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COLLAGENI tipo 9 si associa a fibrille di collagene tipo II ASSOCIATI s' i associano solo A FIBRILLE tipo 12 a fibrille di collagene tipo I con collageni fibrillari preesistenti si dispongono ad intervalli irregolari lungo decorso della fibrilla Alto contenuto di idrossilisina + forte grado glicosilazione COLLAGENE TIPO III mutazioni = sindrome di Ehlers Danlos connettivo lasso delle tonache sierose Parete vasi sanguigni connettivo singole fibre muscolari FIBRE RETICOLARI DOVE? organi linfoidi e mieloidi tessuto adiposo Endonervio non visibile striatura longitudinale grado di aggregazione ridotto spessore difficilmente visibili DIFFERENZE ben colorabili con impregnazione argentica (fibre argirofile) proprietà tintoriali colorabili in rosso con metodo PAS Tessuto elastico membrane elastiche finestrate in arterie Tonaca elastica delle arterie DOVE?
membrane elastiche interne e esterne legamenti elastici e tendini cartilagine elastica insieme a fibre collagene estensione fino al 120% senza danni spessore 0,2 -1 micron CARATTERISTICHE membrane forma lamelle grosse fibre/nastri cementati insieme fibre termo stabili resistenti ad agenti chimici, acidi o alcali diluiti e succo gastrico RESISTENZA CHIMICO-FISICA digerite da elastasi (pancreas) distese ritornano alla lunghezza originaria orceina intensamente con f ucsina-resorcina di Weigert (tricromica) FIBRE ELASTICHE TINTORIALITA' debolmente Birifrangenti se stirate fortemente Birifrangenti creano lo stampo che verrà successivamente colonizzato dalla tropoelastina glicoproteina filamentosa 2 isoforme MICROFIBRILLE fibrillina 350 kD test-coda disposizione = microfibrilla per file parallele ultrastruttura a filo diperle con periodicità 50nm
Spessore 11 nm
materiale omogeneo di densità elettronica variabile
precursore solubile 70 kDa
cromosoma 7 prenatale
gene espressioneumano maggiore in fasi neonatale
COMPONENTE fibroblasti (del conn. p.d.)
AMORFA espresso da miocellule lisce
tropoelastina condroblasti
Splicing alternativo crea diverse forme
Gly>30%
composizione 75% = Gly + Val + Ala + Pro
elastina non glicosilato
modifichepost-traduzionali presenta domini idrofobici+ legami crociati
polimero di si crea post secrezione
tropoelastina enzima LisinaLISIL-ossidasi deaminazione +(LOX) formazione aldeidi in Tropoelastina
formazione legami crociati
RISULTATO tra amminoacidi modificati
desmosina
esempi isodesmosina
invisibile
a fresco indice di rifrazione vicino a
quello dell'acqua solubile nei comuni fissativi
fissazione congelamento + fissazione con vapori
conservata di etere-formaldeide
essiccamento fenomeno per cui alcuni elementi tessutali proprietà assumono un colore diverso da quello del istochimica colorante con cui vengono trattati
acido ialuronico conferita dai TINTORIALITÁ METACROMASIA condroitin solfato glicosaminoglicani acidi cheratan solfato coloranti basici es: blu di toluidina debolmente con acido-periodico-Schiff (PAS) glicoproteine ferro colloidale di Hale Alcian blu
Colorazioni elettive glicosaminoglicani che legano cationi bivalenti per evidenziare glicosaminoglicani acidi
LIQUIDO INTERSTIZIALE PROTEOGLICANI glicosaminoglicani complessati con proteine
SOSTANZA COMPOSIZIONE AMORFA GLICOPROTEINE MEMBRANA BASALE acqua composizione
sostanzegas data dall'equilibrio dei liquidifunzione trofica omeostasicon plasma e linfaLIQUIDOuna delle componenti delliquido extracellulareINTERSTIZIALE la parte del liquido interstiziale che non rientranel capillare viene drenata via dai circostanticapillari linfaticidi una soluzione colloidale viscosapressione sanguigna generata dal cuore32 mmHg nell'estremità arteriosapressioneidrostatica 15 mmHg nell'estremità venosaproprietàfisico-chimichetende a far ultra filtrare il plasma fuori dal vasogenerata dalle macromolecole del plasmaPressione osmotica all'interno del capillarepressioneoncotica-22 mmHgtende a trattenere il liquido all'interno del capillareglucosiomannosiogalattosiobrevi catene oligosaccaridichefucosioesosamineCOMPONENTI legame
