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Concetti Chiave

  • I tumori renali includono il tumore a cellule chiare, noto per la sua elevata vascolarizzazione e variabilità ecografica, e il tumore di Wilms, tipico nei bambini.
  • L'oncocitoma è un tumore renale caratterizzato da una cicatrice centrale a stella e una disposizione vascolare a spicchi, evidente all'angiografia.
  • Le cisti midollari renali sono lesioni ereditarie che causano dilatazione e fibrosi dei tubuli renali; includono forme giovanili e adulte con potenziale evoluzione neoplastica.
  • La stadiazione radiologica del tumore renale varia dal tumore confinato al rene a metastasi a distanza, con diversi stadi identificabili tramite ecografia e altre tecniche di imaging.
  • I tumori delle cellule di transizione possono ostruire le vie renali e causare ematuria precoce, richiedendo un'attenta gestione clinica per prevenire complicazioni.

Indice

  1. Tumori del rene
  2. Altri aspetti

Tumori del rene

I tumori del rene comprendono, in ordine di frequenza:
    - Tumore a cellule chiare o ipernefroma, una massa sempre caratterizzata da un’elevata vascolarizzazione e la cui ecogenicità è variabile in base al grado di necrosi e compattezza;
    - Tumore di Wilms, tipico del bambino;
    - Adenoma;
    - Oncocitoma, un tumore che presenta ancora una parvenza di organizzazione strutturale con una cicatrice fibrosa centrale che si dirama a stella e vascolarizzazione disposta come gli spicchi di un’arancia. All’angiografia è quindi possibile rilevare questo aspetto raggiato, mentre all’ecografia risultano evidenti i setti con la scar centrale;
    o Tumore papillare (tipo I e tipo II), tumore midollare e tumore cromofobo, sono lesioni vascolarizzate ma in modo meno evidente rispetto al carcinoma a cellule chiare; il radiologo può pertanto limitarsi a riconoscere un “tumore epiteliale non a cellule chiare”, rinviando la diagnosi definitiva all’anatomopatologo;
    - Angiomiolipoma, tumori benigni e talvolta multipli, ma con rischio di rottura ed emorragia;
    - Emangioma;
    - Tumori squamosi
    - Tumori delle cellule di transizione, lesioni che, crescendo all’interno di un condotto, possono frequentemente ostruire le vie renali dando ematuria precoce; sono tipicamente multifocali e possono coinvolgere l’urotelio dal bacinetto renale fino alla vescica.

    Invece le cisti midollari, come indica il nome stesso, si formano nella midollare del rene e comprendono un gruppo di lesioni ereditarie caratterizzate da dilatazione e fibrosi dei tubuli e dell’interstizio:
    - malattia cistica midollare famigliare (70% dei casi), a trasmissione autosomica recessiva, si distingue in una forma giovanile, ad insorgenza tra i 5 e i 10 anni, e in una forma dell’adulto;
    - malattia cistica midollare dell’adulto (15%), a trasmissione Ad, distinta dalla presenza di multiple cisti anche nella corticale e possibile evoluzione neoplastica;
    - displasia renale-retinica (15%).
    A causa dello sviluppo di azotemia e uremia progressiva, il paziente verrà sottoposto a ecografica, tramite la quale sarà possibile identificare la presenza delle cisti midollari.

    Altri aspetti

    Infine, la stadiazione radiologica del tumore renale distingue:
    ▪ stadio I = tumore confinato nel rene; è tipicamente una lesione rilevata causalmente con un’ecografia eseguita per altri motivi o un tumore comunicante con le vie escretrici e che si manifesta pertanto con ematuria (questo ne permette la diagnosi precoce);
    ▪ stadio II = tumore con estensione extrarenale, ma ancora segregato all’interno della fascia di Gerota; può essere, ad esempio, una lesione del polo superiore che infiltra il surrene;
    ▪ stadio III-A = invasione della vena renale;
    ▪ stadio III-B = presenza linfonodi metastatici all’ilo renale;
    ▪ stadio III-C = compresenza di invasione della vena renale e di linfonodi metastatici all’ilo renale;
    ▪ stadio IV-A = tumore che supera la fascia di Gerota e infiltra lo spazio pararenale;
    ▪ stadio IV-B = metastasi a distanza.

Domande da interrogazione

  1. Quali sono i tipi più comuni di tumori del rene e come si caratterizzano?
  2. I tumori del rene più comuni includono il tumore a cellule chiare o ipernefroma, caratterizzato da un’elevata vascolarizzazione, il tumore di Wilms, tipico nei bambini, l'adenoma, l'oncocitoma, che presenta una struttura organizzata con una cicatrice fibrosa centrale, e vari tipi di tumori papillari, midollari e cromofobi, che sono meno vascolarizzati rispetto al carcinoma a cellule chiare.

  3. Cosa sono le cisti midollari renali e quali sono le principali forme?
  4. Le cisti midollari renali sono un gruppo di lesioni ereditarie che si formano nella midollare del rene, caratterizzate da dilatazione e fibrosi dei tubuli e dell’interstizio. Le principali forme includono la malattia cistica midollare famigliare, con una forma giovanile e una dell’adulto, la malattia cistica midollare dell’adulto, con possibile evoluzione neoplastica, e la displasia renale-retinica.

  5. Quali sono gli stadi della stadiazione radiologica del tumore renale e come si distinguono?
  6. La stadiazione radiologica del tumore renale si distingue in stadio I, con tumore confinato nel rene, stadio II, con estensione extrarenale ma ancora all’interno della fascia di Gerota, stadio III, suddiviso in A, B e C, a seconda dell’invasione della vena renale e della presenza di linfonodi metastatici all’ilo renale, e stadio IV, suddiviso in A e B, con tumore che supera la fascia di Gerota o presenta metastasi a distanza.

  7. Quali sono le implicazioni cliniche dei tumori delle cellule di transizione?
  8. I tumori delle cellule di transizione, crescendo all’interno di un condotto, possono ostruire le vie renali causando ematuria precoce. Sono tipicamente multifocali e possono coinvolgere l’urotelio dal bacinetto renale fino alla vescica, implicando una gestione clinica attenta per prevenire complicazioni come l'ostruzione delle vie urinarie e la diffusione del tumore.

Domande e risposte