Concetti Chiave
- Il Lichen planus presenta papule violacee pruriginose, spesso localizzate alle estremità e più comuni nei giovani adulti.
- Le lesioni possono variare in forma, da ipertrofiche a erosive, e la stria di Wickham è un segno distintivo sulla superficie.
- La malattia ha un decorso cronico, con un rischio associato di degenerazione oncologica e un possibile coinvolgimento genitale.
- Le forme cutanee rispondono bene alla terapia, mentre le forme orali, in particolare quelle erosive, sono più refrattarie.
- La diagnosi è complessa e spesso richiede una biopsia per escludere altre condizioni, come il pemfigo e i tumori della pelle.
Lichen pruriginoso
Il Lichen è pruriginoso, le papule hanno un colorito violaceo e si collocano principalmente alle estremità (non sempre). Ha una prevalenza del 0,5-1% della popolazione adulta. Colpisce prevalentemente pazienti giovani (tra i 30 e i 60 anni), senza differenze etniche. La forma del planus orale e pilare è più tipica nelle femmine. Le lesioni sono violacee, poligonali, molto pruriginose, ricoperte in superficie da una squama ipercheratosica biancastra che prende il nome di stria di Wickham. Ci sono delle varianti cliniche dove le lesioni diventano ipertrofiche, lineari, actiniche, atrofiche, vescico-bollose, erosive, ulcerative e pigmentose.È spesso sintomatico e dolente, con occasionali sanguinamenti, e si associa a difficoltà a mangiare e deglutire, impattando in modo significativo sulla vita del paziente. È tipico delle donne. Può presentarsi nella forma erosiva, le cui lesioni faticano a guarire e sono refrattarie alle cure, nella forma reticolare e nella forma eritematosa. Entra in diagnosi differenziale con il pemfigo.
Ha un decorso cronico, che si associa ad un rischio di sviluppo di cancro, in quanto nel tentativo costante di riepitelizzare e di stimolare la formazione di tessuto sano ci può essere una degenerazione oncologica.
Ci può essere un coinvolgimento genitale, isolato o associato a quello orale o cutaneo. Si manifesta con aree erosive alternate ad aree ipercheratosiche biancastre. Nella maggior parte dei casi, specialmente nelle forme cutanee, c’è una buona risposta alla terapia, quindi tende a guarire (in circa 1 anno); le forme orali sono più refrattarie, rispondono poco alle terapie, specialmente quelle erosive. Può avere un’evoluzione iperpigmentaria, ossia diventa una lesione più scura, oppure può evolvere nel fenomeno di Koebner (ricorda la psoriasi: in un paziente psoriasico, la stimolazione meccanica della cute sana può causare la formazione di lesioni psoriasiche). La classica domanda che fanno i pazienti psoriasici o che soffrono di lichen riguarda i tatuaggi: la procedura del tatuaggio comporta uno stimolo fisico reiterato importante per la pelle, che può far insorgere il fenomeno di Koebner (anche chiamato isomorfismo reattivo) e quindi la comparsa di lesioni.
Ci sono dei segni dermatologici che, se saputi cogliere, sanno indirizzare, ma molto spesso la diagnostica differenziale risulta da una sorta di puzzle di elementi che si mettono insieme e servono una certa esperienza e competenza. La biopsia consente di avere altri elementi da cui trarre diagnosi ed è consigliata nel momento in cui ci siano lesioni persistenti, sintomatiche, perché la pelle è facilmente accessibile e gli esami istologici sono di routine. Bisogna comunque tener conto del vissuto del paziente, con tutte le conseguenze che un’operazione chirurgica, per quanto minima, può comportare. Il rischio, evitando la biopsia, è quello di non riconoscere dei tumori della pelle amelanotici, in quanto le lesioni possono sembrare banali, ma nascondere patologie più gravi. Un altro ausilio è la videodermatoscopia, che si fa primariamente per le lesioni pigmentate, ma si stanno acquisendo esperienze per riconoscere anche lesioni infiammatorie.
Domande da interrogazione
- Qual è la prevalenza del Lichen pruriginoso nella popolazione adulta?
- Quali sono le caratteristiche delle lesioni del Lichen pruriginoso?
- Quali sono le forme cliniche del Lichen pruriginoso?
- Quali sono le opzioni diagnostiche per il Lichen pruriginoso?
Il Lichen pruriginoso ha una prevalenza dello 0,5-1% nella popolazione adulta.
Le lesioni sono violacee, poligonali, molto pruriginose, e ricoperte da una squama ipercheratosica biancastra chiamata stria di Wickham.
Le varianti cliniche includono forme ipertrofiche, lineari, actiniche, atrofiche, vescico-bollose, erosive, ulcerative e pigmentose.
La diagnosi può essere supportata da una biopsia e dalla videodermatoscopia, specialmente per lesioni persistenti e sintomatiche.