Concetti Chiave
- Il pemfigo volgare è caratterizzato da bolle flaccide che si formano principalmente nelle mucose orali e possono evolvere in erosioni e croste dolorose.
- Questa malattia autoimmune è associata alla presenza di anticorpi anti-DSG1 e anti-DSG3 e può essere confusa con altre condizioni come le afte o reazioni da farmaci.
- Le lesioni del pemfigo volgare possono iniziare nel cavo orale e successivamente manifestarsi sulla pelle, causando alitosi e difficoltà alimentari.
- In passato, il pemfigo poteva portare a gravi complicazioni sistemiche, ma oggi la diagnosi precoce e il trattamento efficace ne prevengono la progressione.
- Per diagnosticare le forme più rare di pemfigo, si utilizzano tecniche di immunofluorescenza diretta su substrati animali con immunoblot.
Il pemfigo volgare è profondo (deep blister), mentre quello superficiale è, appunto, superficiale.
Ci sono delle sottospecie che sono molto rare (non richieste all’esame) come il pemfigo erpetiforme o il pemfigo paraneoplastico, che è una patologia estremamente rara. Il pemfigo normale o il pemfigoide non sono malattie paraneoplastiche ma essendo malattie dell'anziano può capitare che ci sia un tumore concomitante. Si tratta però di una casualità.
Caratteristiche del pemfigo volgare
Il pemfigo volgare è legato ad anticorpi anti-DSG1 e anti-DSG3 e spesso ha esordio con lesioni bollose a livello delle mucose orali.
Le bolle, che sono flaccide, possono facilmente andare incontro a rottura a causa del sottile strato di epidermide che le riveste. Una volta rotte, le bolle lasciano delle erosioni essudanti, quindi delle zone con parte dello strato epiteliale perso, che vengono poi sostituite da formazioni crostose. Spesso le erosioni sono localizzate ai lati delle guance, sulle gengive e sono lesioni dolorose che comportano bruciore e causano difficoltà nell’alimentarsi. Queste entrano in diagnosi differenziale con le più comuni afte, tuttavia, a differenza di queste, il pemfigo è una malattia che non si autolimita e che non guarisce autonomamente, ma che, anzi, se non trattata progredisce e si
aggrava. Altra particolarità delle lesioni da pemfigo nel cavo orale è che di solito queste sono associate ad un’importante alitosi.
Diagnosi e trattamento
Le lesioni esordiscono in un primo momento nel cavo orale e poi si manifestano sulla cute con vari gradi di gravità e intensità, la malattia si evolve così nel giro di alcune settimane. Se le lesioni da pemfigo compaiono sulle labbra è necessario distinguerle dalle manifestazioni delle reazioni da farmaci come la Sindrome di Steven-Johnson (SJS) e la Toxic Epidermal Necrolysis (TEN).
Le numerose erosioni essudanti da cui fuoriesce liquido sieroso si fanno molto estese e persistono a lungo tanto che ci può essere un danno sistemico legato alla perdita di fluidi, nutrienti e proteine oltre che alle eventuali infezioni nelle regioni danneggiate, anche nei casi di pazienti giovani adulti che possono presentare questo tipo di pemfigo. Ad ogni modo questa progressione fino a stadi gravi è un’evenienza che attualmente non si osserva più poiché oggi la diagnosi è precoce e seguita da un efficace trattamento. Se si vogliono trovare gli altri autoanticorpi delle forme più rare di pemfigo si deve fare l'immunofluorescenza diretta su substrati diversi come la vescica di ratto o l'esofago di scimmia con tecniche di immunoblot (Western blot).
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche principali del pemfigo volgare?
- Come si differenziano le lesioni del pemfigo volgare da altre condizioni simili?
- Qual è l'importanza della diagnosi precoce nel trattamento del pemfigo volgare?
Il pemfigo volgare è caratterizzato da bolle flaccide che si formano principalmente nelle mucose orali e possono rompersi facilmente, lasciando erosioni essudanti. È associato ad anticorpi anti-DSG1 e anti-DSG3 e non guarisce autonomamente, richiedendo un trattamento per evitare il peggioramento.
Le lesioni del pemfigo volgare nel cavo orale sono dolorose, associate ad alitosi e non si autolimitano, a differenza delle afte comuni. Inoltre, se compaiono sulle labbra, devono essere distinte da reazioni da farmaci come la Sindrome di Steven-Johnson e la Toxic Epidermal Necrolysis.
La diagnosi precoce è cruciale per prevenire la progressione del pemfigo volgare a stadi gravi, che possono causare danni sistemici dovuti alla perdita di fluidi e nutrienti. Oggi, grazie a diagnosi tempestive e trattamenti efficaci, la progressione grave è rara.
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