Linfomi linfoblastici B e T

Linfomi linfoblastici B e T

In base allo stadio maturativo abbiamo i linfomi linfoblastici B o T; spesso si associano anche a leucemia, con presenza nel midollo ed in circolo delle cellule neoplastiche, ma possono coinvolgere anche i linfonodi o il timo (più frequenti).
Nella gradazione sono utili i CD, che cercano di andare a definire se la cellula linfomatosa, che definiremo in base alla struttura se piccola, media, grande, atipica, esprime i CD del B o del T.
La prognosi dei linfomi è correlata alla stadiazione e all’approccio terapeutico che viene fatto: alcune volte si può adottare la strategia “watch and wait”, ad esempio in un linfoma follicolare di basso grado monostazionario, oppure si fanno chemioterapie.
Altro caso clinico: donna giovane (25 anni), tosse secca e stizzosa persistente, con febbre e perdita di peso, presenta una linfoadenopatia laterocervicale e sovraclaveare in assenza di splenomegalia, ha una massa mediastinica. La diagnosi differenziale nel mediastino include i linfomi di Hodgkin e non Hodgkin, la neoplasia primitiva polmonare, altre neoplasie mediastiniche (timo e tiroide), neoplasie inaspettate come tumori germinali, oltre che cause non neoplastiche come la Castelman, sarcoidosi, TBC.

Vengono spesso fatti tentativi di tipizzazione meno invasivi, ma non sempre si riesce a far la diagnosi su piccole biopsie, quindi a volte si fanno mediastino-scopie.
Quando si vedono aree nodulari con sclerosi, in presenza di cellule che prendono il nome di Reed-Stemberg, con binucleazioni e nucleolo prominente centrale (ad occhio di civetta), si sospetta il linfoma di Hodgkin. Questo linfoma fu uno dei primi ad essere scoperto, nel 1832.
Presenta due tipi di cellule: le cellule di Reed-Stemberg e le cellule di Hodgkin. Le cellule malate sono veramente poche, isolate e interagiscono con il microambiente circostante, quindi si correlano attorno di tutte le altre cellule infiammatorie. A livello diagnostico si vedono facilmente. Hanno un assetto immunofenotipico peculiare: sono cellule B, ma hanno perso la maggior parte dei marcatori B, possono avere in modo aberrante qualche marcatore dei T, sono tipicamente CD30 e CD15 positivi. Il periodo di insorgenza tipico è nella seconda/terza decade di vita, con sede di esordio solitamente linfonodale (difficile fare diagnosi in sede extra nodale). Le aree più frequentemente colpite sono le diramazioni del dotto toracico, quindi sovraclaveari, laterocervicali e mediastiniche. Di solito vanno per tappe: prima coinvolgono solo una stazione, poi si diffondono in maniera sequenziale, anche se la sintomatologia più fastidiosa è quella legata alla sede mediastinica (turgore delle giugulari, tosse secca). Ha un picco di insorgenza nei giovani (15-35 anni), poi un secondo picco a circa 55 anni. Si distinguono due forme:
• Classica: sclero-nodulare, cellularità mista, ricco in linfociti, deplezione linfocitaria;
• Non classica: a prevalenza linfocitaria nodulare