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Concetti Chiave

  • Il sarcoma di Ewing presenta piccole cellule maligne rotondeggianti, distinguibili da altri tumori attraverso l'immunoistochimica e la citogenetica.
  • Esistono vari sottotipi istologici del sarcoma di Ewing: classico, PNET e atipico, ciascuno con caratteristiche specifiche.
  • L'immunoistochimica per il sarcoma di Ewing include il marker CD99, con una sensibilità del 95%, insieme a cheratina e FLI-1.
  • Il trattamento del sarcoma di Ewing varia con l'età e la sede del paziente, includendo chemioterapia e resezione chirurgica, con la necrosi come indicatore prognostico positivo.
  • Il tumore a cellule giganti, sebbene benigno, è localmente aggressivo e diagnosticato principalmente nelle epifisi delle ossa lunghe, con prevalenza nelle donne tra la 3a e 5a decade di vita.

Indice

  1. Caratteristiche istologiche del sarcoma di Ewing
  2. Sottotipi e diagnosi del sarcoma di Ewing
  3. Trattamento e prognosi del sarcoma di Ewing
  4. Caratteristiche del tumore a cellule giganti
  5. Diagnosi e caratteristiche istologiche del tumore a cellule giganti

Caratteristiche istologiche del sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing all’osservazione istologica presenta piccole cellule maligne rotondeggianti: esse devono essere valutate attentamente perché sono presenti in molti tumori maligni indifferenziati come linfomi e melanomi. Per escluderli si effettua l’immunoistochimica CD20, CD3, CD30 per il linfoma e S100, HMB-45 per il melanoma mentre se si sospetta il sarcoma di Ewing si ricercano le traslocazioni caratteristiche.

Sottotipi e diagnosi del sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing presenta alcuni sottotipi istologici:

- Classico/tipico: circa 70%

- PNET (tumore neuroectodermico primitivo): circa 15%. I PNET sono tumori che nascono da tutti i distretti, in modo particolare dall’osso, caratterizzati da cellule ovali che possono mimare altre neoplasie. Istologicamente sono presenti le rosette-like formation e questo aspetto consente di fare diagnosi.

- Atipico: circa 15-20% Immunoistochimica:

- CD99: si tratta del marker più utile, è

sensibile ma non specifico al 100% (95%)

- Cheratina: 32%

- FLI-1: 94%

Citogenetica: si ricercano le traslocazioni caratteristiche dello Ewing

Diagnosi differenziale:

- Linfoma

Trattamento e prognosi del sarcoma di Ewing

- Altre lesioni linfoblastiche Trattamento:

Varia a seconda dell’età del paziente e della sede

- Chemioterapia neoadiuvante

- Ampia resezione chirurgica

- Chemioterapia adiuvante

La risposta istologica alla chemioterapia neoadiuvante è un importante fattore di predizione di sopravvivenza (se si vede necrosi probabilmente la prognosi è migliore).

Caratteristiche del tumore a cellule giganti

Tumore a cellule giganti: Neoplasia benigna ma localmente aggressiva (in particolare al ginocchio), rappresenta il 20% dei tumori benigni dell’osso e solitamente si presenta singolarmente, anche se possono essere multipli. Il tumore a cellule giganti viene diagnosticato più comunemente tra la 3° e 5° decade di vita ed è prevalente negli individui di sesso femminile. Le sedi più colpite sono le epifisi delle ossa lunghe (femore distale, tibia prossimale, radio distale e il sacro).

Diagnosi e caratteristiche istologiche del tumore a cellule giganti

Caratteristiche radiologiche:

All’esame radiologico si osserva una lesione litica. Un quarto di queste neoplasie sembrano aggressive (ad esempio l’osteosarcoma teleangectasico presenta delle cellule giganti).Caratteristiche istologiche:

All’istologia si possono riconoscere:

- molte cellule giganti multinucleate

- cellule mononucleate con nuclei rotondeggianti e citoplasma eosinofilo

- elevata attività mitotica.

In alcuni casi le cellule possono avere un aspetto più fibroblastico-sarcomatoso, probabilmente dovuto al microenvironment che determina una differenziazione in questo senso e possono presentare aree di necrosi

Domande da interrogazione

  1. Quali sono i sottotipi istologici del sarcoma di Ewing?
  2. Il sarcoma di Ewing presenta tre sottotipi istologici principali: classico/tipico (circa 70%), PNET (tumore neuroectodermico primitivo, circa 15%), e atipico (circa 15-20%).

  3. Quali marker immunoistochimici sono utilizzati per diagnosticare il sarcoma di Ewing?
  4. I marker immunoistochimici utilizzati includono CD99, che è sensibile ma non specifico al 100% (95%), cheratina (32%), e FLI-1 (94%).

  5. Qual è l'importanza della risposta istologica alla chemioterapia neoadiuvante nel trattamento del sarcoma di Ewing?
  6. La risposta istologica alla chemioterapia neoadiuvante è un importante fattore di predizione di sopravvivenza; la presenza di necrosi indica probabilmente una prognosi migliore.

Domande e risposte