Concetti Chiave
- La paziente presenta anemia grave e piastrinopenia, con bilirubina elevata che suggerisce anemia emolitica.
- La sindrome di Evans, possibile causa autoimmune, richiede conferma tramite il test di Coombs.
- La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) richiede trattamento urgente con plasmaferesi e corticosteroidi.
- Il laboratorio può eseguire uno striscio periferico digitale in modo rapido, essenziale per diagnosi tempestive in pronto soccorso.
- Test di Coombs e striscio periferico sono fondamentali per la diagnosi di anemie emolitiche autoimmuni e altre emergenze ematologiche.
Caso clinico di donna di 41 anni con importante astenia
Si descrive la condizione della signora:-
Hb 7,1 g/dl
Plts 25’000/mmc
Bilirubina totale 2,9mg/dl (all’esame obiettivo vi è sub-ittero)
Associata all’anemia probabilmente emolitica c’è una piastrinopenia grave che fa pensare a sindrome di
Evans ad eziologia autoimmune. Il test di Coombs può essere diagnostico.
Lo striscio periferico in questo caso è fondamentale per fare una diagnosi tempestiva. Si individuano frammenti di globuli rossi: gli schistociti suggestivo di anemia emolitica microangiopatica.
Altri aspetti
Urgenza assoluta che ve trattata immediatamente. La porpora trombotica trombocitopenica ttp) nella maggior parte dei casi è un’anemia autoimmune con autoanticorpi contro Adam ts13: andrà richiesto il dosaggio, l’attività di autoanticorpi contro Adam ts13. Dato il quadro di semi interessamento neurologico la paziente è da trattare subito con plasmaferesi (plasma exchange) e corticosteroidi. Nel frattempo, dopo 2-3 giorni, saranno disponibili i risultati e si potrà avere la conferma.Oggigiorno è eseguibile in pronto soccorso come striscio periferico digitale. Ovvero, il laboratorio, quando rileva valori di Hb bassi esegue in modo automatizzato lo striscio e lo si può visualizzare, attraverso il computer o, addirittura, lo smartphone, nell’arco di 2-3 ore. Vengono acquisite delle immagini e trasmesse al medico di reparto, medico di Ps se sia all’ematologo. Non serve il microscopio, si vede allo schermo del computer in reparto, vedendo grossomodo la morfologia dei globuli rossi, se c’è leucocitosi vedere un eccesso di blasti e fare una diagnosi di leucemia, non il sottotipo. In Ps si hanno pochi mezzi e lo striscio periferico può dare informazioni decisive soprattutto in condizioni di emergenze ematologiche. Test di Coombs -> utile nella diagnosi delle anemie emolitiche autoimmuni; nonostante, siano anemie
relativamente rare, qualora si instaurassero, determinano un’anemizzazione abbastanza acuta che portano il paziente a presentarsi in ps e, qui, diagnosticate. Test che si fa in urgenza anche perché se dovessimo trasfondere questi pazienti dovrebbe fare la prova crociata di compatibilità. Inoltre, fa parte di quel pannello di esami che vengono fatti di routine ogni qualvolta si prescrive o si pensi di prescrivere una trasfusione di sangue. Striscio periferico: granulociti neutrofili ipersegmentati, normalmente hanno 3-4-5 lobi, in questo caso sono 7-8 lobi. Sono tipici delle anemie da carenza di B12. In urgenza non è possibile il dosaggio della B12, la cui refertazione avviene 2-3 giorni dopo la richiesta, ma la paziente deve iniziare il trattamento fin da subito. potrebbe essere un’anemia emolitica (aumenta mcv per aumento reticolociti anche se 119 fl è eccessivo) con disturbi neurologici diversi dal caso precedente.
Domande da interrogazione
- Qual è la condizione clinica della paziente descritta nel caso clinico?
- Quali sono le possibili cause dell'anemia emolitica e della piastrinopenia nella paziente?
- Qual è il trattamento urgente raccomandato per la paziente?
- Qual è l'importanza dello striscio periferico in questo contesto?
La paziente di 41 anni presenta astenia importante, anemia grave con Hb 7,1 g/dl, piastrinopenia con Plts 25’000/mmc e bilirubina totale di 2,9 mg/dl, indicativa di anemia emolitica.
Le cause possono includere la sindrome di Evans ad eziologia autoimmune. Il test di Coombs può essere diagnostico per confermare l'anemia emolitica autoimmune.
La paziente deve essere trattata immediatamente con plasmaferesi e corticosteroidi, specialmente considerando il semi interessamento neurologico.
Lo striscio periferico è fondamentale per una diagnosi tempestiva, permettendo di visualizzare frammenti di globuli rossi e schistociti, suggerendo un'anemia emolitica microangiopatica.