Concetti Chiave
- Il coinvolgimento gastroenterico nella sclerodermia può manifestarsi con un tubo gastroenterico dilatato e ipocinetico, influenzando l'intero tratto o solo l'esofago, causando sintomi come dispepsia, pirosi, nausea, vomito, diarrea e stipsi alternata.
- L'alternanza di diarrea e stipsi in pazienti sclerodermici richiede cautela, poiché può indicare la presenza di neoplasie, in particolare al polmone e al colon, rendendo necessarie colonscopie e gastroscopie regolari.
- La sclerodermia può influenzare il sistema respiratorio, causando sintomi come dispnea variabile e tosse, talvolta legati a reflusso gastroesofageo, richiedendo indagini rapide per complicazioni polmonari.
- Nella diagnostica, la funzionalità polmonare viene valutata tramite Dlco e Kco per determinare l'alterazione della diffusione del gas, fondamentale nella diagnosi precoce di interstiziopatia nei pazienti sclerodermici.
- L'analisi Rx del torace nei pazienti sclerodermici può mostrare diafania aumentata e un parenchima più nero, suggerendo interstiziopatia, con l'importanza di valutare la percentuale e la progressione dell'interessamento polmonare.
Coinvolgimento gastroenterico della sclerodermia
Il tubo gastroenterico è dilatato e soprattutto ipocinetico, cioè non mantiene struttura e/o funzione. Questo può avvenire solo a livello esofageo o estendersi a livello di tutto il tratto gastroenterico. I sintomi più frequenti sono: dispepsia, pirosi, nausea più o meno associata al vomito (se il bolo è solo rallentato si ha solo nausea, se si blocca si ha anche vomito). Altro sintomo importante è l’alternanza di diarrea e stipsi, che spesso porta anche ad esami diagnostici per escludere eventuali neoplasie del colon. Non bisogna infatti dare per scontato che questa alternanza diarrea- stipsi sia dovuta solo dalla Ssc perché in presenza di questa malattia vi è un aumento di frequenza di neoplasie soprattutto del polmone e del colon, tant’è che in follow up della Ssc vi è sempre una colonscopia e una gastroscopia. Le sedi di massimo coinvolgimento neoplastico nel paziente sclerodermico sono quella gastrointestinale e quella polmonare.La sintomatologia classica è quella di una dispnea che il paziente riferisce a soglia variabile o con una progressione (in quel caso necessita di indagine molto più rapida). Vi può essere anche tosse stizzosa (attenzione: questa può essere anche epifenomeno della malattia a reflusso gastroesofageo valutabile con Ph- metria). Può associarsi ad ortopnea obbligata o semi-obbligata.
La diagnostica
La diagnostica è la medesima di altre patologie interstiziali: si sospetta un profilo restrittivo se si ha un paziente naive dal fumo; spesso però si hanno pazienti che fumano o hanno fumato perciò si possono avere anche dei quadri misti o prevalentemente ostruttivo (quindi reversibile con broncodilatatori).Bisogna prestare attenzione soprattutto alla Dlco e la Kco che ci dicono come un paziente è in grado di diffondere il gas: ci dicono se esiste o meno l’alterazione della diffusione nell’unità alveolare. Nella Dlco non bisogna guardare il dato “pulito” ma bisogna correggerlo per il volume alveolare; soprattutto in caso di riduzione di Dlco.
All’Rx l’ombra cardiaca è regolare, le basi sono libere, non si vedono alterazioni agli ili e non è presente versamento. Presente invece una diafania aumentata diffusa, che non corrisponde all’ombra di sovrapposizione della mammella, rappresentante un addensamento dell’interstizio. Da tenere in considerazione quando in un quadro di questo genere è presente un parenchima risultante meglio areato quindi più nero all’Rx, che ci deve far pensare ad una interstiziopatia. L‘individuazione di queste alterazioni che possono non essere così evidenti in fase iniziale risulta fondamentale per una diagnosi precoce evitando quindi l’evoluzione verso quadri destruenti, dato che tutti i pazienti sclerodermici presentano un coinvolgimento interstiziale che se supera il 15% diventa sintomatico. Da considerare inoltre che il quadro va valutato non solo in base alla percentuale di polmone interessato, ma anche in base alla velocità di progressione che può compromettere la capacità respiratoria del paziente in breve tempo.
Domande da interrogazione
- Quali sono i sintomi più comuni del coinvolgimento gastroenterico nella sclerodermia?
- Quali esami diagnostici sono raccomandati per i pazienti con sclerodermia?
- Come si valuta la diffusione del gas nei pazienti con sclerodermia?
- Qual è l'importanza della diagnosi precoce nelle interstiziopatie associate alla sclerodermia?
I sintomi più frequenti includono dispepsia, pirosi, nausea, vomito, e l'alternanza di diarrea e stipsi, che può portare a esami diagnostici per escludere neoplasie del colon.
Sono raccomandate la colonscopia e la gastroscopia, poiché vi è un aumento di frequenza di neoplasie, specialmente del polmone e del colon, nei pazienti sclerodermici.
Si presta attenzione alla Dlco e alla Kco, che indicano la capacità di diffusione del gas nell'unità alveolare, correggendo il dato per il volume alveolare, specialmente in caso di riduzione di Dlco.
La diagnosi precoce è fondamentale per evitare l'evoluzione verso quadri destruenti, poiché un coinvolgimento interstiziale superiore al 15% diventa sintomatico e può compromettere rapidamente la capacità respiratoria del paziente.
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