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Concetti Chiave

  • La macroglobulina, una glicoproteina prodotta dal fegato, è un inibitore di proteasi aspecifica, con livelli elevati in gravidanza e varie condizioni patologiche.
  • L'aptoglobina sequestra l'emoglobina libera per prevenire danni ossidativi; una sua diminuzione è associata all'anemia emolitica.
  • La ceruloplasmina trasporta il rame nel corpo e i suoi livelli ridotti sono indicativi del morbo di Wilson.
  • La transferrina, principale proteina che trasporta il ferro, è misurata per valutare la capacità di legame totale del ferro (TIBC) ed è correlata alla saturazione eccessiva che può indicare emocromatosi.
  • È importante distinguere tra transferrina e ferritina: la prima è visibile nei tracciati elettroforetici principali, mentre la seconda no.

Indice

  1. Funzioni della macroglobulina
  2. Ruolo dell'aptoglobina
  3. Importanza della ceruloplasmina

Funzioni della macroglobulina

La macroglobulina è una glicoproteina prodotta dal fegato che funge da inibitore di proteasi aspecifica. Aumenta nel terzo trimestre di gravidanza, ma anche in condizioni patologiche come nell’infezione acuta, nelle epatopatie e nel diabete. È la principale responsabile dell’aumento della banda di alpha-2 nei tracciati elettroforetici.

Ruolo dell'aptoglobina

L’aptoglobina proteina che sequestra l’Hb libera, la quale potrebbe portare a danni ossidativi e a carico del rene. L’emoglobina viene liberata a causa dell’emolisi, il caso più frequente è l’emolisi meccanica che avviene per esempio nello sport (in cui le attività traumatiche portano alla rottura eritrocitaria che comporta la liberazione di Hb). La diminuzione dell’aptoglobina è associata ad anemia emolitica, ed è un esame urgente. Similmente alla macroglobulina e alla ceruloplasmina è una proteina della fase acuta.

Importanza della ceruloplasmina

La ceruloplasmina è una glicoproteina prodotta principalmente dal fegato, che rappresenta il principale trasportatore endogeno del rame. Una diminuzione dei suoi livelli si assiste nel morbo di Wilson, che porta alla deposizione di rame in vari organi.
La proteina legante la vitamina D è prodotta del fegato. La transferrina, la cui concentrazione è circa di 0,5g/dL (2-4g/L), è la proteina vettrice del ferro. I laboratori non eseguono più da molto tempo la “total iron-binding capacity”, ma piuttosto si misura la transferrinemia che è un indicatore di TIBC (Total Iron-Binding Capacity). È importante ricordare che insieme alla transferrinemia bisogna sempre richiedere anche la sideremia, che esprime la saturazione della transferrinemia attraverso algoritmi clinici:

• 30-60% è la saturazione fisiologica della transferrina

• > 60% siamo in presenza di una sovrasaturazione che porta all’emocromatosi

Quando si supera il 90% di saturazione, infatti, il medico di laboratorio inserisce un commento nel referto in cui si consiglia l’approfondimento diagnostico per quadro compatibile con emocromatosi. Si può anche ricevere la richiesta di valutazione della transferrinemia/sideremia di un paziente che assume il ferro come integratore (per questa ragione è molto importante l’anamnesi). Data la sua rilevante concentrazione, se la banda beta-1 cambia la principale responsabile è la transferrina. È, inoltre, importante non confondere la transferrina con la ferritina, che è invece presente in micro grammi e non è visualizzatile nel tracciato elettroforetico principale.

Domande da interrogazione

  1. Qual è il ruolo della macroglobulina nel corpo umano?
  2. La macroglobulina è una glicoproteina prodotta dal fegato che funge da inibitore di proteasi aspecifica e aumenta in condizioni come il terzo trimestre di gravidanza, infezioni acute, epatopatie e diabete.

  3. Quali sono le implicazioni di una diminuzione dell'aptoglobina?
  4. Una diminuzione dell'aptoglobina è associata ad anemia emolitica e rappresenta un esame urgente, poiché l'aptoglobina sequestra l'emoglobina libera che potrebbe causare danni ossidativi e renali.

  5. Come viene valutata la saturazione della transferrina e quali sono le sue implicazioni?
  6. La saturazione della transferrina viene valutata attraverso la transferrinemia e la sideremia. Una saturazione superiore al 60% indica sovrasaturazione e può portare all'emocromatosi, richiedendo un approfondimento diagnostico.

Domande e risposte