Concetti Chiave
- L'agenesia renale può essere monolaterale o bilaterale, con quest'ultima che comporta l'incapacità di sopravvivenza del feto a causa della mancanza di liquido amniotico.
- I reni sovrannumerari presentano una variabilità clinica che include fusioni o duplicazioni con ureteri separati, alterando la normale posizione di sbocco nella vescica.
- Il parenchima renale si forma attraverso la fusione di lobi renali distinti durante l'embriogenesi, potendo persistere la lobatura fetale in alcuni casi.
- I reni ectopici possono trovarsi in diverse posizioni e presentano spesso anomalie di rotazione e vascolarizzazione, influenzando la normale funzione escretoria.
- Nel rene ectopico, il peduncolo arterioso può essere anomalo e causare compressione della via escretrice, portando a problemi ostruttivi.
Anomalie di numero
Agenesia Possono esserci anomalie numerarie, ad esempio può esserci un solo rene o nessuno come nel caso dell’agenesia. In questo caso oltre a mancare il parenchima renale manca anche il peduncolo, il surrene generalmente invece è presente perché presenta uno sviluppo embriologico a sé stante. Per quanto riguarda la parte bassa dell’apparato escretore può succedere che non ci sia proprio il trigono o che invece sia presente un abbozzo.Nell’agenesia bilaterale il feto non è in grado di sopravvivere, perché venendo a mancare il liquido amniotico prodotto dai reni fetali non si sviluppano nemmeno i polmoni. Il feto inoltre presenta la caratteristica facies di Potter.
Se l’agenesia è monolaterale, il rene rimanente tende a ipertrofizzarsi e il soggetto può essere del tutto asintomatico e non arrivare mai alla diagnosi. Chiaramente se a questo paziente insorge qualsiasi tipo di patologia sul rene rimasto o sul resto delle vie urinarie che potrebbe avere ripercussioni sulle alte vie, il caso diventa complesso da gestire.
Reni sovrannumerari In questo caso la possibilità di manifestazione clinica è estremamente variabile. Possono trovarsi dei reni fusi, reni che sboccano nello stesso uretere fino a situazioni di vera e propria duplicità, dove ognuno dei due reni ha ricevuto una vera e propria gemma ureterale e si è creato il proprio uretere.
Il rene superiore tende a sboccare più caudalmente a livello della vescica e viceversa.
L’embriogenesi del parenchima renale avviene per la fusione di lobi renali durante la vita embrionale, dove sono appunto presenti tante unità distinte che poi vengono a fondersi e formano un unico organo. Il fatto che determinati glomeruli sbocchino in un’unica piramide che poi sbocca in uno specifico calice testimonia l’origine settoriale del rene. In alcuni casi può esserci una persistenza della lobatura fetale, dove l’organo è unico ma rimane traccia dei precedenti lobi. L’origine settoriale del rene permette anche di eseguire delle resezioni parziali dell’organo, si possono rimuovere quindi alcuni settori partendo dal presupposto che quelli rimanenti hanno un funzionamento autonomo.
Anomalie di posizione
Il rene ectopico può trovarsi in svariate posizioni, che grossomodo corrispondono alle sedi toccate dal rene embrionale durante il suo sviluppo e la sua risalita in direzione caudo-craniale. Oltre a salire verso l’alto, il rene embrionale va incontro anche ad una rotazione passando da una posizione inizialmente anteriore ad una posizione più laterale. Per questo motivo solitamente nei reni ectopici si trovano anche anomalie di rotazione.In parallelo all’anomalia di sede c’è praticamente sempre anche un’anomalia di vascolarizzazione e può essere presente o meno un’alterazione anche della via escretrice, che è ruotata diversamente rispetto ad un rene in posizione e rotazione fisiologica.
Normalmente si trova anteriormente la via escretrice, seguita dalla vena e dall’arteria. Il peduncolo arterioso, quindi, è sempre posteriore alla vena. Nel rene ectopico invece il peduncolo è del tutto anarchico, prende afferenze dai vasi iliaci nel caso dell’ectopia bassa, dall’aorta in sede più bassa rispetto alle sedi normali (che sarebbero in corrispondenza di L2 e L3) oppure nella sede normale.
Può succedere che i vasi del rene ectopico schiaccino la via escretrice, causando problematiche ostruttive.
Domande da interrogazione
- Quali sono le conseguenze dell'agenesia renale bilaterale?
- Cosa accade in caso di agenesia renale monolaterale?
- Quali sono le caratteristiche dei reni sovrannumerari?
- Come si sviluppa il parenchima renale durante l'embriogenesi?
- Quali sono le anomalie associate ai reni ectopici?
Nell'agenesia renale bilaterale, il feto non può sopravvivere poiché la mancanza di liquido amniotico impedisce lo sviluppo dei polmoni, e il feto presenta la facies di Potter.
In caso di agenesia renale monolaterale, il rene rimanente tende a ipertrofizzarsi e il soggetto può essere asintomatico, ma eventuali patologie sul rene rimasto possono complicare la situazione.
I reni sovrannumerari possono presentare variabilità clinica, con possibilità di reni fusi o duplicati, ognuno con il proprio uretere, e il rene superiore tende a sboccare più caudalmente nella vescica.
Il parenchima renale si sviluppa dalla fusione di lobi renali distinti durante la vita embrionale, formando un unico organo, e in alcuni casi può persistere la lobatura fetale.
I reni ectopici possono presentare anomalie di posizione, rotazione e vascolarizzazione, con il peduncolo arterioso che prende afferenze in modo anarchico, causando possibili problematiche ostruttive.