Tumori cardiaci

Tumori cardiaci

Classificazione

• Tumori primitivi
• Tumori secondari
• Tumori benigni
• Tumori maligni
• Metastasi cardiache

Mixoma: Sarcomi, Angiosarcoma, Melanoma (70-80%), Leiomiosarcoma, Leucemie, Indifferenziato, Linfomi, Rabdomiosarcoma, Ca mammella (pediatrico).

Fibroelastoma, Fibroistiocitoma maligno, Ca polmone papillare (8%), Lipoma, Linfoma (3%), Rabdomioma, Ca renale a cellule chiare (pediatrici), Emangioma.

Tumori cardiaci primitivi

Epidemiologia

• I tumori primitivi del cuore sono rari;
• ¾ benigni (½ mixomi);
• I tumori maligni (25%) sono nella maggior parte sarcomi;
• Tutti i tumori cardiaci, indipendentemente dalla tipologia istologica, possono essere letali;
• I tumori cardiaci possono presentarsi con un ampio spettro di manifestazioni cardiache e non, spesso aspecifiche, che dipendono dalla localizzazione e dalla grandezza del tumore stesso (dolore toracico, sincope, scompenso, aritmie, soffi, versamenti, tamponamento, fenomeni embolici, sintomi generali).

Classificazione

Mixoma

• Epidemiologia:
  • Tipo più comune di tumore cardiaco primitivo;
  • 30-50% di tutte le neoplasie cardiache rilevabili all’autopsia;
  • 75% tumori cardiaci trattati chirurgicamente;
  • Età: tutte le fasce d’età (> 3^°-6^° decade);
  • Sesso: F;
  • Sede: Atrio sx > Atrio dx > Ventricolo sx: 90% Atri (fossa ovale del setto interatriale); rapporto sx/dx di 4:1.
• Eziologia:
  • I mixomi originano da cellule mesenchimali multipotenti primitive e possono essere:
    • SPORADICI (90%);
    • EREDITARI a trasmissione AD (10%): spesso causati da mutazioni inattivanti del gene oncosoppressore PRKAR1A (cromosoma 17), che codifica per la subunità regolatrice 1α della proteinchinasi A.
  • Complesso di Carney (mixomi cardiaci, cutanei, mammari, pigmentazione cutanea a chiazze e iperattività endocrina);
  • Sindrome NAME (nevi pigmentati, mixoma atriale, neutrofibroma mixoide, efelidi);
  • Sindrome LAMB (lentiggini, mixoma atriale, nevi blu).
• Anatomia patologica:
  • Macroscopica:
    • In genere lesioni singole (nelle forme ereditarie sono spesso multipli e colpiscono in età più giovanile);
    • Dimensioni varie;
    • Strutture gelatinose, molli o dure;
    • Spesso peduncolate (mobilità: effetto a lancio di martello con protrusione in sistole attraverso le valvole atrioventricolari: danno ai lembi valvolari).
  • Microscopica:
    • Cellule mixomatose, stellate o globose, immerse in una struttura ricca di glicosaminoglicani;
    • Presenti strutture pseudovasali e ps...