Riabilitazione Neuropsicologica

Storia nelle patologie degenerative

Nelle patologie degenerative l'evoluzione è peggiorativa, a differenza delle altre che prevedono un miglioramento o recupero spontaneo. Quindi, nel trattamento riabilitativo, le tecniche devono essere modificate in base alla patologia: spesso non si modifica la gravità del deficit, ma si insegna al paziente ad utilizzare le funzioni cognitive preservate in modo migliore.

Plasticità e recupero

Modificazioni del sistema nervoso si verificano in seguito a:

• Ambiente esterno: cambiamenti (variazioni segnali afferenti visivi, uditivi, somatosensoriali, autonomici; c'è una modifica degli stimoli ricevuti e conseguente riorganizzazione)
• Ambiente interno: cambiamenti (lesione cerebrale focale o diffusa)

I meccanismi di plasticità corrispondono a quelli di apprendimento nello sviluppo cognitivo. Nel corso dello sviluppo, la plasticità influenza l'organizzazione anatomo-funzionale. In passato si riteneva che la plasticità fosse limitata ai periodi critici (infanzia e adolescenza) e che in seguito le capacità acquisite non potessero essere modificate. Tuttavia, anche la corteccia dell'adulto ha un potenziale di riorganizzazione plastica.

Plasticità cellulare

Alla nascita i neuroni non sono differenziati e stratificati (in seguito 6 strati), il cervello neonato pesa circa 300g, a 13 anni arriva a pesare circa 1350g. Nello sviluppo non vi sono sostanziali variazioni nel numero dei neuroni, ma si modifica la complessità delle connessioni e di organizzazione in strati. Si verifica l'apoptosi (morte cellulare) di cellule, circuiti e sinapsi, per questo diverse aree evolvono in tempi diversi fino a circa 6 anni.

Maturazione di un’area cerebrale

• Informazioni genetiche (es. linguaggio)
• Informazioni nervose proiettate verso quest’area (es. movimento)

Assenza o modificazione afferenze porta a incompleta maturazione e trasformazione dell'area in una con diversa funzione (=plasticità).

Plasticità dopo danno cerebrale in età di sviluppo

Nei primi anni di vita, i danni cerebrali, anche molto estesi, possono essere ben compensati. La funzione danneggiata può essere acquisita da altre aree cerebrali:

• Simmetriche dell’emisfero controlaterale
• Limitrofe omolaterali

Perdita periodi critici

• Amplificazione a slavina sulle funzioni connesse (effetti secondari sui successivi periodi critici)
• Ritardo si trasforma in perdita irreparabile
• Ragazzi selvaggi (allevati e cresciuti da animali, es. Victor de l’Aveyron e Genie)
• Sordità congenita (origine genetica) o connatale (malattia pre/postnatale): bisogna introdurre il prima possibile il linguaggio per evitare la perdita del pensiero astratto

Plasticità dopo danno cerebrale nell’adulto

Morte cellulare compromette circuiti funzionali. Il danno cerebrale porta a tessuto danneggiato e lesioni corticali e delle vie di connessione che generano processi rigenerativi. Le aree circostanti al tessuto danneggiato e le aree connesse possono portare a un certo grado di recupero funzionale.

La moltiplicazione neuronale è parziale e minima (neurogenesi) e funzionale:

• Plasticità modifica circuiti funzionali esistenti
• Neuroanatomica: sprouting - plasticità con formazione di nuove connessioni, assonali e sinapsi dei neuroni sopravvissuti che aiutano a ristabilire parte delle funzioni danneggiate

Modificazioni del sistema nervoso dopo lesioni cerebrali

I deficit funzionali conseguenti a danno vascolare sono attribuibili a:

• Perdita irreversibile dei neuroni dell'area ischemica lesionale
• Danno sostanza bianca = disconnessione tra aree intatte
• Alterazioni funzionali regioni circostanti alla lesione = penombra ischemica (area con perfusione vascolare ridotta, adiacente a infarto, in cui i neuroni sono vivi ma inefficaci funzionalmente); regioni peri-infartuali intatte ma non funzionali (solitamente funzionano in interazione con le aree lese). Se si risolvono queste due condizioni si può avere un recupero spontaneo.
• Diaschisi (inefficienza) di regioni distanti funzionalmente connesse con area lesa

Luogo recupero funzionale

• Regioni ipsilaterali perilesionali
• Emisfero controlaterale
• Recupero anatomo-funzionale indotto dal rilascio di fattori neurotrofici (BDNF=brain derived neurotrophic factors, tra cui NGF=nerve grow factor)

