Concetti Chiave
- Il sarcoma di Ewing presenta piccole cellule maligne rotondeggianti, distinguibili da altri tumori attraverso l'immunoistochimica e la citogenetica.
- Esistono vari sottotipi istologici del sarcoma di Ewing: classico, PNET e atipico, ciascuno con caratteristiche specifiche.
- L'immunoistochimica per il sarcoma di Ewing include il marker CD99, con una sensibilità del 95%, insieme a cheratina e FLI-1.
- Il trattamento del sarcoma di Ewing varia con l'età e la sede del paziente, includendo chemioterapia e resezione chirurgica, con la necrosi come indicatore prognostico positivo.
- Il tumore a cellule giganti, sebbene benigno, è localmente aggressivo e diagnosticato principalmente nelle epifisi delle ossa lunghe, con prevalenza nelle donne tra la 3a e 5a decade di vita.
Indice
Caratteristiche istologiche del sarcoma di Ewing
Il sarcoma di Ewing all’osservazione istologica presenta piccole cellule maligne rotondeggianti: esse devono essere valutate attentamente perché sono presenti in molti tumori maligni indifferenziati come linfomi e melanomi. Per escluderli si effettua l’immunoistochimica CD20, CD3, CD30 per il linfoma e S100, HMB-45 per il melanoma mentre se si sospetta il sarcoma di Ewing si ricercano le traslocazioni caratteristiche.
Sottotipi e diagnosi del sarcoma di Ewing
Il sarcoma di Ewing presenta alcuni sottotipi istologici:
- Classico/tipico: circa 70%
- PNET (tumore neuroectodermico primitivo): circa 15%. I PNET sono tumori che nascono da tutti i distretti, in modo particolare dall’osso, caratterizzati da cellule ovali che possono mimare altre neoplasie. Istologicamente sono presenti le rosette-like formation e questo aspetto consente di fare diagnosi.
- Atipico: circa 15-20% Immunoistochimica:
- CD99: si tratta del marker più utile, è
sensibile ma non specifico al 100% (95%)
- Cheratina: 32%
- FLI-1: 94%
Citogenetica: si ricercano le traslocazioni caratteristiche dello Ewing
Diagnosi differenziale:
- Linfoma
Trattamento e prognosi del sarcoma di Ewing
- Altre lesioni linfoblastiche Trattamento:
Varia a seconda dell’età del paziente e della sede
- Chemioterapia neoadiuvante
- Ampia resezione chirurgica
- Chemioterapia adiuvante
La risposta istologica alla chemioterapia neoadiuvante è un importante fattore di predizione di sopravvivenza (se si vede necrosi probabilmente la prognosi è migliore).
Caratteristiche del tumore a cellule giganti
Tumore a cellule giganti: Neoplasia benigna ma localmente aggressiva (in particolare al ginocchio), rappresenta il 20% dei tumori benigni dell’osso e solitamente si presenta singolarmente, anche se possono essere multipli. Il tumore a cellule giganti viene diagnosticato più comunemente tra la 3° e 5° decade di vita ed è prevalente negli individui di sesso femminile. Le sedi più colpite sono le epifisi delle ossa lunghe (femore distale, tibia prossimale, radio distale e il sacro).
Diagnosi e caratteristiche istologiche del tumore a cellule giganti
Caratteristiche radiologiche:
All’esame radiologico si osserva una lesione litica. Un quarto di queste neoplasie sembrano aggressive (ad esempio l’osteosarcoma teleangectasico presenta delle cellule giganti).Caratteristiche istologiche:
All’istologia si possono riconoscere:
- molte cellule giganti multinucleate
- cellule mononucleate con nuclei rotondeggianti e citoplasma eosinofilo
- elevata attività mitotica.
In alcuni casi le cellule possono avere un aspetto più fibroblastico-sarcomatoso, probabilmente dovuto al microenvironment che determina una differenziazione in questo senso e possono presentare aree di necrosi
Domande da interrogazione
- Quali sono i sottotipi istologici del sarcoma di Ewing?
- Quali marker immunoistochimici sono utilizzati per diagnosticare il sarcoma di Ewing?
- Qual è l'importanza della risposta istologica alla chemioterapia neoadiuvante nel trattamento del sarcoma di Ewing?
Il sarcoma di Ewing presenta tre sottotipi istologici principali: classico/tipico (circa 70%), PNET (tumore neuroectodermico primitivo, circa 15%), e atipico (circa 15-20%).
I marker immunoistochimici utilizzati includono CD99, che è sensibile ma non specifico al 100% (95%), cheratina (32%), e FLI-1 (94%).
La risposta istologica alla chemioterapia neoadiuvante è un importante fattore di predizione di sopravvivenza; la presenza di necrosi indica probabilmente una prognosi migliore.