimenti volontari con "imprecisione" degli stessi

 NISTAGMO: alterazione dei movimenti oculari involontari

 IPOTONIA: diminuzione del tono muscolare

 PAROLA SCANDITA: alterazione dell'articolazione della parola

CORRETTA ORGANIZAZONE DEL MOVIMENTO

MALATTIA DI PARKINSON

Malattia Neurodegenerativa, Cronica, Progressiva. Fu descritta per la prima volta da James

Parkinson che la chiamò Paralisi Agitante. E' la seconda malattia neurodegenerativa più frequente

dopo la Malattia di Alzheimer. Prevalenza negli uomini è leggermente superiore a quella nelle

donne. 2% della popolazione > 60 anni e 5% della popolazione >85 anni.

Circa 250.000 pazienti in Italia (Ministero Salute 2013), ma si stima che siano almeno il doppio.

L'OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) prevede un raddoppio dei casi entro il 2030.

Eziologia- perché insorge? L’eziologia è tutt’ora sconosciuta nel 5-10% dei casi è genetica.

Genetica

Forme monogeniche di malattia rappresentano globalmente <10% dei casi di MP. Esistono forme

dominanti (alfa-sinucleina, ubiquitina idrolasi) e recessive (parkina, PINK1, DJ-1, PLA2G6).

Spesso esordio giovanile (< 40 anni). L’alterazione degli organuli cellulari è alla base della malattia.

Malgrado la rarità di famiglie con MP monogenica, la scoperta dei geni mutati si è rivelata molto

importante perché ha permesso una maggior comprensione dei meccanismi cellulari cui si

instaura la malattia, anche nelle forme non geneticamente determinate.

Di fatto le proteine codificate da questi geni sembrano essere coinvolti in due vie metaboliche: il

sistema ubiquit