Concetti Chiave
- Il coinvolgimento alveolare è associato a lesioni infettive come polmonite e broncopolmonite, con un aspetto cotonoso visibile nelle immagini diagnostiche.
- Le lesioni interstiziali si presentano con un aspetto irregolare e bordi netti, senza coinvolgimento precoce dell'alveolo, contrariamente alle lesioni alveolari.
- Le interstiziopatie polmonari sono classificate attraverso specifici pattern radiologici come honeycombing, reticolare e nodulare, associati a diverse patologie come tubercolosi e sarcoidosi.
- Il Warrick score è uno strumento semi-quantitativo utilizzato per valutare l'estensione e la gravità del coinvolgimento interstiziale nei polmoni, con un punteggio che varia da 0 a 30.
- La diagnosi di patologie interstiziali viene effettuata principalmente tramite TAC e test ematici, con particolare attenzione agli autoanticorpi, anche se una minoranza di pazienti può risultare Ana negativi.
Indice
Coinvolgimento alveolare e lesioni interstiziali
Il coinvolgimento alveolare appare con un aspetto cotonoso (più o meno circolare), tipicamente la causa è l’aspetto infettivo (polmonite e broncopolmonite), l’edema cardiogeno o danno endoteliale primitivo. Le lesiono interstiziali invece non hanno assolutamente un aspetto cotonoso perché l’alveolo non viene coinvolto (o se avviene, accade tardivamente e il paziente è francamente tachidipsnoico); l’aspetto è più irregolare e con bordi di tipo netto.
Caratteristiche delle lesioni interstiziali
Le lesioni che si vanno a studiare in Tac nell’interstiziopatia fibrotica da Ssc:
• non hanno aspetto cotonoso;
• sono lesioni
• possono avere un addensamento di tipo lineare, o reticolare, o reticolo-alveare (honeycombing), o nodulare, o reticolo-nodulare.
Forme interstiziali e diagnosi differenziale
La forma interstiziale per eccellenza vede un ispessimento delle pareti dei bronchi (si vedono delle strisce alla lastra) e dei tessuti peribronchiali con aspetto a binario con addensamento più bianco che decorre lungo le strutture bronchiali e peribronchiali. È tipico dell’edema polmonare con morfologia a striatura che parte dall’ilo e va verso la periferia. La forma reticolare è tipicamente associata ad un quadro Uip a “vetro smerigliato”. Uip è una interstiziopatia polmonare usuale.
La forma honeycombing ha coinvolgimento submantellare che dalla pleura va verso l’interno, ha aspetto ad alveolare. È tipico della interstiziopatia polmonare non usuale (Nsip). Il quadro Nsip è tipicamente associato ad una malattia del connettivo in corso. Nella forma nodulare si formano i noduli, è tipo della tubercolosi e sarcoidosi. Va in diagnosi differenziale con le metastasi o neoplasia polmonari. La forma reticolonodulare di solito è l’evoluzione finale delle forme reticolari o delle forme nodulari, e si associa a malattie granulomatose come tubercolosi o sarcoidosi, o a malattie vasculitiche come sindrome di Wegener. Quando subentra questo quadro non si riesce più a distinguere quello di partenza.
Warrick score e fibrosi
Warrick score: c’è una scala semi quantitativa che consente di dare un grading al coinvolgimento interstiziale. Lo score prende in considerazione le anomalie presenti nella lastra ognuna con il suo punteggio e l’estensione delle anomalie (in quanti segmenti polmonari sono presenti, si dividono i polmoni in 9 segmenti). Il valore minimo dello score è 0 e il massimo è 30. Tra 1 e 10 si ha interstiziopatia lieve, tra 11 e 20 moderata e tra 21 e 30 è severa.
La fibrosi è una risposta esagerata e terminale di un processo infiammatorio, un punto di non ritorno. È importante quindi intervenire all’inizio dell’infiammazione con farmaci immunosoppressivi o all’inizio della fibrosi con farmaci anti fibrotici (approvati solo da aprile 2022 per questa patologia)
Diagnosi e trattamento della Ssc
Diagnosi: viene programmata la Tac, esame di elezione per Ssc. Vengono effettuati anche esami del sangue andando a valutare autoanticorpi che sono una conditio sine qua non per la diagnosi anche se esistono una quota minoritaria di pazienti Ana negativi ma con sclerosi cutanea e impegno d’organo. Con la creatinina viene valutato l’impegno renale della malattia. Con l’esame urine si valutano la presenza di proteinuria e di cilindri. Non ci sono grosse alterazioni dell’emocromo; il paziente sclerodermico anemico ha un fenomeno vasospastico prolungato quindi i pazienti anemici vanno necessariamente trattati. Ci sarà un aumento della Pcr (Ves è più importante nella connettivite lupica o nella Sjögren) e ci può essere una comorbidità infettiva come un’ulcera cutanea.
Domande da interrogazione
- Qual è l'aspetto tipico del coinvolgimento alveolare nelle patologie infiammatorie?
- Come si differenziano le lesioni interstiziali dalle lesioni alveolari?
- Quali sono le caratteristiche della forma interstiziale nelle interstiziopatie fibrotiche?
- Che cos'è il Warrick score e come viene utilizzato?
- Quali esami sono fondamentali per la diagnosi di Ssc?
L'aspetto tipico del coinvolgimento alveolare è cotonoso, spesso causato da infezioni come polmonite e broncopolmonite, edema cardiogeno o danno endoteliale primitivo.
Le lesioni interstiziali non hanno un aspetto cotonoso e presentano un aspetto più irregolare con bordi netti, mentre le lesioni alveolari appaiono cotonose.
La forma interstiziale presenta ispessimento delle pareti dei bronchi e dei tessuti peribronchiali, con un aspetto a binario e addensamento bianco lungo le strutture bronchiali.
Il Warrick score è una scala semi quantitativa che valuta il coinvolgimento interstiziale nei polmoni, assegnando un punteggio alle anomalie presenti e alla loro estensione nei segmenti polmonari.
Per la diagnosi di Ssc, è fondamentale la Tac, insieme a esami del sangue per valutare autoanticorpi e creatinina, e l'esame delle urine per rilevare proteinuria e cilindri.
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