Psicogeriatria

Demenza a corpi di Lewy (DLB)

(PET) Meno del 50% viene diagnosticato per la performance cognitiva e della difficoltà a riconoscere stato di veglia. È necessaria un'accurata anamnesi strutturata con i famigliari e caregiver. I sintomi includono marcata fluttuazione della presenza corticale dei corpi di Lewy (alfa-15-20%), allucinazioni visive, atrofia corticale aspecifica, Parkinsonismo (tremore, rigidità), ipoperfusione occipitale, frequenti cadute, ipersensibilità ai neurolettici.

Il nome del disturbo deriva dal neurologo tedesco Friedrich H. Lewy che nel 1912 scoprì l'esistenza di depositi proteici nei neuroni della corteccia e del tronco encefalico nei cervelli di pazienti affetti da Morbo di Parkinson analizzati post-mortem.

Epidemiologicamente parlando, la malattia a corpi di Lewy è la seconda forma di demenza più diffusa dopo la malattia di Alzheimer. L'esordio è a carattere progressivo.

avviene in età compresa tra i 50 e gli 85 anni, per la maggior parte dei casi si attesta intorno ai sessantottesimo anno di vita.

I soggetti affetti presentano:

• Disturbi del linguaggio: confabulazione, perseverazione e riduzione della fluenza verbale
• Disturbi delle abilità visuo-motorie: agnosia, prosopoagnosia e aprassia ideomotoria
• Sintomi psicotici presenti sin dall'esordio: deliri, allucinazioni visive molto dettagliate e reiterate
• Disturbi motori: rigidità, bradicinesia, alterazioni posturali in flessione, transitori episodi distonici del tronco che possono produrre la flessione del busto in avanti o lateralmente (Pisa syndrome)

Le capacità mnestiche non risultano particolarmente degradate.

Morbo di Parkinson:

1894: prima ipotesi sulla causa della patologia; fu descritta per la prima volta la caratteristica perdita di colore della substantia nigra (zona del cervello strettamente coinvolta nella malattia) rilevabile nei parkinsoniani.

Solo nei

primi anni '60, si evidenzia la relazione tra la degenerazione delle cellule della substantia nigra e la riduzione della produzione di una sostanza chiamata dopamina all'interno del cervello, e nel 1961 Hornichiewicz e Birkmayer pensarono di sostituire questa sostanza mancante somministrando la levodopa (che si trasforma nel cervello in dopamina) per via endovenosa: la risposta clinica dei pazienti trattati fu sbalorditiva. Il medico e farmacista britannico James Parkinson (1755 - 1824), definì paralisi agitante, questa sindrome anomala. La descrisse per la prima volta nel 1817 con queste parole: "movimento tremolante involontario causato da una ridotta forza muscolare in parti del corpo non intente a eseguire un'azione e con la tendenza a piegare il busto in avanti e a trasformare il passo in corsa. Le facoltà sensoriali e intellettive sembrano peraltro integre." Il tremore è il sintomo più evidente, anche se nella parte

iniziale della malattia, circa il 30% non lomostra.Vengono presi in considerazione segni motori cardinali quali:

• Il tremore a riposo
• La rigidità
• La bradicinesia
• L'esordio asimmetrico

È fondamentale una attenta raccolta anamnestica circa l'eventuale assunzione di farmaci o sostanza in grado di determinare un parkinsonismo secondario.

La rigidità compromette notevolmente la qualità di vita del paziente:

• La depressione, basso stato d'animo
• I disordini psichici
• Anedonia
• Pessimismo
• Bassa autostima
• Letargia, disturbi del sonno
• Disturbi della libido e inappetenza
• All'esordio: diagnosi differenziale fra depressione e Parkinson

Il tremore è tipicamente nella fase a riposo, scompare quando il paziente avvisa un movimento assente durante il volontario e in genere peggiora nelle situazioni di stress emozionale, mentre è assente durante il sonno. Esso coinvolge maggiormente la porzione più distale dell'altro e

All'insorgenza appare tipicamente in un unico braccio o gamba, dividendo successivamente in bilaterale. È descritto come atto di contare le monete o come all-roiling, un termine che deriva dalla somiglianza tra il movimento del paziente e la tecnica utilizzata in farmaceutica per preparare le pillole.

La rigidità e la resistenza al movimento degli arti è causata da una castrazione eccessiva e continua dei muscoli. Nel parkinsonismo la rigidità può essere uniforme oppure a scatti, questo dipende dalla combinazione tra tremore e aumento del tono muscolare, alla base della rigidità a scatti.

La rigidità è associata al dolore articolare frequente nelle prime fasi della malattia, oltre ad essere, sempre all'inizio della malattia stessa, asimmetrica e tende a influenzare i muscoli del collo e delle spalle, rispetto ai muscoli del viso e degli arti.

L'instabilità è tipica delle ultime fasi della malattia.

