Concetti Chiave
- Il linfoma B a piccoli linfociti è una forma indolente, tipica dell'anziano, caratterizzata da linfocitosi e spesso si presenta in forma leucemica.
- La diagnosi viene effettuata tramite citofluorimetria e biopsia osteomidollare, con una morfologia tipica di piccoli linfociti che sostituiscono il tessuto linfonodale.
- La malattia richiede intervento solo in presenza di leucocitosi marcata o sintomi correlabili, con tabelle di stadiazione utilizzate per determinare il trattamento.
- Le alterazioni molecolari, come la mutazione della p53, possono indicare un quadro più aggressivo e influenzare negativamente la prognosi.
- Un metabolismo anomalo rilevato tramite TAC/PET può suggerire un'evoluzione verso una forma più aggressiva del linfoma, richiedendo ulteriori indagini.
Il linfoma B a piccoli linfociti (o leucemia linfoide cronica) è simile a cellule derivate dal linfoblasto, spesso si presenta in forma leucemica (CLL). Tipica dell’anziano, si presenta con linfocitosi, che l’ematologo tipizza con citofluorimetria su sangue periferico. È indolente, non aggressiva. Gli anatomopatologi vedono la biopsia osteomidollare, dove è localizzata (se è presente nel sangue è presente anche nel midollo), però in alcune fasi della sua evoluzione può presentarsi come linfoma, avere anche i linfonodi localizzati in malattia.
È un linfoma B, anche se ha una particolare co-espressione dei marcatori T che è CD5 e CD23.Indice
Caratteristiche e diagnosi del linfoma
Esiste una morfologia tipica: sembrano solo piccoli linfociti normali, solo che sono tanti e quando vanno nel linfonodo ne sostituiscono il tessuto con un tappeto monomorfo. Si interviene o quando i globuli bianchi sono troppi (leucocitosi marcata) o quando hanno dei sintomi che sono correlabili alla patologia anche se non dati dalla patologia stessa.
Caso clinico e stadiazione
Un altro caso clinico: signore con diagnosi di LLC nel 2015 in uno stadio iniziale e solo localizzata a livello periferico, viene seguito solo con follow up (non ha bisogno di particolare trattamento). Esistono delle tabelle per fare stadiazione che vengono consultate dagli ematologi per decidere se intervenire o no, che si basano ad esempio sulla presenza di linfoadenopatia, splenoepatomegalia o anomalie date dalla sostituzione midollare, come anemia e trombocitopenia.
Evoluzione e analisi avanzate
Non tutte le LLC sono uguali: dove son presenti anche alterazioni molecolari il quadro è solitamente più aggressivo (per esempio, la p53 è una mutazione con prognosi decisamente negativa). Nel 2018 vengono eseguite ulteriori analisi, a causa dell’incremento di adenopatie laterocervicali: viene fatta la FISH, trovando la delezione 13q, alle analisi del sangue risultano 130.000 bianchi.
Viene eseguita una biopsia osteomidollare con marcatore CD20 (per linfociti B), e nell’immagine si vede il confronto tra midollo normale (dove sono sparsi) ed il midollo malato (presenza significativa). Sono cellule molto piccole, presentano anche positività a CD5, CD23 (il corredo immunoistochimico è coerente con la localizzazione della sua LCC). A seguito di ulteriore aumento delle linfoadenopatie viene eseguita una TAC/PET in cui risulta un SUV di 21 (il SUV mostra quante volte capta di più o di meno l’area interessata rispetto a quanto capterebbe un’area di uguale massa). Un metabolismo così alto per una LCC non è coerente: è un linfoma a piccoli linfociti, dovrebbe essere indolente. Si sospetta, quindi, una evoluzione in qualcosa di alto grado. La PET documenta delle stadiazioni sottomandibolari altamente captanti, viene quindi asportato un linfonodo, portato in anatomia patologica a fresco.
Domande da interrogazione
- Qual è la caratteristica principale del linfoma B a piccoli linfociti?
- Come viene diagnosticata e monitorata la LLC?
- Quali sono le implicazioni delle alterazioni molecolari nella LLC?
- Cosa indica un SUV elevato in una TAC/PET per un paziente con LLC?
Il linfoma B a piccoli linfociti è indolente e non aggressivo, tipico dell'anziano, e si presenta spesso in forma leucemica con linfocitosi.
La LLC viene diagnosticata tramite citofluorimetria su sangue periferico e monitorata con follow-up, utilizzando tabelle di stadiazione per decidere se intervenire.
Le alterazioni molecolari, come la mutazione p53, rendono il quadro clinico più aggressivo e influenzano negativamente la prognosi.
Un SUV elevato in una TAC/PET per un paziente con LLC suggerisce un metabolismo anomalo, indicando una possibile evoluzione verso una forma di linfoma di alto grado.
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