Parkinsonismi

Parkinsonismi

Accanto alla malattia di Parkinson vera e propria, abbiamo altre situazioni in cui si presentano i tipici sintomi motori extrapiramidali (tremore a riposo, bradicinesia e rigidità) e queste situazioni si chiamano "parkinsonismi":

Tipi di parkinsonismi

• Degenerativi:
  • Tauopatie (paralisi sopranucleare progressiva, degenerazione cortico-basale)
  • Sinucleopatie (demenza a corpi di Lewy, atrofia multisistemica)
  • Altri
• Secondari:
  • Iatrogeno (da farmaci)
  • Da infezioni
  • Da sostanze tossiche
  • Da tumori
  • Da traumi cranici (es. i pugili)
  • Da patologie metaboliche

In generale, sono tutte patologie rare. Qui ci occuperemo brevemente della paralisi sopranucleare progressiva (già trattata dal Sorbi tra le demenze), dell'atrofia multisistemica e di un'altra forma rara ma importante da conoscere: il parkinsonismo nel corso di morbo di Wilson.

PSP (Paralisi Sopranucleare Progressiva)

Descrizione

La PSP è una patologia che fu descritta negli anni '60 grazie agli studi di tre ricercatori:

• Richardson individuò il quadro clinico, consistente in paralisi dello sguardo sul piano verticale, rigidità del tronco, paralisi pseudobulbare e lieve decadimento cognitivo.
• Steele e Olszewski individuarono il quadro anatomo-patologico, caratterizzato da accumuli di isoforme della proteina-tau (la stessa che si vede nell'Alzheimer) localizzati nei nuclei della base e nel mesencefalo.

La PSP è una malattia rara, di prevalenza compresa fra 1,5 e 6,5 casi ogni 100.000 abitanti; la stragrande maggioranza dei casi sono sporadici. L'età d'esordio della PSP è più o meno la stessa del Parkinson, cioè fra 50 e 70 anni.

Quadro clinico della PSP

• Disturbi motori + disturbi cognitivi:
  • Paralisi nei movimenti verticali dello sguardo: se si chiede al paziente di guardare verso l'alto, quello sgrana gli occhi che però continuano a guardare davanti.
  • Alterazioni posturali: rigidità assiale (deficit nei movimenti di flesso-estensione del tronco): questo favorisce le cadute, specie in associazione al deficit dello sguardo: per guardare in alto il paziente deve estendere il collo e la schiena, ma siccome è rigido non ce la fa e cade.
  • Più avanti compaiono disartria e disfagia che diventano molto severe, fino all'anartria totale e all'insorgenza di broncopolmoniti ab ingestis che rappresentano la principale causa di morte in questi pazienti.

La degenerazione riguarda sia i nuclei della base sia alcune zone del lobo frontale, per cui si associano disturbi delle funzioni cognitive: di solito all'inizio il paziente mostra disinibizione, perdita del controllo dei propri impulsi; in seguito diventa apatico, disinteressato, depresso.