Concetti Chiave
- Le vasculiti sono malattie infiammatorie della pelle che colpiscono i vasi sanguigni, manifestandosi attraverso sintomi cutanei come macule, papule e ulcere.
- Queste malattie possono essere classificate in base al calibro del vaso coinvolto, con le vasculiti dei piccoli vasi più comuni in dermatologia.
- Il pemfigoide delle membrane mucose interessa principalmente il cavo orale, la congiuntiva e gli organi genitali, e può portare a gravi cicatrici oculari.
- La diagnosi del pemfigoide si effettua tramite biopsia, immunofluorescenza diretta e test ELISA per individuare specifici autoanticorpi.
- La terapia per il pemfigoide si basa sull'uso di corticosteroidi e farmaci risparmiatori, con la doxiciclina come opzione comune e il dupilumab in fase di studio.
Le vasculiti sono delle malattie della pelle caratterizzate da infiammazione dei vasi.
Indice
Manifestazioni cliniche delle vasculiti
Possono avere la cute come unico organo bersaglio, può esservi un interessamento cutaneo primario associato ad un interessamento sistemico secondario, oppure possono essere sistemiche e avere una manifestazione cutanea (interessare cioè tutti i vasi dell’apparato cardiovascolare).
Nelle vasculiti possono essere coinvolti sia i vasi arteriosi che quelli venosi. La loro manifestazione clinica può essere eterogenea con sviluppo di macule, papule, vescicole o bolle emorragiche, necrosi e infine ulcere. Per questa eterogeneità e polimorfismo anche in questo caso l’esame istologico presenta una grande rilevanza diagnostica.Classificazione delle vasculiti
Le vasculiti vengono classificate sulla base del calibro del vaso coinvolto (questa è una classificazione storica delle vasculiti, ma rimane comunque valida). Quelle maggiormente osservate in ambito dermatologico interessano i piccoli vasi.
Con una frequenza intermedia troviamo il pemfigoide delle membrane mucose. Colpisce il cavo orale, la congiuntiva e gli organi genitali. A livello della congiuntiva quando le lesioni progrediscono possono dar luogo a delle cicatrici che sono particolarmente gravi perché le sinechie che si formano: i simblefaron che possono causare cecità. È un caso che va trattato in maniera molto aggressiva; la diagnosi è difficile perché è difficile ottenere tessuto su cui fare le indagini immunoistochimiche. In questi casi la sierologia spesso è negativa perché il titolo auto anticorpale è molto basso e questo complica ulteriormente la diagnosi.
Diagnosi del pemfigoide
La diagnosi è analoga al pemfigo: si effettua una biopsia a metà tra cute lesionale e cute sana. Con la cute lesionale si fa l'istologia mentre con la cute perilesionale si fa l'immunofluorescenza diretta che mostra dei depositi di immunoglobuline e complemento a livello della giunzione dermoepidermica, quindi il clivaggio è subepidermico. Anche in questo caso ELISA permette di valutare la presenza degli autoanticorpi nel siero: anti BP180, anti BP230 e anticollagene 7. La bolla viene quindi visualizzata ad occhio nudo, a livello istologico e poi con immunofluorescenza diretta.
Trattamento del pemfigoide
Qui il Rituximab funziona raramente e perciò non è un farmaco di prima scelta. La terapia si basa su corticosteroidi a dosaggi medi: 0,5 mg per kg in associazione a dei farmaci detti risparmiatori di corticosteroidi. Il più usato attualmente è la doxiciclina, un antibiotico del gruppo delle tetracicline che ha effetto antiinfiammatorio. Un farmaco interessante ancora in fase di studio per questo tipo di cure è il dupilumab. È un farmaco antirecettore dell’IL4 che risulta efficace anche nel caso del pemfigoide.
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche principali delle vasculiti?
- Come viene diagnosticato il pemfigoide delle membrane mucose?
- Qual è il trattamento consigliato per il pemfigoide delle membrane mucose?
Le vasculiti sono malattie della pelle caratterizzate da infiammazione dei vasi, che possono coinvolgere sia i vasi arteriosi che venosi, con manifestazioni cliniche eterogenee come macule, papule, vescicole, bolle emorragiche, necrosi e ulcere.
La diagnosi del pemfigoide delle membrane mucose si effettua tramite biopsia tra cute lesionale e sana, con istologia e immunofluorescenza diretta per rilevare depositi di immunoglobuline e complemento, e test ELISA per autoanticorpi specifici.
Il trattamento si basa su corticosteroidi a dosaggi medi, associati a farmaci risparmiatori di corticosteroidi come la doxiciclina. Il Rituximab è raramente efficace, mentre il dupilumab è un farmaco promettente ancora in fase di studio.
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