Tumori cardiaci

CLASSIFICAZIONE:

Tumori primitivi Tumori secondari

Tumori benigni Tumori maligni Metastasi cardiache

MIXOMA Sarcomi Angiosarcoma Melanoma

(70-80%) Leiomiosarcoma Leucemie

Indifferenziato Linfomi

Rabdomiosarcoma Ca mammella

(pediatrico)

Fibroelastoma Fibroistiocitoma maligno Ca polmone

papillare (8%)

Lipoma Linfoma

(3%)

Rabdomioma Ca renale a cellule

(pediatrici) chiare

Emangioma

1) TUMORI CARDIACI PRIMITIVI:

Epidemiologia:

• I tumori primitivi del cuore sono rari;

• ¾ benigni (½ mixomi);

• I tumori maligni (25%) sono nella maggior parte sarcomi;

• Tutti i tumori cardiaci, indipendentemente dalla tipologia istologica, possono essere letali;

• I tumori cardiaci possono presentarsi con un ampio spettro di manifestazioni cardiache e

non, spesso aspecifiche, che dipendono dalla localizzazione e dalla grandezza del tumore

stesso (dolore toracico, sincope, scompenso, aritmie, soffi, versamenti, tamponamento,

fenomeni embolici, sintomi generali).

Classificazione:

a. MIXOMA:

• Epidemiologia:

- Tipo più comune di tumore cardiaco primitivo;

- 30-50% di tutte le neoplasie cardiache rilevabili all’autopsia;

- 75% tumori cardiaci trattati chirurgicamente;

- Età: tutte le fasce d’età (> 3°-6° decade);

- Sesso: F;

- Sede: Atrio sx> Atrio dx> Ventricolo sx:

90% Atri (fossa ovale del settto

 interatriale);

1 rapporto sx/dx di 4:1



• Eziologia:

I mixomi originano da cellule mesenchimali multipotenti primitive e possono essere:

- SPORADICI (90%);

- EREDITARI a trasmissione AD (10%): spesso causati da mutazioni inattivanti del

gene oncosoppressore PRKAR1A (cromosoma 17), che codifica per la subunità

regolatrice 1α della proteinchinasi A.

Complesso di Carney (mixomi cardiaci, cutanei, mammari, pigmentazione

 cutanea a chiazze e iperattività endocrina);

Sindrome NAME (nevi pigmentati, mixoma atriale, neutrofibroma mixoide,

 efelidi);

Sindrome LAMB (lentiggini, mixoma atriale, nevi blu);



• Anatomia patologica:

- Macroscopica:

In genere lesioni singole (nelle forme ereditarie sono spesso multipli e



colpiscono in età più giovanile);

Dimensioni varie

 Strutture gelatinose, molli o dure;

 Spesso peduncolate (mobilitàeffetto a lancio di martello con protrusione in



sistole attraverso le valvole atrioventricolaridanno ai lembi valvolari);

- Microscopica:

Cellule mixomatose, stellate o globose, immerse in una struttura ricca di



glicosaminoglicani;

Presenti strutture pseudovasali e pseudoghiandolari;

 Spesso presenti fenomeni emorragici e infiammatori con cellule



mononucleate;

• Clinica:

- Segni e sintomi possono dipendere dalla posizione del pz e presentarsi

improvvisamente;

- Segni/sintomi di ostruzione simili al quadro clinico di una valvulopatia mitralica o

di una stenosi (prolasso tumorale nell’orifizio mitralico o insufficienza valvolare

indotta da tumore);

- Embolia periferica o polmonare;

- Sintomi generali:

Febbre;

 Malessere;

 Artralgia;

 Dimagrimento/cachessia;

 VES;

 Anemia;

 Policitemia/leucocitosi;

 Fenomeno di Reynaud;

 Trombocitopenia/trombocitosi;



- Tumor plop: rumore patologico proto e mesodiastolico causato dall’impatto della

massa tumorale contro la valvola mitralica o la parete ventricolare;

• Diagnosi:

- La diagnosi viene effettuata tramite ecocardiografia bidimensionale transtoracica

o transesofagea, TC o RMN;

- È inoltre utile lo screening in pz a rischio per familiarità per mixomi;

2 - D.D : Trombi transmurali;

 Fibroelastoma papillare;



• Terapia:

- Escissione chirurgica mediante bypass cardiopolmonare: è indicato

indipendentemente dalle dimensioni del tumore ed è solitamente risolutivo;

- Raramente la patologia recidiva dopo mesi o anni.

b. ALTRI TUMORI BENIGNI:

• LIPOMI: tumori benigni ben localizzati e circoscritti, composti da cellule adipose mature e

localizzati nel subendocardio, subpericardio o miocardio. Possono essere asintomatici,

produrre ostruzioni valvolari a palla o aritmie;

• FIBROELASTOMI PAPILLARI: sono strane lesioni incidentali alle valvole cardiache

che ricordano la forma degli anemoni marini e possono embolizzare e quindi diventare

clinicamente rilevanti (TIA, ictus, infarto miocardico). Istologicamente, le lesioni sono

ricoperte da endotelio, al di sotto del quale vi è un tessuto connettivo mixoide ricco di

matrice mucopolissaccaridica e fibre elastiche. Dovrebbero essere rimossi chirurgicamente

anche quando asintomatici;

• RABDOMIOMI: sono le neoplasie cardiache più frequenti nei neonati e nei bambini e di

solito interessano i ventricoli dove possono provocare ostruzione meccanica al flusso

sanguigno, simulando stenosi valvolare, scompenso cardiaco congestizio, miocardiopatia

restrittiva o ipertrofica o pericardite costrittiva. I rabdomiomi sono spesso associati a

sclerosi tuberosa e nel 90% dei casi sono multipli ma hanno la tendenza a regredire

completamente o parzialmente. A livello istologico sono composti da strani miociti

ingranditi con citoplasma filamentoso (cellule ragno);

• FIBROMI: sono neoplasie frequenti nei neonati e nei bambini, di solito singole e spesso

calcificate, che tendono a crescere e a causare sintomi ostruttivi. Devono sempre essere

asportati chirurgicamente;

c. SARCOMI:

Sono clinicamente simili a quelli presenti in altre sedi ed hanno decorso clinico caratterizzato da

rapido deterioramento che provoca la morte del pz entro settimane o mesi dall’inizio dei sintomi,

come risultato della compromissione emodinamica, dell’invasione locale o delle metastasi a

distanza. In genere interessano la parte dx del cuore provocando l’invasione dello spazio pericardico

e l’ostruzione delle camere cardiache o delle vene cave. Quando si presentano clinicamente sono

spesso talmente disseminati da risultare inoperabili e nonostante i tentativi di terapia chirurgica o

medica (chemioterapia, radioterapia etc) la prognosi è globalmente sfavorevole. L’unica eccezione è

rappresentata dai linfosarcomi, che sembrano rispondere bene a una combinazione di chemio e

radioterapia;

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