Fad - Giornate immunologiche torinesi

FAD - Giornate

Immunologiche

Torinesi blocca la subunità 1 del recettore degli

interferoni di tipo I

Anifrolumab è un anticorpo che Terapia aggiuntiva per il trattamento di

pazienti adulti affetti da LES attivo,

autoanticorpi-positivo, in forma da moderata

a severa, nonostante la terapia standard

Anifrolumab ha la seguente indicazione

terapeutica (AIFA) Herpes zoster e infezioni delle vie respiratorie

Anifrolumab può aumentare il rischio di Dupilumab

Attualmente l’unico anticorpo monoclonale

con indicazione ufficiale per il trattamento

dell’EoE è

a. Neutralizza l’attività biologica

dell’interleuchina-1α (IL-1α) e

dell’interleuchina-1β (IL-1β) mediante

inibizione competitiva del loro legame ai

recettori di tipo I dell’interleuchina-1 (IL-1RI)

Con quale meccanismo d’azione agisce

l’Anakinra?

Data la prevalenza delle diverse

connettivopatie e la diversa prevalenza della

malattia parenchimale fibrosante (ILD) nelle

diverse connettivopatie, in complesso le Artrite reumatoide e Sclerosi sistemica

forme di patologia polmonare che progressiva

maggiormente si incontrano nella pratica

clinica quotidiana sono quelle in pazienti

affetti da Allergeni come polline, peli di animali

Domanda Qual è una causa comune di

scatenamento dell'asma bronchiale? Riduzione della ferritina glicosilata

Domanda Qual è uno degli elementi distintivi

del morbo di Still dell'adulto? Dupilumab, Cendakimab, Dectrekumab

Fra gli anticorpi che interferiscono con il

pathway IL-4/13, fondamentale nel

reclutamento degli eosinofili, nell’instaurarsi

della disfunzione della barriera esofagea e

della fibrostenosi, vi sono La % di eosinofili nel tessuto preso in

considerazione costituisce almeno il 15%

delle cellule nucleate

Fra i criteri per definire un’ipereosinofilia

tissutale non è compreso Bradichinina

Gli angioedemi da ACE-inibitori sono causati

da

I dati di real life indicano un’associazione Anti dsDNA

statisticamente significativa tra le

manifestazioni cutanee del LES e la presenza

di quale autoanticorpo? Non correlano con nessuna delle risposte

I sintomi Gastro Intestinali che sono presenti

in alcuni pazienti con mastocitosi Assenti

Il dosaggio degli anticorpi anti-nucleo (ANA)

è un criterio minore per la diagnosi di

malattia di Still dell’adulto quando ITACA

Il network italiano dei centri di riferimento

per angioedema è denominato Tutte le risposte

Il termine di Fibrosi Polmonare Progressiva

(PPF) si riferisce alla malattia interstiziale

diffusa (ILD) in caso di Uno score composito per misurare l’attività di

malattia del lupus che incorpora il BILAG

Il “British Isles Lupus Assessment Group–

based Composite Lupus Assessment”

(BICLA) è

In caso di paziente con manifestazioni

cutanee attive non responsive alla sola HCQ, Anifrolumab

le raccomandazioni 2023 EULAR per la

gestione del LES suggeriscono che,

nell’impossibilità di usare la quinacrina,

un’opzione terapeutica sia data da

In cosa consiste l'immunoterapia allergica? Esposizione controllata agli allergeni

In merito alla presentazione clinica della

malattia di Still dell’adulto La faringodinia è presente nel 70% dei casi

in quale percentuale dei casi di pazienti con

LES riscontriamo la febbre globalmente? In più del 50%

La componente infiammatoria presente nella È un “treatable trait” per cui l’uso di farmaci

fibrosi polmonare associata a malattia del con azione antiflogistica è utile in

tessuto connettivo associazione con la terapia antifibrotica

Peggioramento dei sintomi respiratori +

declino di FVC≥5% in 12 mesi di follow-

up+declino di DLCO≥15% in 12 mesi di

follow-up + evidenza di peggioramento

dell’imaging

La definizione di Fibrosi Polmonare

Progressiva (PPF) del 2022 richiede che

siano soddisfatti i seguenti criteri Costituzionale

La febbre nei criteri EULAR/ACR 2019 rientra

in quale dominio clinico? si e vale 1 punto

la febbre rientra nello SLEDAI?

La ferritina glicosilata è un marker della malattia di Still dell’Adulto.

incremento degli indici di flogosi (PCR e VES),

anemia normocromica normocitica,

La malattia di Still dell’Adulto è piastrinosi, leucocitosi neutrofila,

caratterizzata da iperferritinemia.

