Concetti Chiave
- La fibrodisplasia è un'alterazione vascolare che può manifestarsi senza sintomi o con ipertensione arteriosa simile alla forma essenziale.
- La terapia per la stenosi fibrodisplasica prevede l'angioplastica con palloncino, senza l'uso di stent, a differenza della stenosi da placca ateromasica.
- Gli screening per trombofilie e marker tumorali nella paziente risultano negativi, escludendo cause trombotiche o neoplastiche occulte.
- Fattori di rischio intermedi per trombosi includono terapia estroprogestinica di terza generazione, obesità, pregressa abitudine al fumo e ipertensione arteriosa lieve.
- La paziente non presenta fattori di rischio maggiori per embolia polmonare, come fratture, traumi o ospedalizzazioni per scompenso cardiaco.
La fibrodisplasia è un'alterazione della parete vasale, che coinvolge soprattutto l'intima media e con presentazione clinica variabile: si può riscontrare assenza di sintomi oppure osservare un’ipertensione arteriosa simile alla forma essenziale.
Indice
Terapia e screening per trombofilie
Per la terapia contrariamente alla stenosi da placca ateromasica, dove il trattamento di rivascolarizzazione ormai si fa in pochissimi casi, nella stenosi fibrodisplasica si esegue angioplastica con dilatazione mediante palloncino senza stenting.
Vengono quindi eseguiti gli screening per le trombofilie:
- ricerca di anticorpi antifosfolipidi;
- ricerca fattore V leiden;
- ricerca variante del fattore secondo (protrombina);
- dosaggio antitrombina III, proteina C, proteina S;
- dosaggio omocisteina con ricerca della mutazione C677T della Mtfhr.
Vengono anche dosati vari marker tumorali, alla ricerca di una neoplasia occulta che possa aver causato la trombosi, ma risultano nella norma.
Fattori di rischio trombotici
I fattori di rischio trombotici presenti nella paziente sono, dunque:
- Terapia estroprogestinica: secondo recenti studi è stato dimostrato che gli estroprogestinici di terza generazione hanno un rischio relativo di trombosi maggiore di 1-2 volte rispetto a quelli di seconda generazione.
L’avvertimento, quindi, è quello di non somministrare la terapia estroprogestinica in pazienti con trombofilie note. (Si considera un fattore di rischio intermedio).
- Obesità (fattore di rischio lieve).
- Ex tabagista.
- Ipertensione arteriosa (fattore di rischio lieve).
- Sars-Cov-2: la TvpP è 4-6 volte più̀ frequente nei pazienti con Covid-19, in particolare nei pazienti con malattia severa e/o che sono transitati per la terapia intensiva: il meccanismo fisiopatologico sembrerebbe essere legato ad una attivazione endoteliale sistemica, a sua volta legata allo stato
infiammatorio. Una particolarità dell'embolia polmonare in corso di Covic-19 è che si presenta spesso in assenza di Tvp ed è possibile che si manifesti come trombosi venosa solo a livello dei vasi polmonari; inoltre, gli eventi trombotici si possono manifestare non solo durante l'infezione ma anche a distanza di tempo.
Indagini su ipertensione e rischi
In realtà la paziente, quindi, non presenta fattori di rischio maggiori per embolia polmonare: non ha avuto fratture, traumi maggiori o interventi ortopedici, ospedalizzazioni per scompenso cardiaco con fibrillazione atriale o pregressi episodi di trombosi.
Siccome la paziente si presentava anche ipertesa, durante il ricovero, sono state indagate eventuali cause di ipertensione secondari. Si dosa il rapporto aldosterone/renina che risulta basso (5,05), non indicativo di un iperaldosteronismo primitivo (renina 85 pg/ml e aldosterone 430 μiU/ml): riscontrando un valore elevato di renina si dovrebbe sospettare un iperaldosteronismo primitivo oppure una stenosi dell’arteria reale, anche se quest’ultima ipotesi non sarebbe tipica in una paziente di 48 anni perché è legata di solito a placche aterosclerotiche.
Domande da interrogazione
- Che cos'è la fibrodisplasia e come si manifesta clinicamente?
- Qual è il trattamento per la stenosi fibrodisplasica?
- Quali sono i fattori di rischio trombotici considerati nella paziente?
- Quali esami sono stati eseguiti per indagare le cause di ipertensione secondaria nella paziente?
La fibrodisplasia è un'alterazione della parete vasale che coinvolge principalmente l'intima media, con una presentazione clinica variabile che può includere assenza di sintomi o ipertensione arteriosa simile alla forma essenziale.
Il trattamento per la stenosi fibrodisplasica prevede l'angioplastica con dilatazione mediante palloncino senza stenting, a differenza della stenosi da placca ateromasica.
I fattori di rischio trombotici nella paziente includono la terapia estroprogestinica, obesità, ex tabagismo, ipertensione arteriosa e l'infezione da Sars-Cov-2.
Sono stati eseguiti esami per dosare il rapporto aldosterone/renina, che è risultato basso, non indicativo di un iperaldosteronismo primitivo, e si è riscontrato un valore elevato di renina.