Meccanismi di recupero

Disinibizione e smascheramento sinapsi inibitorie pre-esistenti

Molte connessioni intracorticali sono normalmente inattive a causa di inibizioni. Quando le cellule inibitorie vengono distrutte, si produce un recupero funzionale mediante:

• Aumento recettori eccitatori (glutammato)
• Diminuzione recettori inibitori (GABA)

Potenziamento sinaptico

Il potenziamento sinaptico è un processo di modificazione delle sinapsi esistenti e sinaptogenesi (formazione di nuove connessioni sinaptiche). La trasmissione sinaptica tra neuroni è facilitata se un circuito nervoso è frequentemente attivato, e i neuroni pre/post-sinaptici sono attivati simultaneamente:

• Apprendimento hebbiano: “cellule che scaricano insieme si connettono” - quando l’assone della cellula A scarica in modo ripetuto e persistente sulla cellula B, in una delle due avvengono processi di crescita o cambiamenti metabolici tali per cui l’efficienza di A aumenta.
• Sprouting: i neuroni perilesionali sopravvissuti inviano nuovi prolungamenti assonali nella regione danneggiata e innervano neuroni ancora vitali intorno all’area lesa, che hanno perso i contatti sinaptici.

Modificazioni mappe corticali

Apprendimento di nuove abilità sensorimotorie e esercizio ripetuto con una specifica parte del corpo porta a un ampliamento della rappresentazione del distretto corporeo in S1 e M1.

Cambiamenti in risposta a deafferentazione

• Riassegnazione cross-modale: perdita di una funzione sensoriale comporta un aumento dell’efficacia funzionale e rappresentazione corticale di altre aree (es. ciechi)
• Deprivazione sensoriale: aree somatosensoriali primarie specifiche non ricevono dalla periferia, quindi cominciano a rispondere a stimoli provenienti da regioni corporee adiacenti (es. amputazione)

Plasticità in regioni distanti da lesione

Ci sono ripercussioni su regioni remote anatomicamente e funzionalmente connesse con area lesa. Questo avviene tramite:

• Aumento recettori eccitatori per glutammato e inibitori per GABA
• Effetto della dimensione lesionale: per lesioni piccole il recupero consegue a plasticità perilesionale; per lesioni grandi il recupero è dovuto a plasticità controlesionale. La dimensione della lesione influenza i processi di vicarianza.

Neurogenesi

• Le cellule staminali possono proliferare e sono modulate da fattori di crescita e stimoli ambientali (=neurogenesi). È discusso se nuovi neuroni possano essere integrati e collegati in circuiti funzionali.
• Angiogenesi: c'è un aumento della proliferazione di capillari che migliora la vascolarizzazione nella zona di penombra ischemica.

Plasticità e riabilitazione

I circuiti nervosi si formano sotto l'influenza del comportamento (apprendimento hebbiano) durante lo sviluppo e in modo ridotto nell’adulto. Dopo una lesione c'è un adattamento tramite lo sviluppo di strategie compensatorie.

Meccanismi spontaneo-apprendimento (può essere maladattivo) rieducazione/stimolazione hanno effetto. La riabilitazione specifica determina un incremento di modificazioni plastiche anatomo-funzionali maggiore del recupero spontaneo; l'intervento riabilitativo ha un effetto protettivo e stimolante sull’attività neuronale residua: essa deve essere attivamente stimolata per evitare il progressivo impoverimento.

Trattamento

Il trattamento deve essere:

• Specifico, prolungato e intenso
• Ripetitivo, (drill) saliente
• Stimolante (aumenta attenzione e motivazione)

La stimolazione troppo precoce e intensa può essere dannosa!

Plasticità e invecchiamento

Principio di Kennard: relazione lineare negativa tra età al momento della lesione e recupero funzionale. L’effetto età è minore in un ambiente ricco da un punto di vista cognitivo.

Programmazione e valutazione trattamento riabilitativo

Tappe intervento riabilitativo

1. Modello teorico della funzione cognitiva che distingue diverse componenti di elaborazione.
2. Diverse subunità di elaborazione prevedono diverse possibili sedi del danno cognitivo.
3. Valutazione del deficit tramite batterie/set di test per identificare subunità risparmiate e compromesse da lesione cerebrale.
4. Decidere se trattare per restaurazione (restituzione) o riorganizzazione (sostituzione o compensazione).
5. Valutare efficacia trattamento discriminando tra effetti trattamento specifico e altri fattori, incluso recupero spontaneo:
   • Stabilità deficit pretrattamento
   • Variazione tra pre/post trattamento
   • Generalizzazione a materiale simile non trattato
   • Non generalizzazione a materiale diverso
   • Stabilità post trattamento (verifica dopo 3/4 settimane)
   • Generalizzazione al contesto della vita quotidiana (miglioramento ecologico)

Attenzione: non bisogna utilizzare lo stesso materiale per riabilitazione e trattamento, altrimenti otterremo sicuramente un miglioramento!

