Concetti Chiave
- Micosi fungoide è spesso confusa con infezioni fungine, ma il nome deriva dall'aspetto delle lesioni cutanee.
- La progressione della malattia passa da chiazze che diventano palpabili a lesioni nodulari o verrucose nello stadio tumorale.
- Lo stadio tumorale è classificato secondo il sistema TNM, basato sull'estensione delle lesioni cutanee.
- La diagnosi si basa su biopsia e immunoistochimica, cercando linfociti atipici e infiltrati sub-ipodermici.
- La prognosi è spesso infausta con alto rischio di infezioni opportunistiche e intenso prurito.
Indice
Confusione tra lesioni fungoidi e micotiche
Spesso questo termine viene confuso con una lesione di origine micotica (infezione fungina) che non c’entra niente, deve il suo nome all’aspetto fungoide delle lesioni, che si estroflettono in modo imponente. Dopo anni queste chiazze tendono ad infiltrarsi (diventano palpabili) con maggior spessore e maggiore desquamazione superficiale e possible presenza di bordi elevati violacei. Fase secondaria.
Evoluzione e classificazione delle lesioni
Infine si arriva allo stadio tumorale (fase terziaria) con la comparsa di lesioni esofitiche che possono essere delle lesioni nodulari di superficie liscia o lesioni verrucose con la superficie mammellonata, e possono insorgere sia in corrispondenza delle precedenti lesioni eritematose, piane, infiltrate oppure su cute indenne.
La classificazione dello stadio tumorale si basa sul classico Sistema TNM, dove il parametro T rappresenta l’estensione.
• T1: interessamento inferiore del 10% della superficie cutanea (chiazze)
• T2: interessamento maggiore del 10%
• T3: fase tumorale
• T4: eritrodermia (paziente rosso con più del 90% della superficie cutanea coinvolta)
Diagnosi e caratteristiche istologiche
Ci sono altre patologie che possono evolvere in eritrodermia: eczemi, dermatite atopica, psoriasi… Il cardine della diagnosi della mucosi fungoide è la diagnosi istologica:
presenza di linfociti atipici con nuclei enormi cerebriformi che si dispongono a formare un infiltrato a banda sub ipodermico e tendono ad andare incontro a risalita epidermica (questo processo viene chiamato epidermotropismo ).
All’interno dell’epidermide, molti di questi linfociti si possono raggruppare formando microascessi di Pautrier.
La mucosi fungoide può trasformarsi in un linfoma a grande cellule T che può essere CD30+ o CD30- (peggiore prognosi ). L’infiltrato della micosi è rappresentato da linfociti Th che presentano il marcatore CD30 (si lega ad un fattori di necrosi tissutale ), quindi la perdita di questo recettore porta alla perdita di capacità di mandare in apoptosi il linfocita.
Prognosi e complicazioni della mucosi fungoide
La diagnosi avviene tramite clinica e biopsia e può essere avvalorata da immunoistochimica (definisce il fenotipo del tumore) e dalla valutazione dell’arrangiamento clonale del recettore clonotipico T (CTR).
Per la diagnosi la biopsia è essenziale, anche per poter fare una stadiazione (raro, ma può coinvolgere altri organi).
Istologia: la diagnosi istologica è molto complicata, dal momento che non sempre presenta aspetto istologico simile a quello del linfoma (epidermotropismo). Ha una prognosi infausta, spesso i pazienti muoiono per infezioni opportunistiche, come nei linfomi nodali (non Hodgking). Causa prurito molto intenso.
Domande da interrogazione
- Qual è la caratteristica principale delle lesioni nella micosi fungoide?
- Come viene classificato lo stadio tumorale nella micosi fungoide?
- Qual è il metodo principale per diagnosticare la micosi fungoide?
Le lesioni nella micosi fungoide hanno un aspetto fungoide, estroflettendosi in modo imponente, e possono evolvere in lesioni nodulari o verrucose.
Lo stadio tumorale nella micosi fungoide è classificato secondo il Sistema TNM, dove il parametro T rappresenta l’estensione delle lesioni cutanee.
La diagnosi della micosi fungoide si basa principalmente sulla biopsia e sull'analisi istologica, supportata da immunoistochimica e valutazione dell’arrangiamento clonale del recettore T.
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