Biochimica del metabolismo nucleotidico

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N-0 P 0- -- &* GTP& IMP GMPdeidrogenasiHAMP adenilsuccinat MOt OnSintehasi ASPGTP NADta+CoI -*L ~GDP+Pi-DOC &CH -CH- tNADH H= IlI +co CNH NHN cIc 2NN -C NCdelle N2 PURINEC NC N Ribosio 5-P↳Ribosio 5-P ANTOSINA-MPXAMP-dauinabiadenilsuccinato GIn +ATP H2O+Krebs ATPFUMARATO in SintetasiGMP~ lasi +ADP+-Glu PiV sol yI & 1NHzB IlAzolata I:. C& C NN HNN ccADENINA azotata GUANOSINABGA :->22 .C .C MIN NN NN RibosioRibosio 5-P5-P Guauosile-MDGMP=ADENOSINA-MPAMP = chinasi)CAMP (GMA Chinasi)ChinasiNMP- >- (specifico)W VADP GDP(aspecifico)ChinasiNDD NAP chinasiAP -GTPDEGRADAZIONE PURNE -IAROLAS~GMPAmp draminasi 0⑧ nucleotidasi ⑧IMPAMP 7 GMPGuallosina C"HH20 420H20 pi H20nucleotidasi Pinucleotidesi FoSFOROUS1DiePie PNP 0conRibosio 1-Pe Il NWV Adenonisa N* WDEAMINASe IGGuarinaAdenosina Inosina- HeN NN-NrH20 GravinaH20FosFoRoUS1Pi Allautorina ( !DEAMINASeCon PNP HtN ..,Ribosio 1-Pe 0ipoxantina Il& N- NseOSSDAS 0IPOXANTINA XANTINA I IlOh7 N- -> N*

<p>&amp;funziona -0 oenzima N* Nnon I&amp;2 H20Il Hez 0dATP) =+N=SCID&quot; (accumulo *di N o NNactinaxIl OSSDAS!&quot; ACIDO URICO-NH Smaltito UrineNcon N- acco UREA - ↳&amp;2 H20 GUTAHez+ eccesso =(recupero PURINE)RECUPERO PURINEdiVIA X 2 +Le (MGPRT)GUANINA-fostoribosil-TRANSFERASGrazie IPOXANTINA-all&#039;enzivea : GPRIGuallina H PPGMP IMPPRPP :++Ipoxantina (APRT)Costoribosil TRANSFERASADENINA-oppure -: APRI AMPAdenina PPPRPP + i-+ -L &quot;attivato&quot;pirofostato5-fosforibosil 1- ribosio 5-P- = recentivo(xDifetto Lasch-NyhanHGPRT diSindronel-&gt; que x :BLOSINTESI PIRIMIDINEdelle (s novo)Sitoplasia ex&middot;Bicarbonato GlutaurinaMini-CHn-CH--scooP0 2=HO -c t-- Punto regolazionedi :S ⑰ PRPPATP eATP2 &amp; UMP UTP,(CarbonilI CPS-II2ADP+Pic 2)SinthasiFosfato-&gt;Glu e VScarbossi-fostab)= Bicarb attivato.L<carbannato] Sost nucleofila GIn-Gludi delNM= . _&darr;0 CARBAMMIL- FOSFATO112- PO NH2& C- -3 ⑰Asp ATPTRASCARBAMILASASP-⑳ &amp;-&gt; CTP-&gt;Di V 200i I-HaN-C</p>

CH-CH2-COOH- ASPARTATOCARBAMMIL -HO -O&H Nc e,Co = - coo "D1 3Enzini 2* =, ,AIDROOROTASIH20e 3 - tifunzionaleproteinavPC CH2HN BIDROROTATO= cooo(NAD+) FMNt DEIDROGENASDIDROROTATO4CNADH 29 -+ FMNHz VP ACIDURAC *CHHN OROTATO(Batt azohata) ORORCAIl= C do N coo Accumulo diPRPPREP -> noticoAcido &Costoribosil- TRANSFERASTOROTATO5 nelle URINE-PP <: 2 PC CHHN Il (Nucleoside)OROTIDILATO= C2- o NOPO coo COMP)DIn bu6 DECARBOSHLASPROMALATO-CO2 Pv C CHHN U Il (Nucleoside URAULE)URIDLATO= CH con2- o NOPO CUMPLDIn bu-ATP2 CHINASI2 ADP 2 PV C NHzCHHN U Il C= CH CHHN-2po-op- o N C IlCITIALATO SINTAS3 D = CH> 2po-30-0 o N- DIn bu ~GluGLn+ + In buUrdil-hi-fosfato ADP+UTP PiATP: Citidina TPCTP : -PIRIMIDINEDEGRADAZIONE (0dTMP)UMPCMP H20H20 NUCLEOSDASe NucleosidabiDieDie no i CCMaURDINAcitidina C-draminasi oFColossiMMAINA N↳ I, RibosioNZ W (LaNant Costoroisi)PH20 FOSFORORILAS:N Ribosio 1-Pebesio "CarURACILE CTIMINA) InoHtNADPH N+ Deidnoguasi HNADPt iV (CH)3

HN(DidiotiminaDIDROURAULE HHonN40 DidroPIRIMBAS1V -BUREIDOPROPIONATO -NH-CHaHawB -- e-ureidolSoBUTIRRATO)(B U20 IDROLASI+ HC05NAS + VALANINAB 00- ICB-anninoisobutirnato t CCH3CN-CHH CH --3 - XB-chetoglukanat AMMINOTRANSFERASGlu= &0MALONIL-SEMALDEIDE Il Il 0CH ccn - --- cinz)(netilmalnil-seialdeide)CoA+NADt redoxNNADH 1+ W )(Sintesi MALONIL- COAA Grassi -. oppure .-Succinil-CoAKrebt natilmLONIL-CoA-SINTESI DEOSSIRBONUCLEOTIA(enzima Ribonucleotide AMEROREDUTAS funzionaleSub :· .GDP)(UDPtri ADDCDPFOSFATISITO ATIVO :X- ,, ,(forma su)2 leganoCys AUTVA Shato substratoRidottoCOR : -= =>TirobileI radicale ---- DNASintesienergeticook -comeFest2 diabowi ~ prodottidNDPqut dicome④⑰ -ATP/dATP complettivaPrimario Velocitàregx: x-· .REGOLATTUlSITI2 Secondario scelta substrato concentrazioneminor: X aincrociate ADDdGTP UDPGDP CAPgrz :reg-> : ea :,. .& CDPUDP GDPdTTP e: . :dATPe ATD UDP CAD: .controllato-purine pirimidinevice versoeREDUTASIMECCANISMO

RIBONUCLEOTIDE RADICAL La riduzione del ribosio a ribonucleotide produce il radicale Tyrda, che a sua volta si riduce a Tyrhad. Reazione Acido-base: Il C2 di Gys viene protonato dall'H interno instabile, diventando positivo con l'ossigeno. Il C4 forma un carbocatione che viene ridotto quando l'elettrone esce per formare una nuova legame. La cisteina (cys) forma un carbocatione che riduce il ribonucleotide. La reazione REDOX: Il ribonucleotide ridotto si riduce a Dossiribonucleotide. Il Tyr+ viene ridotto a 2 sulfidrili attivi. La cisteina ridotta si riduce a ditiole delle cisteine. Il GSH ridotto si riduce a GWTAREDOSSINA. La TIREDOSSINA si riduce a TIREDOXINA. La GWTAREDOXINA riduce l'enzima dGWTAREDOXINA. La dGWTAREDOXINA si riduce a dNDD. L'enzima dNDD riduce il NDP.