Concetti Chiave
- Il ciclo dell'urea richiede un bilancio energetico di -4 ATP, essenziale per la sintesi dell'urea e il ripristino dell'ATP.
- L'urea prodotta costituisce circa l'80% dei composti azotati eliminati dal corpo, principalmente attraverso i reni.
- La carenza di enzimi all'inizio del ciclo dell'urea può portare a gravi conseguenze, mentre è meno critica se riguarda le fasi successive.
- In caso di iperammonemia, si può intervenire riducendo l'apporto proteico e introducendo molecole che coniugano l'NH3.
- Molecole come il fenil-acetato e il sodio-benzoato aiutano a formare composti eliminabili, assistendo nell'organicazione dell'NH3.
Indice
Bilancio energetico del ciclo dell'urea
Il bilancio energetico del ciclo dell’urea è di -4 ATP:
-2 Per la formazione del carbamil-P (carbamil-P sintetasi)
-2 Per il ripristino dell’ATP la cui idrolisi aveva fornito l’energia necessaria alla sintesi di arginin succinato (arginin succinato sintetasi,uno per la fosforilazione dell’AMP in ADP ed un altro per la fosforilazione dell’ADP in ATP.
Eliminazione dell'urea e conseguenze
L’urea così prodotta rappresenta l’80% dei composti azotati, eliminata attraverso l’emuntorio renale in quantità di circa 30-35 g/die.
La mancata organicazione dell’NH3 comporta conseguenze più gravi se l’enzimopenia riguarda i primi enzimi del ciclo, meno se riguarda quelli più a valle (in cui l’NH3 è stata organicata nel carbamil-P e nell’aspartato; comunque se si riesce a formare arginin succinato questo può essere eliminato a livello renale).
Interventi in caso di iperammonemia
In condizioni di iperammonemia si può intervenire:
- riducendo l’apporto di proteine garantendo solo la quantità necessaria alla sintesi proteica
- introducendo molecole in grado di coniugarsi:
1.
[sodio]fenil-acetato che condensa con la glutammina formando fenil-acetil-glutammina che può essere eliminata con la bile e quindi attraverso l’emuntorio intestinale) creando sempre un gradiente favorevole alla sua formazione che diventa la principale via di organicazione dell’NH3
2. sodio-benzoato che condensa con la glicina (derivata dalla serina sintetizzata a partire da acido 3P-glicerico ossidato a acido 3P-idrossi-piruvico [-OH ossidato a =O] quest’ultimo transaminato da una molecola di glutammato a 3P- serina che ad opera di una fosfatasi diventa serina) formando acido ippurico eliminato attraverso l’emuntorio intestinale.
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