Concetti Chiave
- L'aPTT è più lungo del PT poiché coinvolge più passaggi enzimatici, con un tempo medio di 30 secondi rispetto ai 10 secondi del PT.
- PT e aPTT allungati indicano la necessità di ulteriori indagini sulla coagulazione, utilizzando test come il mixing test per identificare problemi specifici.
- Il mixing test aiuta a distinguere tra deficit di coagulazione genetici, come emofilia A e B, e condizioni acquisite come l'emofilia acquisita.
- La disfibrinogenemia è diagnosticata tramite test che rilevano un deficit qualitativo del fibrinogeno, nonostante la sua quantità sia normale.
- Le malattie epatiche, la disfibrinogenemia e la coagulazione intravascolare disseminata (DIC) possono ridurre i livelli di fibrinogeno.
Differenze tra aPTT e PT
L’aPTT ha un tempo in secondi fisiologicamente più lungo, dovuto all’attivazione della via intrinseca, la quale necessita di più passaggi enzimatici per l’attivazione rispetto alla via estrinseca.
Pertanto, aPTT ha un tempo medio in secondi che è circa tre volte il PT (PT medio è di circa 10 sec, aPTT medio è di circa 30 sec).
Si applica alla curva dell’aPTT sia la derivata prima, che la derivata seconda, che consentono di determinare il punto di massima accelerazione.
Importanza del mixing test
PT e aPTT, se entrambi allungati, rappresentano test molto importanti, perché sono il primo punto di indagine di una via emostatica secondaria.
Se solamente uno risulta allungato si procede con il test in miscela (mixing test). Il plasma del paziente viene miscelato al 50% con un plasma pool, derivato da più plasmi di soggetti non affetti da coagulopatia, quindi con PT e aPTT fisiologici. Ciò serve per vedere se i fattori di coagulazione correggono o meno.
Si può utilizzare la tabella per evidenziare un deficit della coagulazione o la presenza di inibitori. Può, infatti, essere che ci sia un deficit genetico di fattore VIII (emofilia di tipo a), o di fattore IX (emofilia di tipo b), oppure può essere che ci sia un anticorpo che inibisca l’attività del fattore VIII presente e ne riduca la sua presenza nel plasma. Questa condizione è chiamata emofilia acquisita ed è tipica di un paziente di età oltre i 60 anni che assume farmaci. Essa è una condizione più frequente dell’emofilia genetica e si deve sospettare ogni volta che si ottiene un test di coagulazione allungato.
Il mixing test è molto diffuso e permette di indirizzare il clinico verso un centro di riferimento dove può completare il processo diagnostico, misurando quantitativamente il fattore VIII e il fattore IX. È una proteina della fase acuta, che interviene in fase di flogosi. Con dei test si può valutare il rischio cardiovascolare, la afibrinogenemia, l’ipofibrinogenemia, la disfibrinogenemia e la fibrinogenolisi.
Diagnosi di disfibrinogenemia
Per quanto riguarda la disfibrinogenemia, essa si può diagnosticare con un test di laboratorio coagulativo, che rilava la carenza di fibrinogeno. Il fibrinogeno immunologico è un test che valuta la presenza di fibrinogeno.
Nella disfibrinogenemia si evidenzia un deficit qualitativo, ma non quantitativo di fibrinogeno, il quale ha un’alterata funzionalità.
Le situazioni cliniche che diminuiscono il fibrinogeno sono: malattie epatiche, disfibrinogenemia, stati di consumo (DIC).
Domande da interrogazione
- Qual è la differenza principale tra aPTT e PT in termini di tempo di coagulazione?
- Cosa indica un allungamento sia di PT che di aPTT nei test di coagulazione?
- Quali sono le condizioni cliniche che possono ridurre i livelli di fibrinogeno?
L'aPTT ha un tempo di coagulazione più lungo rispetto al PT, circa tre volte, a causa dell'attivazione della via intrinseca che richiede più passaggi enzimatici.
Un allungamento di entrambi i test indica un problema nella via emostatica secondaria e richiede ulteriori indagini, come il test in miscela, per identificare la causa.
Le condizioni che possono ridurre il fibrinogeno includono malattie epatiche, disfibrinogenemia e stati di consumo come la coagulazione intravascolare disseminata (DIC).