Concetti Chiave
- La displasia fibrosa si manifesta principalmente prima dei 30 anni e colpisce frequentemente il collo del femore e le ossa craniofacciali.
- Radiologicamente, la displasia fibrosa mostra zone di rarefazione ben definite con una caratteristica mineralizzazione "ground glass".
- Istologicamente, si osservano trabecole ossee irregolari senza rima di osteoblasti, disposte in modo simile a "ideogrammi cinesi".
- I trattamenti per la displasia fibrosa variano dall'osservazione al curettage e, in alcuni casi, alla resezione.
- Il sarcoma di Ewing si presenta spesso nei giovani, con un aspetto radiologico caratteristico a "onion skin" localizzato nel cingolo pelvico e nelle estremità inferiori.
Sono:
- Displasia fibrosa
- Fibroma non ossificante
Displasia fibrosa:
si può presentare:
- In sindromi: McCune Albright syndrome, Mazabraud’s syndrome (non trattate nella lezione, il professore riferisce che se si conoscono in sede d’esame possono valere la lode ma non sono fondamentali da conoscere)
- Non in sindromi (da sapere bene)
Indice
Caratteristiche e diagnosi della displasia fibrosa
La displasia fibrosa che si presenta non in sindromi viene diagnosticata per il 75% prima dei 30 anni e le sedi più comuni in cui si manifesta sono il collo del femore, le ossa craniofacciali (1/3), femore o tibia (1/3) e le coste (20%).
Caratteristiche radiologiche:
- Radiologicamente sono osservabili delle zone di rarefazione ben definite.
- È presente una rima sclerotica
- La mineralizzazione è di tipo “ground glass”.
La displasia fibrosa può portare a frattura non perché destruente ma in quanto occupa spazio, rappresenta un’area di minor resistenza e, se situata ad esempio nel collo del femore, è sottoposta a forti sollecitazioni.
Caratteristiche istologiche:
Attraverso l’istologia si possono riconoscere delle trabecole ossee irregolari prive di rima di osteoblasti e uno stoma mixoide o talvolta fibrotico. La caratteristica peculiare è la disposizione irregolare delle trabecole “a ideogrammi cinesi”.
Trattamenti:
variamo molto a seconda del caso specifico.
- Se asintomatico e la lesione è piccola si tiene il paziente in osservazione (ad esempio se il paziente è molto giovane, 15-16 anni, si attende che finisca la fase di crescita)
- Curettage
- In alcuni casi è necessaria la resezione
Il paziente molto spesso si presenta all’attenzione del medico quando è già presente la frattura, in quanto non sempre si riscontra la lesione quando è ancora di piccole dimensioni essendo talvolta asintomatica.
Sarcoma di Ewing: prevalenza e caratteristiche
Si può manifestare in molte sedi ma ha una predilezione per l’osso (dove è il quarto tumore più comune), ed è prevalente nel maschio. Il 75% dei sarcomi di Ewing si presentano nelle prime due decadi di vita e si localizzano per il 60% nel cingolo pelvico e alle estremità inferiori del corpo (femore, osso iliaco e perone).
Il sarcoma di Ewing, inoltre, rientra tra gli small blue cell tumours (una volta venivano chiamati piccoli tumori a cellule blu dell’infanzia in quanto si riscontravano in questa fascia d’età, oggi si osservano anche nell’adulto).
Caratteristiche radiologiche:
All’indagine radiologica si presenta con il peculiare aspetto a “onion skin”, dovuto a fasi alternate di proliferazione e reazione. All’ingrandirsi della neoplasia il margine diventa progressivamente meno definito e di difficile riconoscimento.
Domande da interrogazione
- Quali sono le sindromi associate alla displasia fibrosa?
- Quali sono le caratteristiche radiologiche della displasia fibrosa?
- Qual è il trattamento per la displasia fibrosa?
- Quali sono le caratteristiche del sarcoma di Ewing?
La displasia fibrosa può presentarsi in sindromi come la sindrome di McCune Albright e la sindrome di Mazabraud, anche se non sono trattate in dettaglio nella lezione.
Radiologicamente, la displasia fibrosa mostra zone di rarefazione ben definite, una rima sclerotica e una mineralizzazione di tipo "ground glass".
Il trattamento varia a seconda del caso; può includere l'osservazione, il curettage o la resezione, specialmente se la lesione è asintomatica e piccola.
Il sarcoma di Ewing si presenta radiologicamente con un aspetto a "onion skin" e colpisce prevalentemente il cingolo pelvico e le estremità inferiori, essendo più comune nei maschi e nelle prime due decadi di vita.
Accedi a tutti gli appunti
Tutor AI: studia meglio e in meno tempo
