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Concetti Chiave

  • La cisti aneurismatica dell'osso può insorgere primariamente o come degenerazione di un tumore benigno, spesso colpisce giovani tra 10 e 20 anni.
  • Radiologicamente, la cisti aneurismatica è difficile da distinguere da un osteosarcoma teleangectasico, richiedendo esami più approfonditi per una diagnosi certa.
  • Macroscopicamente, la lesione appare rosso-brunastra e solido-cistica, mentre istologicamente presenta macrofagi, osteociti, e aree cistiche prive di tessuto.
  • Il cordoma, un tumore maligno dell'osso, ha una maggiore incidenza nei maschi e si manifesta principalmente nel sacro, base cranica e colonna vertebrale.
  • La diagnosi differenziale comprende osteosarcoma teleangectasico e tumore a cellule giganti, con trattamenti che variano dal curettage alla resezione e ricostruzione articolare.

Indice

  1. Insorgenza e caratteristiche radiologiche
  2. Caratteristiche istologiche e diagnosi
  3. Cordoma: incidenza e diagnosi
  4. Trattamenti per il tumore a

Insorgenza e caratteristiche radiologiche

Può insorgere primariamente o secondariamente come degenerazione di un tumore (generalmente benigno). È più frequentemente nella prima e seconda decade di vita e le sedi caratteristiche sono le metafisi del femore distale e della tibia prossimale.

Caratteristiche radiologiche:

Attraverso le immagini radiologiche non è possibile riconoscere con certezza una cisti aneurismatica dell’osso. (è molto simile ad un osteosarcoma in degenerazione teleangectasica)

La lesione è di colore rosso-brunastro e di aspetto solido-cistico.

Caratteristiche istologiche:

Caratteristiche istologiche e diagnosi

Alla descrizione istologica si osservano macrofagi e osteociti. Si noti che non è presente la matrice osteoide maligna e si osservano aree cistiche prive di tessuto che formano come dei “buchi”, talvolta separati da setti. Lo stroma presente può essere fibroblastico o osseo riparativo. La calcificazione è comune.

Cordoma: incidenza e diagnosi

È un tumore maligno che origina da quello che rimane della notocorda, rappresenta il 6% delle neoplasie maligne dell’osso e presenta una maggiore incidenza nei maschi rispetto alle femmine (2:1). I pazienti con questa patologia si trovano solitamente tra la quinta e la settima decade di vita. Le localizzazioni principali sono il sacro (50%), la base cranica (37%) e la colonna (13%). Caratteristiche radiologiche:

All’osservazione radiografica si osserva solo una lesione ma non si riesce a definire come cordoma. TC e MRI possono essere invece molto utili nel delineare il tumore. All’osservazione istologica si osservano lobuli separati da setti fibrosi. Sono presenti cellule rotondeggianti con nucleo rotondeggiante, nucleolo centrale ben visibile e citoplasma che può essere chiaro o eosinofilo. Nel cordoma non sono presenti caratteristiche istologiche patognomoniche quindi si ricorre all’immunoistochimica. (è positivo alle cheratine ma si tratta di un’espressione aberrante, non è un carcinoma).

Questa neoplasia è litica e distruttiva quindi dopo un certo tempo si manifesta clinicamente.

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Trattamenti per il tumore a

- Tumore a cellule giganti Trattamenti:

- Curettage (in una fase iniziale per avere più materiale da sottoporre al patologo per avere una diagnosi più sensibile)

- Può essere necessaria in alcuni casi un’ampia resezione

Trattamenti:

- Curettage (quando non si riesce a fare un’ampia resezione es. ginocchio e si riesce a preservare l’articolazione)

- Resezione e ricostruzione se le superfici delle articolazioni non possono essere risparmiate

- In alcuni casi si può attuare la criochirurgia o utilizzare sostanze chimiche

Domande da interrogazione

  1. Quali sono le caratteristiche principali della cisti aneurismatica dell'osso?
  2. La cisti aneurismatica dell'osso può insorgere primariamente o come degenerazione di un tumore benigno, è più comune nella prima e seconda decade di vita e si localizza spesso nelle metafisi del femore distale e della tibia prossimale. Radiologicamente, è difficile da distinguere da un osteosarcoma in degenerazione teleangectasica.

  3. Quali sono le caratteristiche istologiche della cisti aneurismatica dell'osso?
  4. Istologicamente, la cisti aneurismatica dell'osso presenta macrofagi e osteociti, senza matrice osteoide maligna, con aree cistiche prive di tessuto. Lo stroma può essere fibroblastico o osseo riparativo, e la calcificazione è comune.

  5. Quali trattamenti sono disponibili per la cisti aneurismatica dell'osso?
  6. I trattamenti includono il curettage, soprattutto in fase iniziale, e in alcuni casi un'ampia resezione. Se le superfici articolari non possono essere risparmiate, si può ricorrere alla resezione e ricostruzione. In alcuni casi, si può utilizzare la criochirurgia o sostanze chimiche.

Domande e risposte