Appunti di neurologia

MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO PERIFERICO

In questa ultima lezione parleremo delle malattie del sistema nervoso periferico, quindi cambiamo completamente

sede e andiamo dal secondo moto neurone in giù, dove ci sono altre componenti che andremo ad analizzare un po’

più in dettaglio.

Tratteremo il secondo motoneurone, il cui soma sta nelle corna anteriori del midollo spinale o dei nuclei motori dei

nervi cranici.

I nervi spinali sono costituiti dalle radici ventrali e dorsali anteriore e posteriore.

La radice anteriore viene detta motoria, perché è quella che comprende l’assone del secondo motoneurone, mentre

invece la radice dorsale viene detta sensitiva, perché è quella che contiene i prolungamenti sensitivi, che fanno capo

ai recettori sensitivi periferici.

L’unione della radice anteriore e della radice posteriore costituisce i nervi spinali. I nervi spinali quindi sono misti,

perché costituiti appunto da una componente motoria-somatica e da una componente sensitiva.

L’assone del secondo motoneurone arriva al sarcolemma delle fibrocellule muscolari striate a livello della giunzione

neuromuscolare o placca motrice, e la sinapsi tra l’assone del secondo motoneurone e le fibrocellule muscolari

striate viene detta sinapsi neuromuscolare, che è quella che ci permette il movimento volontario.

A seconda della sede colpita, le malattie del sistema nervoso periferico si distinguono in:

RIZOPATIE o RADICOLOPATIE, se vengono colpite le radici dei nervi spinali;

o NEUROPATIE, se vengono colpiti i nervi spinali;

o MALATTIE DELLA GIUNZIONE NEUROMUSCOLARE, se viene colpita la placca motrice o giunzione

o neuromuscolare;

MIOPATIE, se vengono colpiti i muscoli.

o

Ancora una volta teniamo in considerazione il metodo clinico, che ci consente tramite l’esame obiettivo neurologico

di risalire alla sede della lesione e poi grazie all’anamnesi e agli esami strumentali potremo arrivare alla natura della

lesione. Forza



Anche nell’ esame del sistema nervoso periferico è molto importante l’esame della forza segmentaria, di cui

abbiamo parlato nella prima lezione. Per cui, a seconda che il deficit di forza delle malattie del sistema nervoso

periferico sia prossimale o distale si possono diagnosticare sedi di lesione diverse, perché una distribuzione del

deficit di forza prossimale ci fa pensare di più a una miopatia o a una miastenia, viceversa una distribuzione del

deficit di forza distale ci fa pensare di più ad una neuropatia o a una rizopatia o radicolopatia o a una malattia del

motoneurone.

Negli arti superiori, per testare un deficit di forza prossimale, vado a saggiare i muscoli del cingolo scapolare, il

deltoide C5, il bicipite C6, il tricipite C7.

Per testare un deficit di forza distale, vado a saggiare negli arti superiori i muscoli più distali della mano, come gli

interossei, abduttore breve del pollice, l’estensore comune delle dita.

Negli arti inferiori, per testare un deficit di forza prossimale, i muscoli che vengono testati sono: l’ileopsoas, il

bicipite femorale e il quadricipite femorale (nelle slide vediamo come vengono testati).

Mentre per testare un deficit di forza distale, i due principali muscoli dell’esame obiettivo che vanno esaminati sono

il muscolo tibiale anteriore, che va sulla radice L5 ed è innervato dal nervo peroneo, e il muscolo tricipite della sura,

che va sulla radice S1.

Il deficit di forza del tibiale anteriore esita in una difficoltà a flettere dorsalmente il piede, per cui le persone che

hanno un difetto del tibiale anteriore avranno un piede che “cade”, quindi quando camminano devono alzare la

gamba se no inciamperebbero sul piede che è cadente, questo tipo di andatura si chiama “andatura steppante”.

Questo tipo di andatura steppante, detto anche “steppage” indica un problema che può interessare o

primitivamente il muscolo tibiale anteriore come abbiamo detto o può interessare il nervo peroneo oppure la radice

del tibiale anteriore, che è la radice L5.

Abituatevi quindi a ragionare per sedi, essendo il tibiale anteriore un muscolo distale degli arti inferiori, voi pensate

come opzioni in caso di steppage a una neuropatia. In questo caso, se è laterale potete pensare ad una

mononeuropatia del nervo del tibiale anteriore che è il peroneo, oppure potete pensare a una rizopatia o

radicolopatia, sapendo che la radice del tibiale anteriore è su L5, quindi siamo bassi nella colonna lombare.

Ancora, potete pensare che un deficit steppante del tibiale anteriore sia espressione di una malattia del

motoneurone, abbiamo accennato a che cos’è la SLA, che è una malattia del motoneurone dove sussistono segni di

primo e segni di secondo motoneurone. La SLA si presenta con un deficit di forza prevalentemente distale. Una

presentazione atipica della SLA coinvolge lo steppage monolaterale, quindi persone che si presentano con andatura

steppante, principalmente adulti dopo i 50/60 anni.

Contrariamente al tibiale anteriore, il tricipite della sura ci consente di “schiacciare l’acceleratore” banalmente, cioè

di flettere plantarmente il piede o estenderlo dorsalmente, flessione plantare ed estensione dorsale sono sinonimi, a

seconda che noi prendiamo come riferimento la pianta del piede o il dorso del piede.

Una persona che ha un difetto del tricipite della sura non riuscirà ad andare sulle punte. Le malattie che pensate

sono sempre le stesse perché è un difetto di forza distale.

