Angiomiolipoma

definizione e caratteristiche generali di angiomiolipoma

L’angiomiolipoma è la forma di neoplasia benigna maggiormente frequente ed è l’unica neoplasia del rene della quale è possibile effettuare una diagnosi prebioptica. Viene considerato un amartoma. Si tratta di una neoplasia ad origine mesenchimale (detta complessivamente pecoma), costituita dalla commistione di tessuto adiposo, muscolare e vasi sanguigni neoformati.

Associazione con sclerosi tuberosa

Questo tumore può presentarsi in forma multipla e bilaterale e può essere contestualizzato all’interno di una sindrome detta sclerosi tuberosa, autosomica dominante, con coinvolgimento dei chr 9 e 16.
I pz affetti da questa sindrome presentano dei “tuberi” che non sono altro che delle neoformazioni cerebrali o polmonari associati, nel loro fenotipo, a delle alterazioni cutanee, individuabili con luce polarizzata specifica (lampada di wood) apparendo come zone con una pigmentazione differente da quella della pelle. Tra le varie manifestazione che un pz con sclerosi tuberosa può presentare ci sono anche gli angiomiolipomi. Di solito quest’ultimi sono tumori sporadici, tuttavia, soprattutto se bilaterali, è possibile siano associati a sclerosi tuberosa e quindi sarà necessario avviare il pz verso lo screening di questa patologia.

Importanza clinica

Inoltre l’angiomiolipoma ha un’importanza clinica potenzialmente pericolosa soprattutto per quanto riguarda la sua componente vascolare. Infatti questo tumore è in grado di assumere dimensioni rilevanti e nella sua crescita può sviluppare una componente vascolare significativa, per cui, nel caso in cui andasse incontro a rottura, potrebbe determinare un quadro emorragico anche fatale o comunque pericoloso per i pz.

Fattori di rischio per rottura

Il rischio di rottura dell’angiomiolipoma è in parte correlato a:

- dimensioni della neoplasia (sopra i 4 cm la rottura è più probabile)
- localizzazione all’interno del contesto renale poiché se maggiormente esposto a traumatismi (localizzazione posteriore) ha anche maggiore probabilità di rottura
- comorbilità come l’ipertensione o a situazioni particolari come la gravidanza (le variazioni ormonali aggiungono un ulteriore elemento di rischio per una rottura spontanea).

Diagnosi

Come detto in precedenza, la diagnosi è possibile anche prima dell’accertamento istologico perché la componente adiposa è di per sé diagnostica in quanto patognomonica. Si specifica tuttavia che rappresenta l’unica neoplasia diagnosticabile già solo con l’imaging. Se con l’ecografia (rene di solito iperecogeno) o meglio con la tc rilevo che all’interno della neoformazione ci sono delle componenti adipose, quasi sicuramente si tratta di angiomiolipoma. Ovviamente si devono sempre considerare eventuali tumori renali che presentano componenti adipose al loro interno ma non classificabili come angiomiolipomi, ma se il quadro generale è coerente con tale diagnosi è possibile confermarla ancor prima dell’indagine istologica.

Gestione terapeutica

Questi tumori, essendo di carattere benigno, possono essere: tenuti sott’osservazione (soprattutto se di piccole dimensioni e senza rischio di rottura). Questo in ragione del fatto che si tratti di lesioni benigne. operati in elezione, prima che si rompano, se il rischio di rottura è consistente. operati dopo trattamento angiografico di embolizzazione eseguito in urgenza se l’angiomiolipoma si rompe.
gestiti con trattamento angiografico di embolizzazione prima che vadano incontro a rottura con l’obiettivo di abbassare il rischio di rottura stessa riducendo la componente vascolare. Questo è fattibile soprattutto se la massa possiede una “vascolarizzazione propria”. Chiudendo selettivamente i suoi vasi si evita il rischio di indurre ischemia renale.