Concetti Chiave
- La sintesi delle catene del collagene avviene nel reticolo rugoso, seguita da modificazioni post-traduzionali nel reticolo liscio come idrossilazione e glicosidazione.
- Nel Golgi, le catene si avvolgono in una tripla elica destrorsa, formando il procollagene, che viene poi secreto all'esterno della cellula.
- Le estremità non avvolte del procollagene vengono eliminate per formare il tropocollagene, essenziale per la maturazione del collagene.
- Le estremità non avvolte mantengono il procollagene solubile, prevenendo l'aggregazione cellulare e guidandolo fuori dalla cellula.
- Mutazioni nelle catene α1 e α2 possono causare condizioni come l'osteogenesi imperfetta e la sindrome di Ehlers-Danlos, con effetti su giunzioni e mobilità.
Maturazione del collagene
Nel reticolo rugoso vengono sintetizzate le catene del collagene, che nel reticolo liscio subiscono modificazioni post-traduzionali come idrossilazione e glicosidazione. Le catene arrivano ora al Golgi, dove le tre eliche si avvolgono formando una tripla elica destrorsa, il procollagene che presenta entrambe le estremità non avvolte nella tripla elica. Il Golgi secerne ora il procollagene che può passare all’esterno della cellula attraverso delle vescicole, dove verranno eliminate le estremità delle eliche attraverso taglio proteolitici, di modo che il procollagene maturi divenendo tropocollagene.
Il motivo per il quale le estremità delle eliche non vengono subito avvolte è che non presentano presentano il consenso Gly-X-Y e quindi non possono formare l’elica. Per lo più le estremità mantengono solubile il procollagene, impedendo che si aggreghi all’interno della cellula, conducendo a condizioni patologiche, e indirizzano il procollagene verso l’esterno della cellula. Esistono molte mutazioni che colpiscono le catene α 1 e 2 che causano ad esempio l’osteogenesi imperfetta e la sindrome di Ehlers-Danlos caratterizzata da giunzioni imperfette (la presentava Paganini e gli era utile per allungare le dita). N.B.: il collagene è stabilizzato da legami idrogeno N-H e C=O.
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