O-glicosidico ‎acido sialico‎catena polipeptidica‎adesione‎organizzazione 3D matrice‎FUNZIONI ‎accumulo fattori di crescita‎attivazione vie di segnale intracellulari‎fibroblasti‎sintetizzata da ‎cellule endoteliali‎leucociti‎spicing alternativo di 50 esoni‎tutte PM 230-270 kDa‎20 isoforme è‎una sola solubile‎tutte insolubili ‎si assemblano in fibrille di fibronectina‎FIBRONECTINA ‎2 subunità ripiegate‎struttura ‎12 F1‎ogni subunità ‎3 moduli ripetuti ‎2 F2‎15 F3‎recettore ‎+ Sindecano come corecettore ‎proteoglicano transmembrana‎Funzioni ‎mediato dal tripeptide Arg-Gly-Asp o RGD‎GLICOPROTEINE ‎Legame FN con integrine ‎adesione‎attiva vie di‎segnalazione ‎organizzazione della ECM‎intracellulare che‎favoriscono: ‎proliferazione e migrazione di tipi cellulari‎tre polipeptidi alpha beta e gamma‎16
glicoproteine trimeriche ponti di solfuro struttura a croce asimmetrica LAMININE sintetizzate principalmente dalle cellule epiteliali adesione delle cellule all'ECM funzioni crescita e del differenziamento di diversi tipi di cellule domini funzionali per legame con lamina basale 5 trimeri multi modulari legano calcio codificati da 5 geni diversi organizzazione della matrice extracellulare TROMBOSPONDINA formazione sinapsi aggregazione piastrinica ruoli in risposta infiammatoria angiogenesi crescita tumorale cicatrizzazione Quattro grandi proteine ognuna da sei catene peptiche che si irradiano da un centro unite tra di loro al loro terminale amminico da ponti di solfuro TENASCINA modulare proliferazione e la migrazione cellulare Ruoli adesione cellula-matrice nei tendini nei legamenti GAG + proteine = proteoglicani sintetizzati nell'apparato di golgi da
enzimi diversiGENERALITÀ post sintesi possono essere acetilati o solforatiintensa basofilial'elevato contenuto metrocromasiadi gruppi anionici legami con cationiosmoticamente attiviGAG + PROTEINESTRUTTURA polisaccaridi lineariGAG derivato acido uronicodisaccaridi ripetuti esosamminaHA sintetasi sulla membrana plasmaticaalto peso molecolarepossiede alta carica negativacaratteristiche alta capacità di formare gelalta idrofilialibero nella matriceassociato ai proteoglicani performare complessi sovra-molecolariACIDO localizzazioneIALURONICO può legarsi ai recettori specifici disuperficie cellulare (CD44)Componente fondamentale del liquidosinoviale (determina viscosità)Innesca vie di trasduzione del segnaleGLICOSAMINOGLICANI Controllo della diffusione di sostanze disciolte nei liquidi
interstizialie PROTEOGLICANI funzioni prevenzione di diffusione di agenti tossici e batteriusato come sostanza per creare uno spazio da colonizzarelegami con fattori di crescita per accumulo in ECMSono di due tipi I e II, differiscono per grado di solfatazione e per modalità dilegame, si possono legare a core protein tramite asparaginaKS: CHERATAN SOLFATI Tipo I: Nella corneaTipo II: nei tessuti scheletriciEsosamina solforata a C4 = condroitin-4-solfato (osso, cartilagine, valvole card.)CS CONDROITINSOLFATI Esosamina solforata a C6 = condroitin-6-solfato (nucleo polposo dischi colonna)dermatsansolfato in derma, parete vasi e valvoleDiverso da eparina perché ricco di gruppi N-acetilicis intetizzato da tutti i tipi cellulari si trova in tre gruppi di proteoglicani (sindecaniglipicani)collabora con integrine nell'associazione e nella migrazioneHS: EPARAN SOLFATO funge da
co-recettore per fattori di crescita in vescicole secretorie a ruolo nella formazione di granuli nella ECM costituente delle membrane basali può legare citochine, chemochine e fattori di crescita. Sintetizzata solo da mastociti e granulociti basofili, accumulata nei loro granuli. La glucosamina è formata da unità disaccaridiche costituite da eparina, residuo dell'acido uroico. I gruppi amminici portano un gruppo N-solfato. Ha funzione anticoagulante e si lega all'antitrombina III. È una zona priva di cellule ma ricca di macromolecole della matrice, è pas e metacromatica, omogenea in microscopia ottica. Al microscopio elettronico, la membrana basale che separa l'epitelio dal connettivo è costituita da più strati di lamina lucida o rara, componenti elaborate dalle cellule epiteliali, ricco di integrine, di glicoproteine come laminina, entactina e perlecano. La membrana basale è chiamata lamina basale.
lamina densa: stra