Concetti Chiave
- Il bilancio energetico del ciclo dell'urea è di -4 ATP, derivante da due ATP per la formazione del carbamil-P e due per il ripristino dell'ATP durante la sintesi di arginin succinato.
- L'urea prodotta rappresenta l'80% dei composti azotati ed è eliminata dai reni in quantità di circa 30-35 g/die.
- Le conseguenze della mancata organicazione dell'NH3 variano a seconda della posizione dell'enzimopenia nel ciclo dell'urea.
- In caso di iperammonemia, è possibile ridurre l'apporto proteico e introdurre molecole come il sodio fenil-acetato per facilitare l'eliminazione dell'NH3.
- Il sodio-benzoato può coniugarsi con la glicina per formare acido ippurico, che viene eliminato attraverso l'emuntorio intestinale, contribuendo alla riduzione dell'NH3.
Indice
Bilancio energetico del ciclo dell'urea
Il bilancio energetico del ciclo dell’urea è di -4 ATP:
-2 Per la formazione del carbamil-P (carbamil-P sintetasi)
-2 Per il ripristino dell’ATP la cui idrolisi aveva fornito l’energia necessaria alla sintesi di arginin succinato (arginin succinato sintetasi,uno per la fosforilazione dell’AMP in ADP ed un altro per la fosforilazione dell’ADP in ATP.
Eliminazione dell'urea e conseguenze
L’urea così prodotta rappresenta l’80% dei composti azotati, eliminata attraverso l’emuntorio renale in quantità di circa 30-35 g/die.
La mancata organicazione dell’NH3 comporta conseguenze più gravi se l’enzimopenia riguarda i primi enzimi del ciclo, meno se riguarda quelli più a valle (in cui l’NH3 è stata organicata nel carbamil-P e nell’aspartato; comunque se si riesce a formare arginin succinato questo può essere eliminato a livello renale).
Interventi in caso di iperammonemia
In condizioni di iperammonemia si può intervenire:
- riducendo l’apporto di proteine garantendo solo la quantità necessaria alla sintesi proteica
- introducendo molecole in grado di coniugarsi:
1. [sodio]fenil-acetato che condensa con la glutammina formando fenil-acetil-glutammina che può essere eliminata con la bile e quindi attraverso l’emuntorio intestinale) creando sempre un gradiente favorevole alla sua formazione che diventa la principale via di organicazione dell’NH3
2. sodio-benzoato che condensa con la glicina (derivata dalla serina sintetizzata a partire da acido 3P-glicerico ossidato a acido 3P-idrossi-piruvico [-OH ossidato a =O] quest’ultimo transaminato da una molecola di glutammato a 3P- serina che ad opera di una fosfatasi diventa serina) formando acido ippurico eliminato attraverso l’emuntorio intestinale.
Domande da interrogazione
- Qual è il bilancio energetico del ciclo dell'urea e quali sono le sue implicazioni?
- Qual è il ruolo dell'urea nell'organismo e come viene eliminata?
- Quali interventi possono essere adottati in caso di iperammonemia?
Il bilancio energetico del ciclo dell'urea è di -4 ATP, con -2 ATP utilizzati per la formazione del carbamil-P e -2 ATP per il ripristino dell'ATP necessario alla sintesi di arginin succinato. Questo implica un costo energetico significativo per la detossificazione dell'ammoniaca.
L'urea prodotta rappresenta l'80% dei composti azotati ed è eliminata attraverso i reni in quantità di circa 30-35 g/die. La mancata organicazione dell'NH3 può portare a conseguenze gravi, specialmente se l'enzimopenia colpisce i primi enzimi del ciclo.
In caso di iperammonemia, si può ridurre l'apporto di proteine e introdurre molecole come il sodio-fenil-acetato e il sodio-benzoato, che aiutano a coniugare l'NH3 e favorirne l'eliminazione attraverso l'emuntorio intestinale.
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