Concetti Chiave
- I linfomi possono presentarsi con pattern mantellare, nodulare o diffuso, influenzando la diagnosi e il trattamento.
- La diagnosi si basa sull'esclusione e si manifesta in vari siti, come milza e linfonodi, associandosi a condizioni infiammatorie croniche.
- Il linfoma a grandi cellule è aggressivo e presenta diverse sottoidentità, alcune delle quali non ancora classificate completamente.
- Il fenotipo CD20 positivo è fondamentale nella classificazione, con varianti che indicano l'origine cellulare e il potenziale aggressivo del linfoma.
- La biopsia osteomidollare è cruciale per identificare infiltrati aggressivi, che possono evolvere rapidamente e richiedere un trattamento tempestivo.
Pattern e caratteristiche del linfoma
Nel linfonodo posso avere o un pattern mantellare, con espansione del mantello, o un pattern nodulare, dove il linfoma si sostituisce ai follicoli (come nel linfoma follicolare), o un pattern diffuso. È una cellula monotona, con elementi piccoli-medi e nuclei irregolari. Tra i parametri più importanti da valutare c’è l’indice replicativo (se è alto è associato a maggior aggressività) e le varianti: se la cellula non è più piccola e monotona ma si presenta blastoide o pleomorfa usualmente è più aggressiva.
Diagnosi e manifestazioni cliniche
Linfoma che deriva dai linfociti B periferici, la diagnosi si effettua per esclusione. Si manifesta a livello splenico, nodale, o nel contesto del MALT, che viene stimolato dall’infiammazione cronica, che sia su base infettiva o infiammatoria/autoimmune. Abbiamo delle sedi particolari, quindi lo stomaco per Helicobacter Pylorii, cute per Borrelia, tiroidite di Hashimoto, Chlamidya per occhio. È un linfoma aggressivo, il più frequente tra i linfomi che derivano da cellule B periferiche. Raduna nella sua entità tante sottoidentità, ancora non tutte identificate, anche se è importante finire la classificazione per capirne andamento e trattamento. Possono evolvere da linfomi indolenti, ma anche presentarsi de novo. All’inizio rispondono bene alle terapie, poi si verifica una ricaduta.
Caso clinico e terapia
Caso clinico: un signore lamenta cefalee che lo portano a presentarsi ricorrentemente in pronto soccorso, si sospetta meningioma o aneurisma della carotide. Inizia una terapia steroidea, tipicamente efficace anche nel linfoma. Con il passare del tempo diventa anemico, aumenta LDH. Viene asportato un linfonodo ascellare, che risulta essere parzialmente coinvolto da proliferazione di cellule grandi a fisionomia centroblastica.
Fenotipo e varianti del linfoma
L’assetto fenotipico è CD20 positivo. Nel linfoma diffuso a grandi cellule è necessario dare indicazione della cellula d’origine da cui deriva, perché una parte di questi linfomi deriva da cellule che hanno l’assetto da centro germinativo (positivi per CD10 e Bcl-6) o da cellule che hanno l’assetto di cellula attivata post-centro germinativo (negative per CD10 e Bcl-6, ma positive per MUM1). Si cerca di studiare altre varianti dal punto di vista dell’espressione proteica o dell’indice replicativo.
Biopsia e infiltrato osteomidollare
Viene fatta una biopsia osteomidollare, che evidenzia un infiltrato con un pattern di cellule grandi con tipica estensione intravascolare, si localizzano dentro i seni linfonodali. I linfomi che si presentano in questo modo nel midollo e presentano delle cellule così grandi sono una versione aggressiva del linfoma diffuso a grandi cellule o un linfoma intravascolare, che di solito evolve in maniera molto rapida.
Domande da interrogazione
- Quali sono i principali pattern del linfoma e le loro caratteristiche?
- Come avviene la diagnosi del linfoma e quali sono le sue manifestazioni cliniche?
- Qual è l'importanza del fenotipo nel linfoma diffuso a grandi cellule?
- Quali sono le implicazioni della biopsia osteomidollare nel linfoma?
I principali pattern del linfoma includono il pattern mantellare, il pattern nodulare (come nel linfoma follicolare) e il pattern diffuso. Le cellule presentano un aspetto monotono, con nuclei irregolari, e l'indice replicativo è un parametro cruciale per valutare l'aggressività del linfoma.
La diagnosi del linfoma, che deriva dai linfociti B periferici, si effettua per esclusione e può manifestarsi a livello splenico, nodale o nel MALT. È associato a infiammazione cronica e può evolvere da linfomi indolenti o presentarsi de novo.
Nel linfoma diffuso a grandi cellule, è fondamentale identificare la cellula d'origine, poiché può derivare da cellule con assetto da centro germinativo (CD10 e Bcl-6 positivi) o da cellule attivate post-centro germinativo (CD10 e Bcl-6 negativi, MUM1 positivi).
La biopsia osteomidollare rivela un infiltrato di cellule grandi con estensione intravascolare, indicando una forma aggressiva del linfoma diffuso a grandi cellule o un linfoma intravascolare, che tende a evolvere rapidamente.
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