Concetti Chiave
- La vipera di Russel, originaria del sudest asiatico, produce un veleno che attiva direttamente il fattore X, bypassando la via intrinseca della coagulazione.
- Il DRV test è utilizzato come test di screening per l'anticoagulante lupico; un risultato allungato indica la presenza di anticorpi.
- I test aPTTLA e DRV, se allungati, devono essere ripetuti dopo 12 settimane per escludere falsi positivi causati da infezioni respiratorie.
- La ricerca di anticorpi anti beta2GP è stata aggiunta per diagnosticare la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, coinvolgendo proteine come anessina V e protrombina.
- È fondamentale eseguire tutti e tre i test simultaneamente e ripeterli dopo tre mesi per migliorare la precisione diagnostica della sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
Indice
Il veleno della vipera di Russel
Il test del veleno di vipera di Russel è conosciuto a chi studia la coagulazione, in quanto una parte dei veleni di vipera sono protrombotici, mentre un’altra parte sono emolitici.
La vipera di Russel è una vipera del sudest asiatico e il suo veleno tra le tante sostanze contiene un attivatore diretto del fattore X, quindi bypassa la via intrinseca.
Test di coagulazione nel '900
Nel ‘900 furono sviluppati tantissimi test per la coagulazione. Il DRV test è stato mantenuto come test di screening per l’anticoagulante lupico, se risulta allungato significa che il test è positivo, cioè in maniera indiretta dichiara la presenza di anticorpi.
Entrambi l’aPTTLA e il DRV test, se risultano allungati, confermarti, devono essere ripetuti a distanza di 12 settimane, in quanto esistono interferenti IgM e IgG, da infezione respiratoria, come virus stagionali, che possono dare dei falsi positivi. Si otterrebbero, dunque, degli allungamenti dei tempi dei test, senza però la presenza di anticorpi antifosfolipidi. L’anticardiolipina è un fosfolipide rinvenuto in fase di ricerca nei mitocondri dei cardiomiociti. I test di laboratorio cercavano di individuare con i saggi ELISA la causa degli anticorpi antifosfolipide. Si pensava fossero anticorpi diretti contro anticardiolipina. Il suo nome deriva dal fatto che si utilizzava un test che aveva come substrato la cardiolipina.
Sindrome da anticorpi antifosfolipidi
Nel contesto clinico si è però evidenziato che se entrambi i test fossero risultati negativi il paziente avrebbe avuto comunque una situazione clinica simile alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Infatti, successivamente fu aggiunta la ricerca di anticorpi anti beta2GP, che è una glicoproteina che si trova sui plasmalemmi e il test fu chiamato anticorpi anti beta2GP.
Questi anticorpi sono diretti contro alcune proteine, tra cui la principale è anessina V, ma anche la protrombina stessa può generare anticorpi. Questa risulta essere dunque una famiglia di anticorpi che si chiamano anticorpi antifosfolipidi. Non è ancora chiarissimo contro quale porzione proteica sono rivolti.
Diagnosi e ripetizione dei test
Quando si ha il sospetto di paziente affetto da sindrome da anticorpi antifosfolipide, tali esami devono essere richiesti contestualmente tutti e tre per aumentare il valore predittivo positivo. Vanno inoltre ripetuti a distanza di tre mesi perché si possono avere anticorpi da influenza che possono interferire con il test. Egberg nel ’65 diagnosticò il primo caso di paziente con deficit di antitrombina. Questo deficit genetico determina una gravissima forma di trombosi venosa profonda.
Domande da interrogazione
- Qual è la funzione del test del veleno di vipera di Russel nel contesto della coagulazione?
- Perché è importante ripetere i test aPTTLA e DRV a distanza di 12 settimane?
- Quali esami devono essere richiesti per sospetto di sindrome da anticorpi antifosfolipidi?
Il test del veleno di vipera di Russel (DRV test) è utilizzato come test di screening per l'anticoagulante lupico. Se il test risulta allungato, indica indirettamente la presenza di anticorpi.
È importante ripetere i test aPTTLA e DRV a distanza di 12 settimane per evitare falsi positivi causati da interferenti IgM e IgG, come infezioni respiratorie stagionali, che possono allungare i tempi dei test senza la presenza di anticorpi antifosfolipidi.
In caso di sospetto di sindrome da anticorpi antifosfolipidi, devono essere richiesti contestualmente i test per anticorpi antifosfolipidi, anticorpi anti beta2GP, e il DRV test per aumentare il valore predittivo positivo.