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Concetti Chiave

  • Il linfoma a cellule del mantello presenta diversi pattern di crescita nel linfonodo: mantellare, nodulare e diffuso.
  • La morfologia cellulare varia da piccola e monotona a blastoide o pleomorfa, con l'aggressività associata a un alto indice replicativo.
  • Deriva dai linfociti B periferici e può manifestarsi in vari contesti, inclusi splenico, nodale e MALT.
  • È il linfoma più frequente tra quelli derivanti da cellule B periferiche, con molte sottoidentità ancora da classificare.
  • Inizialmente risponde bene alle terapie, ma sono comuni le ricadute; può evolvere da linfomi indolenti o presentarsi de novo.

Indice

  1. Pattern e caratteristiche del linfoma
  2. Diagnosi e manifestazioni cliniche
  3. Caso clinico e terapia
  4. Fenotipo e varianti del linfoma
  5. Biopsia e infiltrato osteomidollare

Pattern e caratteristiche del linfoma

Nel linfonodo posso avere o un pattern mantellare, con espansione del mantello, o un pattern nodulare, dove il linfoma si sostituisce ai follicoli (come nel linfoma follicolare), o un pattern diffuso. È una cellula monotona, con elementi piccoli-medi e nuclei irregolari.

Tra i parametri più importanti da valutare c’è l’indice replicativo (se è alto è associato a maggior aggressività) e le varianti: se la cellula non è più piccola e monotona ma si presenta blastoide o pleomorfa usualmente è più aggressiva.

Diagnosi e manifestazioni cliniche

Linfoma che deriva dai linfociti B periferici, la diagnosi si effettua per esclusione. Si manifesta a livello splenico, nodale, o nel contesto del MALT, che viene stimolato dall’infiammazione cronica, che sia su base infettiva o infiammatoria/autoimmune. Abbiamo delle sedi particolari, quindi lo stomaco per Helicobacter Pylorii, cute per Borrelia, tiroidite di Hashimoto, Chlamidya per occhio. È un linfoma aggressivo, il più frequente tra i linfomi che derivano da cellule B periferiche. Raduna nella sua entità tante sottoidentità, ancora non tutte identificate, anche se è importante finire la classificazione per capirne andamento e trattamento. Possono evolvere da linfomi indolenti, ma anche presentarsi de novo. All’inizio rispondono bene alle terapie, poi si verifica una ricaduta.

Caso clinico e terapia

Caso clinico: un signore lamenta cefalee che lo portano a presentarsi ricorrentemente in pronto soccorso, si sospetta meningioma o aneurisma della carotide. Inizia una terapia steroidea, tipicamente efficace anche nel linfoma. Con il passare del tempo diventa anemico, aumenta LDH. Viene asportato un linfonodo ascellare, che risulta essere parzialmente coinvolto da proliferazione di cellule grandi a fisionomia centroblastica.

Fenotipo e varianti del linfoma

L’assetto fenotipico è CD20 positivo. Nel linfoma diffuso a grandi cellule è necessario dare indicazione della cellula d’origine da cui deriva, perché una parte di questi linfomi deriva da cellule che hanno l’assetto da centro germinativo (positivi per CD10 e Bcl-6) o da cellule che hanno l’assetto di cellula attivata post-centro germinativo (negative per CD10 e Bcl-6, ma positive per MUM1). Si cerca di studiare altre varianti dal punto di vista dell’espressione proteica o dell’indice replicativo.

Biopsia e infiltrato osteomidollare

Viene fatta una biopsia osteomidollare, che evidenzia un infiltrato con un pattern di cellule grandi con tipica estensione intravascolare, si localizzano dentro i seni linfonodali. I linfomi che si presentano in questo modo nel midollo e presentano delle cellule così grandi sono una versione aggressiva del linfoma diffuso a grandi cellule o un linfoma intravascolare, che di solito evolve in maniera molto rapida.

Domande da interrogazione

  1. Quali sono i pattern principali del linfoma a cellule del mantello nel linfonodo?
  2. I pattern principali sono il pattern mantellare, con espansione del mantello, il pattern nodulare, dove il linfoma sostituisce i follicoli, e il pattern diffuso.

  3. Quali sono i parametri importanti da valutare nel linfoma a cellule del mantello?
  4. È importante valutare l'indice replicativo, che se alto è associato a maggior aggressività, e le varianti cellulari, come la presenza di cellule blastoidi o pleomorfe, che indicano un comportamento più aggressivo.

  5. Come si manifesta clinicamente il linfoma a cellule del mantello e quali sono le sue caratteristiche fenotipiche?
  6. Si manifesta a livello splenico, nodale o nel contesto del MALT, ed è caratterizzato da un assetto fenotipico CD20 positivo. Può derivare da cellule con assetto da centro germinativo o da cellule attivate post-centro germinativo.

Domande e risposte