Pemfigo superficiale

Pemfigo superficiale

Il pemfigo superficiale è, come dice il nome, superficiale; ad essere più superficiale è la bolla che si forma e che, rispetto al pemfigo volgare in cui il pavimento è sovrabasale, ha invece un pavimento subcorneo.
Si distinguono due forme:
- forma limitata: pemfigo seborroico, lesioni localizzate soprattutto a livello dell’area seborroica toracica-sternale,
- forma estesa: pemfigo foliaceo che è molto raro.
La diagnosi di pemfigo è istopatologica mediante una biopsia punch, attraverso cui si prelevano cute lesionale e cute sana. La cute lesionale serve per fare diagnosi di pemfigo e vedere dove si trova il clivaggio intraepidermico (che è profondo nel pemfigo volgare e superficiale nel pemfigo superficiale). La parte di cute sana è utilizzata per fare l'immunofluorescenza diretta. Attraverso questa si prendono fettine di tessuto congelato, si mettono in incubazione con anticorpi anti-IgA e anti-IgG e contro la frazione C3 del complemento coniugate con la fluorocolina. Se nella cute ci sono depositi di immunoglobuline IgG, IgA o C3 si vede una fluorescenza alla periferia dei cheratinociti.
Oggi si usa anche Elisa per dosare gli anticorpi anti-DSG1 e anti-DSG3. Questa tecnica è molto sensibile e molto specifica. Però a livello internazionale la diagnosi di pemfigo si basa ancora sulla immunofluorescenza diretta.
La cura per la fase acuta è il Rituximab: un anticorpo monoclonale anti CD20, un antigene di superficie dei linfociti B. Il rituximab si lega ai linfociti B e ne induce una progressiva apoptosi. I linfociti B non producono gli anticorpi, che vengono invece prodotti dalle plasmacellule. Per questo motivo quando si somministra una terapia con Rituximab, prima che siano esaurite le plasmacellule produttrici degli anticorpi passano alcuni mesi. Infatti, oltre al Rituximab si somministra una terapia con corticosteroidi per 3-4-6 mesi, tempo necessario affinché si esauriscano i linfociti B che danno origine alle plasmacellule che producono gli anticorpi anti-DSG1 e anti-DSG3. Le cure di questo genere danno una remissione che dura anche anni.

Il Rituximab si somministra tramite un’infusione endovenosa ogni 15 giorni per un totale di due infusioni. I pazienti che nel frattempo assumono corticosteroidi vanno in remissione per tempi lunghi: dai 6 mesi ai 2 anni. In passato venivano usate alte dosi di corticosteroidi all'inizio e poi farmaci di mantenimento come i classici farmaci immunosoppressori: azatioprina, methotrexate, ciclofosfamide. Se non curato il pemfigo porta ad un quadro clinico sempre peggiore con complicanze che possono portare alla morte, anche se, con l’accesso ai servizi sanitari di base, queste situazioni non si verificano quasi mai.