In rari casi è possibile che la presentazione

clinica sia caratterizzata da insufficienza

epatica fulminante

La presentazione clinica della malattia di Still

dell’adulto Solitamente in media più lenta che nella

Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF)

La progressione della Fibrosi Polmonare

Progressiva (PPF) associata a malattia del

tessuto connettivo è Concentrati plasmatici o ricombinanti di C1-

inibitore e/o Icatibant

La terapia dell’angioedema da carenza di

C1-inibitore in urgenza si basa su Riportano l'immunoterapia sublinguale per

acari della polvere come un'opzione

terapeutica aggiuntiva nel trattamento di

pazienti con asma da lieve a moderato

Le Linee Guida GINA 2023 per il trattamento

dell’asma

L’esatta posologia del Mepolizumab nel

trattamento dell’HES è 300 mg ogni 4 settimane per via subcutanea

Tutte le precedenti

L’esordio della ILD fibrosante associata a

malattia del tessuto connettivo può essere tutte le risposte sono vere

L’immunoterapia specifica L’esofago

L’infiltrazione eosinofila nell’ambito

dell’apparato gastrointestinale interessa più

frequentemente può essere caratterizzata da placche

persistenti e pigmentazione lineare, placche

fisse, angioedema, lesioni eczematose, lesioni

simil-acne, pustole ed eritema, orticaria

L’interessamento cutaneo nell’AOSD tutte le affermazioni sono corrette

L’obiettivo del trattamento dell’asma è Le complicanze più frequenti della malattia

sono: CID, MAS, ARDS, miocardite e

insufficienza epatica

Nel morbo di Still dell’adulto la febbre raggiunge rapidamente i 39°C,

essendo generalmente transitoria e di durata

inferiore a 4 h.

Nel morbo di Still dell’adulto la febbre Valutazione di C4 e C1-inibitore

Nella diagnostica di laboratorio

dell’angioedema ereditario sono essenziali

a. Utile e consigliata all’atto della presa in carico

Nella gestione clinica delle ILD fibrosanti del paziente

associate a malattie del tessuto connettivo

l’effettuazione di una TC polmonare ad alta

risoluzione (HRCT) all’atto della diagnosi

Nella malattia di Still sembra avere un ruolo

importante la ferritina. La ferritina è una proteina di fase acuta,

Tutte le affermazioni sono corrette

Nella presentazione clinica della malattia di

Still dell’adulto >60%

Nello studio di real life BeRLiSS-JS, un valore

di CLASI 0 nei pazienti affetti da Lupus

Eritematoso Sistemico è stato raggiunto a 24

mesi da una percentuale di pazienti

a. Ogni quattro settimane, in dose singola,

mediante iniezione sottocutanea (corretta)

Ogni quanto e come deve essere

somministrato Canakinumab? Riscontro di numero assoluto di eosinofili nel

sangue periferico ≥ 1500/mmc a distanza di

Per ipereosinofilia persistente si intende almeno 4 settimane

Non sono disponibili linee guida

Per la gestione di diagnosi e terapia della

Fibrosi Polmonare Progressiva (PPF) Tutte le risposte

Qual è il trattamento dei sintomi gastro

intestinali nei pazienti con mastocitosi?

Qual è la mutazione di Kit tipica della

mastocitosi sistemica D816V

Ridurre la sensibilità agli allergeni

Qual è lo scopo dell'immunoterapia

allergica?

Qual è l’obiettivo che ci possiamo Rallentamento della progressione della fibrosi

razionalmente proporre oggi con la terapia

della interstiziopatia fibrosante associata a

malattia del tessuto connettivo Esposizione al sole

Qual è un fattore scatenante potenziale del

LES?

Quale classe di farmaci è comunemente

usata per trattare l'asma bronchiale? Beta-2 agonisti, corticosteroidi

L’ITS può essere utilizzata nell’asma

Quale delle seguenti affermazioni è vera? controllato (FEV1 >70% del predetto)

Papule di Gottron

Quale di queste NON è una manifestazione

muco-cutanea tipica del LES?

Quale è il pattern radiologico (HRCT) più Polmonite Interstiziale Non Specifica (NSIP)

frequente anche se non patognomonico

della patologia interstiziale fibrosante in

corso di malate del tessuto connettivo? .

INN – Anakinra

Quale è il trattamento raccomandato in caso

di Morbo di Still dell’adulto ?

Quale farmaco è da utilizzarsi come Nintedanib

antifibrotico per la terapia della fibrosi

polmonare associata a malattia del tessuto

connettivo