Ciò comporta disturbi dell'equilibrio e frequenti cadute che possono causare fratture ossee. È presente maggiormente nelle fasi avanzate della malattia, perché nelle fasi iniziali, le persone tendono a essere giovani e ambulanti. La deambulazione avviene tipicamente mediante piccoli passi, striscianti, con un avvio molto problematico e spesso si presenta la festinazione, cioè la progressiva accelerazione della camminata sino a cadere. Oppure si presenta l'impossibilità di avviare il passo, come se il soggetto avesse i piedi attaccati a terra, come se fossero incollati. Vi possono essere disturbi di deglutizione, il linguaggio può divenire monotono, poco aggressivo, lento (bradilalia), la mimica facciale è scarsa e l'espressione impassibile. Anche la scrittura in un certo senso evolve nello stesso modo, micrografia parkinsoniana, una grafia che tende a rimpicciolirsi. Tuttavia la gamma dei sintomi motori.può essere molto più vasta. Sintomi secondari: Oltre ai sintomi primari, i quali rappresentano le manifestazioni principali della malattia, definiti come primari, nella malattia di Parkinson sono presenti altri sintomi, definiti come sintomi secondari, in parte legati agli effetti dei primi, in parte indipendenti e sono: - Depressione - Disturbi del sonno - Alterazioni psichiche e cognitive Sono presenti in circa il 30% dei casi dopo alcuni anni o parecchi dall'esordio della malattia. Comprendono un deficit di memoria, della capacità d'astrazione, di calcolo e di riconoscimento. Nei casi di malattia di Parkinson associata a demenza, il declino delle funzioni cognitive può oscillare da gradi lievi a più marcati. Una malattia di Parkinson senza demenza può coincidere con un declino intellettivo e comincia in pazienti di 40-60 anni, ha un lungo decorso e risponde bene ai farmaci. La malattia di Parkinson con demenza esordisce nei soggetti.

In età avanzata e di solito ha un decorso più breve e più grave, in questo stadio avanzato sono presenti anche allucinazioni visive e deliri

Chiusura forzata delle palpebre

Disturbi del linguaggio

Frequente, si tratta di un disturbo lieve che consiste in modificazioni del volume della voce, della fonazione e dell'articolare della parola. Generalmente il cambiamento di volume è il primo di questi sintomi, il paziente tende a parlare più piano. La voce diventa monotona e manca di colore e di espressione, in aggiunta, la voce può risultare sospirosa, tremula, rauca o stridente. La fine di una parola può essere omessa; le sillabe e le parole possono essere sovrapposte le une alle altre; alla fine della frase le parole possono essere pronunciate velocemente

Perdita di saliva (scialorrea)

Incapacità del paziente a deglutire con conseguente accumulo di saliva in gola e fuoriuscita di saliva dalla bocca; non è causato,

Quindi, da un aumento della secrezione della stessa
Incapacità di ingerire (disfagia)
Si presenta tardivamente nella malattia di Parkinson e raramente è presente come sintomo precoce. I pazienti manifestano questo disturbo sia nell'ingestione dei liquidi che dei cibi solidi. Naturalmente la deglutizione comincia quando il cibo è in bocca ed è spinto in gola dalla lingua. La presenza del cibo in gola attiva i muscoli volontari della parte superiore dell'esofago; questi, in breve, inducono la contrazione muscolare involontaria dell'esofago che trasportano il cibo dalla gola allo stomaco. Tutto questo nei pazienti parkinsoniani non avviene per via dell'incapacità di spingere il cibo in gola ma dall'alterata contrazione dei muscoli della gola e dell'esofago
Perdita di peso
Problemi respiratori
Disturbi urinari
Vertigini
Gonfiore ai piedi (edema)
Problemi sessuali
Dolori muscolari, crampi e dolenziaRappresenta un sintomo frequente all'esordio della malattia di Parkinson. È caratteristica della malattia l'insorgenza con rigidità da un lato e intenso dolore dalla spalla (Frozen Shoulder o spalla congelata) che fa si che il paziente si rivolga inizialmente ad un medico ortopedico. Frequente anche il dolore delle gambe, in alcuni casi accompagnato da distonia in estensione dell'alluce. Questi disturbi rispondono alla terapia con L-DOPA, ma nella fase avanzata si riscontrano, nonostante l'uso di L-DOPA stesso. La bradicinesia (lentezza dei movimenti) è un'altra caratteristica della malattia, ed è associata ad una difficoltà del soggetto, in tutto l'arco del processo di movimento, che comprende dalla pianificazione alla iniziazione e, infine, all'esecuzione del movimento stesso. La bradicinesia è il sintomo più invalidante nei primi stadi della malattia, in quanto comporta diversi problemi durante.

L'esecuzione delle attività quotidiane che richiedono un controllo fine dei movimenti, come la scrittura, il cucito o il vestirsi. La bradicinesia non è uguale in tutti i pazienti, si può notare nei pazienti che nel camminare, generalmente, ai soggetti che presentano bradicinesia, mostrano meno difficoltà quando gli si viene fornito degli ausili.

L'età media di insorgenza del Parkinson è di 60 anni. Nel 5-10% dei soggetti che sviluppano la malattia, questa si manifesta prima dei 50 anni e, in alcuni casi, prima dei 40 anni (esordio giovanile). Nell'adulto sano la perdita di cellule e pigmento nella substantia nigra è maggiore proprio intorno al sessantesimo anno di età.

Demenza di Pick: Caratterizzata dalla progressiva atrofia del lobo frontale e/o temporale che di conseguenza producono distinti deficit ne.