Valutazione

Premesse all’uso di prove diagnostiche

• Conoscere qualsiasi prova/test/questionario utilizzato (razionale sotteso, funzioni esplorate, struttura funzioni e come destrutturare, come verificare se le prestazioni deficitarie dipendono da disfunzioni neuropsicologiche specifiche/deficit attentivi o comportamentali).
• Osservare e interpretare i disturbi osservati (se si riferiscono a patologie cerebrali acute o a patologie in evoluzione peggiorativa).

Strumenti di valutazione quantitativa o qualitativa informano su:

• Processi compromessi
• Livello funzionale compromesso (subunità)
• Gravità
• Grado di interferenza con altre abilità cognitive
• Diagnosi differenziale vs meccanismi sottostanti
• Obiettivi funzionali da porsi
• Grado di autonomia atteso (possibilità di recupero)
• Metodiche riabilitative

Stabilire

• Se/quanto il paziente è attento e collaborante
• Se il paziente è consapevole del proprio disturbo (anosognosia: es. gergo semantico, neglect)
• Se/quanto il paziente è motivato a migliorare il proprio rendimento e ad un impegno riabilitativo

Valutazione formale

Con i soggetti più gravi si deve integrare:

• Osservazione ambientale/ecologica diretta
• Questionari di osservazione ecologica (DLA: daily living activities) [anche per vedere consapevolezza]
• Colloquio con paziente/familiari (comprensione comportamento paziente fuori dal trattamento)

Esclusione a priori cerebrolesi dal trattamento

Nessun cerebroleso può essere escluso a priori dalla presa in carico riabilitativa in quanto:

• Grave deficit di vigilanza può regredire nel tempo
• Grave deficit attentivo può regredire dopo trattamento
• Grave deficit di consapevolezza può regredire dopo trattamento
• Grave deficit di apprendimento può accompagnarsi ad apprendimento implicito per effetto del trattamento
• Età avanzata causa minore plasticità anatomica, ma ci sono recuperi funzionali spesso comparabili a quelli di pazienti giovani

Riabilitazione

Se più funzioni/subunità sono compromesse bisogna seguire un ordine:

• Iniziare dalla funzione più compromessa
• Iniziare dalla funzione più invalidante
• Iniziare dalla funzione più elementare/precoce, necessaria per il recupero delle funzioni successive
• Identificare i criteri per il passaggio da un livello di trattamento al successivo

Metodi restitutivi

Comportamentale, si lavora sul deficit cercando di favorire il recupero delle modalità con cui veniva precedentemente svolta una funzione.

• Riorganizzazione: slatentizzazione connessioni latenti, potenziamento connessioni esistenti, sprouting assonico.

Le basi neurali del recupero per restituzione sono:

• La lesione non distrugge tutta l’area sede della funzione, attorno alla lesione ci sono popolazioni di neuroni risparmiati
• Aree vicine sono intatte ma inibite da processi metabolici e di diaschisi
• Aree intatte silenti perché non ricevono più afferenze da aree danneggiate
• Trattamento = stimolazione per favorire la plasticità (sulla base del principio hebbiano)

Metodi compensativi/sostitutivi

Escogitare soluzioni alternative. Le funzioni cognitive sono rappresentate in aree diverse:

• Indurre un’area danneggiata a farsi carico della funzione di un’altra area che è stata danneggiata
• Insegnare al paziente a svolgere un compito in un altro modo

Efficacia trattamento svolto

• Recupero spontaneo (plasticità cellulare e funzionale)
• Stimolazione generica
• Trattamento mirato
• Effetto placebo

Disegno sperimentale

Controllo: between o within subjects:

• Between: 2 gruppi; uno fa trattamento A, l’altro trattamento B (oppure, uno fa il trattamento, l’altro no). Problema: devono essere pareggiati (età, scolarità, fattori anagrafici, gravità, tempo dalla lesione) —> confronto caso-controllo: confronto recupero ottenuto in soggetti trattati con quello di soggetti non trattati/sottoposti ad altro trattamento (problema variabilità tra pazienti e dimensione campioni)
• Within: prima condizione A e poi B (oppure prima Ø poi trattamento). Problema: ordine AB vs. BA —> problema di quale trattamento svolgere prima all’interno del gruppo che effettua lo stesso trattamento
• Misto: un gruppo AB e un gruppo BA —> un primo gruppo fa trattamento A poi B, un secondo gruppo fa trattamento B poi A: confronto variazioni pre-post trattamento

Casi singoli (valutazione e trattamento)

1. Identificazione unità selettivamente coinvolte: set di prove in funzione del modello di elaborazione di riferimento (materiale usato in trattamento + liste di verifica)
2. Valutazione efficacia trattamento: stesso set di liste di valutazione bilanciate (liste in trattamento e liste di verifica per generalizzazione)

Giudizio d’efficacia = variazione significativa tra prestazione pre/post terapia; generalizzazione.