Tono

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Abbiamo parlato in queste lezioni del tono, e abbiamo parlato dei due tipi di ipertono più comuni: quello spastico,

che si evidenzia con il “coltello a serra manico” e quello plastico che si evidenzia con la “ruota dentata”.

Il primo espressione di malattie piramidali, il secondo espressione di malattie extra piramidali come il Parkinson.

Oggi parleremo soprattutto di malattie che danno ipotonia, che abbiamo detto che è un segno di danno del sistema

nervoso periferico.

In tutte le malattie che tratteremo oggi, tranne nella SLA in cui ci sono segni sia di primo che di secondo, troveremo

ipotonia.

Trofismo



È importante valutare anche il trofismo. La statua greca a sinistra nella slide ha un trofismo muscolare perfetto, a

destra invece il signore ha un’ipotrofia importante delle gambe, essendo un’ipotrofia simmetrica e distale, si può

pensare che abbia una neuropatia per esempio, con queste gambe un po' a collo di bottiglia.

Il deficit del trofismo è tipico delle malattie del sistema nervoso periferico.

Riflessi



In neurologia è importante testare i riflessi, quelli che vengono testati sono C5, C6, C7, C8, T1, L3, L4, L5, S1.

Oggi parleremo di malattie in cui i riflessi sono inqualificabili o assenti, come lo sono nelle malattie del sistema

nervoso periferico, dal secondo motoneurone in giù.

Fascicolazioni e crampi sono ulteriori segni che troviamo nelle malattie del sistema nervoso periferico.

Per avere uno schema molto semplice, se il difetto di forza con segni di tipo periferico ha una distribuzione

prossimale si pensa o ad una miopatia o a una miastenia. Come differenziare l’una dall’altra? Nel soggetto miopatico

tipicamente il difetto di forza è persistente, la persona con miopatia ha un danno primitivo dei muscoli, e quindi il

difetto di forza sarà sempre presente. Viceversa il soggetto con la miastenia ha una malattia che colpisce la giunzione

neuromuscolare, la placca, e colpisce la sinapsi che c’è tra il secondo motoneurone e il sarcolemma della fibrocellula

muscolare striata, dunque, essendo questa una malattia auto-immunitaria, dove si formano anticorpi diretti contro il

recettore che fa legare il neurotrasmettitore (acetilcolina) alla membrana della fibrocellula muscolare, nella

miastenia gravis il problema è che questi anticorpi si legano al recettore dell’Acetilcolina che si chiama recettore

nicotinico di tipo muscolare al posto dell’acetilcolina stessa e quindi si può avere quanta Acetilcolina si vuole, ma

troverà i recettori occupati e quindi la persona avrà un difetto di forza prossimale. Ogni tanto questi anticorpi sono

legati e ogni tanto no, quindi il difetto di forza prossimale della miastenia è fluttuante. Il soggetto miastenico ha

tipicamente una circadianità mattina-sera, sta peggio di sera, dopo che ha faticato per tutta la giornata, perché si

slatentizza il difetto di forza del miastenico.

Andiamo a destra della tabella, e parliamo del difetto di forza distale.

In caso di difetto di forza distale, abbiamo visto quali sono le cause del sistema nervoso periferico a cui si deve

pensare, in questo caso la cosa che dovete tenere presente è se la persona ha i disturbi sensitivi o non ce li ha, se ha i

disturbi sensitivi si può pensare che abbia o una neuropatia, tipicamente nelle polineuropatie il difetto di forza è

simmetrico e distale o una rizopatia, dove tipicamente il difetto di forza è asimmetrico e distale. Se la persona non

ha disturbi sensitivi e ha un difetto di forza distale si pensa alla SLA, oppure una radicolopatia che magari prende la

radice motoria.

Le neuropatie sono sempre associate a disturbi sensitivi, perché i nervi spinali sono misti e hanno una radice motoria

e una componente sensitiva. Se immaginate di tagliare con una forbice un nervo spinale, voi taglierete sia

l’informazione motoria sia quella sensitiva, e dunque la persona presenterà entrambi questi disturbi.

Questo vi spiega perché le polineuropatie danno tipicamente entrambi questi disturbi, sia disturbi di forza sia

disturbi della sensibilità.

Mentre invece, se è danneggiata solo la radice motoria, si ha una radicolopatia con segni e sintomi esclusivamente

motori. Nella SLA che è la malattia del motoneurone i sistemi sensitivi sono perfettamente intatti.

Esistono delle eccezioni a questa regola, una è la NMM (neuropatia motoria multifocale), che è una neuropatia solo

motoria, cioè che dei nervi spinali viene interessata solo la componente motoria.

ELETTROMIOGRAFIA

Nel sistema nervoso periferico dal secondo motoneurone in giù, c’è un esame molto importante che ci aiuta ad

identificare la causa della malattia che è l’elettromiografia.

L’elettromiografia si divide in due momenti: gli studi di conduzione nervosa, detta elettroneurografia e

l’elettromiografia ad ago propriamente detta.

Nelle slide abbiamo due immagini, una sugli studi di conduzione nervosa e una sulla parte ad ago. Negli studi di

conduzione nervosa, con uno stimolatore si vanno a stimolare i nervi, stimolandoli evochiamo una risposta e la

andiamo a registrare, e a seconda che stimoliamo la componente motoria o la componente sensitiva di un nervo,

possiamo ricavare informazioni sulle conduzioni motorie o sulla conduzione sensitiva.

La seconda parte dell’elettro