Concetti Chiave
- Il condroblastoma rappresenta l'1% dei tumori ossei totali e colpisce principalmente individui nella seconda decade, coinvolgendo ossa lunghe come femore, omero e tibia.
- Radiologicamente, il condroblastoma mostra caratteristiche come flocculenza e rarefazione, con una reazione sclerotica in circa il 50% dei casi, essenziale per la diagnosi.
- Istologicamente, è costituito da cellule mononucleate con citoplasma eosinofilo e nuclei ovali, tendenti a formare una struttura a zampa di gallina, caratteristica della matrice cartilaginea.
- La diagnosi differenziale include il tumore a cellule giganti e il fibroma condromixoide, poiché la natura della lesione influisce sull'approccio terapeutico.
- Il fibroma condromixoide si distingue per una matrice condromixoide e si localizza nel 30% dei casi in mani e piedi, richiedendo una diagnosi differenziale con l'encondroma.
Indice
Incidenza e localizzazione dei tumori
Rappresenta l’1% dei tumori ossei totali, il 5% dei tumori ossei benigni e nel 60% dei casi colpisce l’individuo nella seconda decade. Sono coinvolte perlopiù le ossa lunghe tubulari: femore distale, omero prossimale e tibia prossimale.
Aspetti radiologici: flocculenza, rarefazione, vuoto. È talmente vuoto che si costituisce una reazione attorno al tumore che sembra una piccola corticale. Fino al 50% dei casi arriva ad avere questa rima sclerotica, cioè questa piccola reazione, importantissima perché permette di fare diagnosi. Il nodulo è tendenzialmente espansivo e lievemente ondulato.
Istologia e diagnosi differenziale
Per quanto riguarda l’istologia, sono cellule mononucleate con citoplasma eosinofilo ben definito, il nucleo è ovale o un po’ allungato. Tendono ad avere matrice cartilaginea (non cellule cartilaginee) e sono caratterizzati dal cosiddetto chicken wire, ossia una caratteristica delle cellule che si aggregano a formare una struttura a zampa di gallina.
Nell’immagine a dx è possibile vedere cellule ovali, eosinofile con bordi cellulari ben definiti. Questo è un esempio di matrice cartilaginea con cellule mononucleate inframmezzate.
Anche qui esiste una diagnosi differenziale con il tumore a cellule giganti, il fibroma condromixoide e l’osteosarcoma. È importante individuare la natura corretta della lesione perché cambia completamente l’approccio terapeutico. Il giant cell tumor presenta elementi gigantocellulari mononucleati della linea istiocito-macrofagica (cellule mesenchimali), che possono anche portare a condroblastoma.
Terapia e caratteristiche del fibroma
La terapia non è semplice, si effettua un curettage continuo e una continua ricostruzione. flocculenza, la sede tipica è quella metafisaria; le lesioni sono circoscritte e localizzate eccentricamente. In questa immagine radiografica si vede la situazione più semplice, quindi caratteristiche di fibroma e nient’altro. Alla luce del quadro radiologico e di età e sede della lesione, la presenza di fibroma in
assenza di chiara differenziazione permette di inquadrare la neoplasia nel gruppo dei fibromi condromixoidi. È una lesione che si definisce fibroma perché si vede una matrice in cui non si riesce a caratterizzare la cartilagine o le cellule mononucleate; è presente uno stroma condromixoide, ossia lasso con elementi vimentina-positivi aspecifici. Si ha quindi una doppia descrizione: è un fibroma caratterizzato da una matrice condromixoide. Il 30% si localizza in mani e piedi. Se per qualche motivo ho un encondroma con un po’ più di matrice mesenchimale, questo si dovrebbe porre in diagnosi differenziale con il fibroma condromixoide.
Domande da interrogazione
- Qual è la percentuale di condroblastoma tra i tumori ossei totali e benigni?
- Quali sono le caratteristiche radiologiche tipiche del condroblastoma?
- Qual è l'importanza della diagnosi differenziale nel trattamento del condroblastoma?
Il condroblastoma rappresenta l'1% dei tumori ossei totali e il 5% dei tumori ossei benigni.
Le caratteristiche radiologiche includono flocculenza, rarefazione e vuoto, con una possibile rima sclerotica nel 50% dei casi, che è cruciale per la diagnosi.
È fondamentale individuare la natura corretta della lesione, poiché cambia completamente l'approccio terapeutico, distinguendo il condroblastoma da altre condizioni come il tumore a cellule giganti e il fibroma condromixoide.