Anatomia patologica - Microangiopatie trombotiche

Microangiopatie trombotiche

Si riferisce ad un gruppo eterogeneo di malattie, tutte contraddistinte da trombosi nei capillari o nelle piccole arteriole, da anemia emolitica e trombocitopenia. Nei vasi non vi è flogosi, quindi queste malattie non possono essere considerate vasculiti microscopiche.

Il reperto di trombosi nei capillari e nelle arteriole si coglie in diverse situazioni che sembrano distinte tra loro. Ad es. in forme di rigetto di trapianto, nell’eclampsia gravidica o nelle coagulopatie postpartum con necrosi ischemica corticale diffusa dei reni; in infezioni, nei gravi danni da radiazione… anche nella fase maligna dell’ipertensione vi è trombosi nei glomeruli nelle arteriole nonché necrosi fibrinoide delle pareti: infatti nell’ipertensione maligna è lesione in pratica a quella della microangiopatia trombotica.

La lesione istologica coinvolge le arteriole, in particolare le afferenti, in prossimità del glomerulo. Queste sono dilatate, contengono trombi ricchi di piastrine con un fitto reticolo di fibrina. Nell’ambito del trombo si riconoscono molte emazie frammentate che rappresentano il substrato morfologico del reperto clinico e sierologico dell’anemia emolitica.

I glomeruli sono ingranditi ma non ipercellulati. Alcune aree di mesangio sono necrotiche. All’interno dei capillari vi sono molti trombi, infarcimento di emazie, molte delle quali sono frammentate. Il parenchima renale tubulare è affetto dalle alterazioni secondarie all’ostruzione vascolare che si è verificata nelle arteriole e nei glomeruli.

Essenzialmente si ha una necrosi tubulare ischemica, più o meno grave o estesa, a seconda della diffusione dei processi trombotici nelle arteriole e nei glomeruli. È questo l’equivalente morfologico del sintomo clinico dell’I.R.A. che compare spesso nei soggetti con microangiopatia trombotica.

Eziologia e patogenesi

L’eziologia della microangiopatia trombotica è molto eterogenea ma la patogenesi ha aspetti comuni. La lesione principale primitiva è spesso una lesione dell’endotelio che riveste le anse glomerulari e le arteriole. La necrosi dell’endotelio espone la MB al flusso ematico e interrompe la sintesi di sostanze che inibiscono la coagulazione: ad entrambi questi eventi conseguono aggregazione di piastrine e formazione di trombi.

La quantità di piastrine rispetto alla fibrina può variare nei trombi a seconda delle varie forme di microangiopatia: ovviamente i trombi sono prevalentemente piastrinici nei casi in cui la causa della malattia sia rappresentata da abnorme attività di fattori aggreganti le piastrine.

Forme caratteristiche

Le forme più caratteristiche di microangiopatia trombotica sono le seguenti: 1. Sind. emolitico-uremica: ri