Efficacia trattamento casi singoli

1. Trattamento svolto in fase cronica (quadro stabile per almeno 3 mesi - confronto valutazione e baseline)
2. Variazioni per le sole unità trattate
3. Sottrazione del recupero spontaneo atteso

Stabilità recupero = controllo a distanza da sospensione terapia (3-6 mesi).

Aree neuropsicologiche considerate

• Deficit focali di norma su base vascolare (linguaggio, aprassia arti, memoria dichiarativa, attenzione e funzioni esecutive, eminegligenza)
• Lesioni traumatiche e stati vegetativi post traumatici
• Patologie degenerative cerebrali (DA, Parkinson)
• Disturbi comportamentali
• Disturbi neuropsicologici sclerosi multipla

Il trattamento NP mirato è indicato per alcuni disturbi cognitivi

• Attenzione: indicato negli esiti di trauma cranico
• Funzioni esecutive: evidenza incerta
• Neglect: indicato tramite adattamento prismatico; non evidenza per nistagmo optocinetico, stimolazione calorica vestibolare e elettrica transcutanea
• Memoria: indicato l’uso di metodiche finalizzate al rinforzo di abilità residue
• Linguaggio e calcolo: fortemente indicato il trattamento mirato; non indagata la generalizzazione
• Aprassia dell’articolazione: indicato solo in casi selezionati
• Aprassia degli arti: indicata la riabilitazione
• Trauma cranico: evidenza trattamento neuropsicologico olistico
• Stati di alterata coscienza: non evidenti indicazioni riabilitative specifiche
• Sclerosi multipla: indicata per disturbi della memoria
• Demenza (Malattia di Alzheimer): Reality Orientation Therapy fortemente indicata per danno cognitivo medio. Training cognitivo mirato indicato ma con minore possibilità di successo. Non indagato il trattamento di PPA.

Per un’appropriata riabilitazione bisogna prima fare diagnosi alla luce di un modello teorico chiaro e identificare le unità compromesse. Scegliere l’approccio riabilitativo migliore per il paziente (compensativo o restitutivo).

Efficacia:

• Studi randomizzati caso-controllo
• Studi di casi singoli
• Efficacia sul materiale trattato
• Generalizzazione a materiale simile ma non trattato
• Stabilità del trattamento alla sua sospensione
• Generalizzazione alla vita quotidiana

Afasia

L’afasia è un disturbo della formulazione e comprensione di messaggi verbali, conseguente a lesioni focali emisfero sx (ES), in persone che avevano in precedenza acquisito un uso normale del linguaggio. Afasia crociata: lesione dx (ED) in individuo destrimane.

Secondo il modello Wernicke-Lichtheim:

• Danno A = afasia sensoriale/di Wernicke (22)
• Danno B = afasia motoria/di Broca (44)
• Danno a = sordità verbale pura (no discriminazione fonologica)
• Danno b = anartria pura (aprassia articolatoria -> disturbo programmazione motoria)
• Danno AB = afasia di conduzione

Successivamente viene introdotto “c”, ovvero il centro delle rappresentazioni concettuali. Le afasie di conduzione, transcorticale sensoriale e transcorticale motoria sono afasie da interruzione di fasci di sostanza bianca.

Limiti modello W-L

• La maggior parte di afasici ha deficit del linguaggio che coinvolgono in parallelo sia le modalità di entrata che di uscita, orale e scritto
• Si deve fare una distinzione delle componenti della linguistica descrittiva: fonologia, lessico e morfosintassi
• Non prevede possibilità di elaborare sequenze non lessicali (np)
• Non spiega le dissociazioni tra classi grammaticali e tra categorie lessicali

Nel secondo dopoguerra Geschwind e Goodglass introducono la distinzione tra deficit fluenti e non fluenti, allontanandosi dalla dicotomia produzione/comprensione.

Valutazione afasia

Eloquio spontaneo: importante per distinguere tra fluente e non fluente si valuta attraverso una conversazione o una descrizione di figura complessa.