Concetti Chiave
- La malattia celiaca refrattaria è rara tra i pazienti adulti celiaci, con molte altre condizioni che possono causare sintomi simili.
- Una varietà di condizioni, come la malattia di Whipple e la sprue collagenosica, possono causare danni alla mucosa intestinale pur seguendo una dieta priva di glutine.
- L'enteropatia si riferisce a un'alterazione istologica della mucosa intestinale, che può variare da minima con aumento dei linfociti intraepiteliali a massima con atrofia dei villi.
- Condizioni come l'infezione da H. Pylori o l'enteropatia da farmaci possono aumentare i linfociti intraepiteliali senza alterare l'architettura della mucosa.
- Il protocollo di monitoraggio coinvolge test di sierologia e gastroscopia, con l'assunzione di glutine in quantità controllate per valutare la risposta del corpo.
Indice
Malattia celiaca refrattaria
La vera malattia celiaca refrattaria rappresenta una minima quota di tutti i pazienti celiaci adulti in cui la dieta senza glutine determini una persistenza delle lesioni.
Nella maggior parte dei casi, invece, le cause non sono legate alla malattia celiaca (es: malattia di Whipple, Sprue collagenosica, enteropatia da farmaci, enterite eosinofila, mastocitosi, amiloidosi, sindrome dell’intestino irritabile, contaminazione batterica del tenue, colite microscopica, gastrite autoimmune, insufficienza pancreatica o biliare, ischemia mesenterica e linfangectasia intestinale). Quindi esistono tantissime cause che possono giustificare la persistenza di lesioni o di sintomi nell’adulto che segue la dieta priva di glutine e solo una minima percentuale di tutti questi casi ha la vera malattia celiaca refrattaria.
Enteropatia e danni istologici
Si tratta di una serie di condizioni che possono portare ad enteropatia, cioè un danno istologicamente (a volte anche endoscopicamente) visibile della mucosa intestinale (quindi è presente un’enteropatia di cui la causa più frequente è la malattia celiaca).
Con il termine enteropatia si intende un’alterazione istologica della mucosa che può essere minima (caratterizzata solamente da un aumento dei linfociti intraepiteliali il cui cut off è 25/100) oppure massima con atrofia dei villi.
Condizioni con linfociti aumentati
Esiste una serie di condizioni che causa un aumento dei linfociti intraepiteliali pur mantenendo un’architettura della mucosa duodenale sostanzialmente invariata come nella contaminazione batterica del tenue, nell’infezione da H. Pylori, nella dermatite erpetiforme, nella malattia celiaca latente potenziale, nell’ischemia, nell’enteropatia da farmaci e nelle malattie autoimmuni (ad esempio reumatologiche dove possiamo trovare un aumento dei linfociti intraepiteliali a livello della mucosa duodenale).
Enteropatie con atrofia dei villi
Sono presenti anche enteropatie in cui il danno della mucosa è avanzato e, quindi, è presente anche un’atrofia dei villi come si può verificare in alcune forme neoplastiche infiltrative come l’amiloidosi, nella common variable immunodeficiency, nella GVHD, nell’enteropatia autoimmune, nella malattia di Whipple e a seguito di terapia con Losartan.
In base alle lesioni istologiche, se minime o massime, si sviluppano differenti tipi di enteropatia.
Gestione della dieta e test
Ovviamente, in questo caso, il glutine va assunto in modeste quantità: 4 fette di pane, 2 pacchetti di cracker, 8 biscotti e un quadratino di pizza. Solitamente dopo un periodo di 3 mesi, a meno che si sviluppi diarrea o gonfiore addominale in un tempo minore, il paziente viene sottoposto nuovamente al test di sierologia e se è già divenuta positiva si può eseguire la gastroscopia. L’iter prevede che si esegua la sierologia ogni 2-3 mesi e a distanza di 6 mesi si ripeta la gastroscopia.
Domande da interrogazione
- Qual è la percentuale di pazienti celiaci adulti che soffrono di vera malattia celiaca refrattaria?
- Quali sono alcune delle condizioni che possono causare un aumento dei linfociti intraepiteliali senza alterare l'architettura della mucosa duodenale?
- Qual è il protocollo di monitoraggio per i pazienti che assumono glutine in modeste quantità?
La vera malattia celiaca refrattaria rappresenta una minima quota di tutti i pazienti celiaci adulti, poiché nella maggior parte dei casi le cause delle lesioni persistenti non sono legate alla malattia celiaca.
Alcune condizioni includono la contaminazione batterica del tenue, l'infezione da H. Pylori, la dermatite erpetiforme, la malattia celiaca latente potenziale, l'ischemia, l'enteropatia da farmaci e le malattie autoimmuni.
Il protocollo prevede l'assunzione di glutine in modeste quantità e il monitoraggio della sierologia ogni 2-3 mesi. Dopo 6 mesi, si ripete la gastroscopia, a meno che non si sviluppino sintomi come diarrea o gonfiore addominale prima.
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