Parkinsonismi

Parkinsonismi e altre patologie correlate

Accanto alla malattia di Parkinson vera e propria, abbiamo altre situazioni in cui si presentano i tipici sintomi motori extrapiramidali (tremore a riposo, bradicinesia e rigidità) e queste situazioni si chiamano "parkinsonismi":

1. Degeneratività (patologie come paralisi sopranucleare progressiva, degenerazione cortico-basale)
2. Sinucleopatie (patologie come demenza a corpi di Lewy, atrofia multisistemica)
3. Altri

I parkinsonismi possono essere classificati come:

1. Secondari:
• Iatrogeno (causato da farmaci)
• Da infezioni
• Da sostanze tossiche
• Da tumori
• Da traumi cranici (es. i pugili)
• Da patologie metaboliche

In generale, tutte queste patologie sono rare. In questo testo ci occuperemo brevemente della paralisi sopranucleare progressiva (già trattata dal Sorbi tra le demenze), dell'atrofia multisistemica e di un'altra forma rara ma importante da conoscere: il parkinsonismo nel corso di morbo di Wilson.

PSP (Paralisi Sopranucleare Progressiva): la PSP è una patologia che fu descritta negli anni '60 grazie agli studi di tre ricercatori: Richardson

individuò il quadro clinico, consistente in paralisi dello sguardo sul piano verticale, rigidità del tronco, paralisi pseudobulbare e lieve decadimento cognitivo;

Steele e Olszewski individuarono il quadro anatomo-patologico, caratterizzato da accumuli di isoforme della proteina-tau (la stessa che si vede nell'Alzheimer) localizzati nei nuclei della base e nel mesencefalo.

La PSP è una malattia rara, di prevalenza compresa fra 1,5 e 6,5 casi ogni 100.000 abitanti; la stragrande maggioranza dei casi sono sporadici. L'età d'esordio della PSP è più o meno la stessa del Parkinson, cioè fra 50 e 70 anni.

Quadro clinico della PSP: disturbi motori + disturbi cognitivi: paralisi nei movimenti verticali dello sguardo: se si chiede al paziente di guardare verso l'alto, quello sgrana gli occhi che però continuano a guardare davanti. Alterazioni posturali: rigidità assiale (deficit nei movimenti di flesso-estensione del

tronco): questo favorisce le cadute, specie in associazione al deficit dello sguardo: per guardare in alto il paziente deve estendere il collo e la schiena, ma siccome è rigido non ce la fa e cade. Più avanti compaiono disartria e disfagia che diventano molto severe, fino all'anartria totale e all'insorgenza di broncopolmoniti ab ingestis che rappresentano la principale causa di morte in questi pazienti. La degenerazione riguarda sia i nuclei della base sia alcune zone del lobo frontale, per cui si associano disturbi delle funzioni cognitive: di solito all'inizio il paziente mostra disinibizione, perdita; in seguito diventa del controllo dei propri impulsi apatico, disinteressato, depresso.

Diagnosi di PSP: gli indizi più importanti sono la paralisi della verticalità dello sguardo, che è tipica, e la rigidità che non risponde al trattamento con levodopa. La RM rivela un segno caratteristico: l'appiattimento progressivo del tetto del mesencefalo,

Che assume un aspetto "abecco d'uccello". In generale, tutte le volte che troviamo un paziente che sembra parkinsoniano ma non risponde per niente alla terapia con levodopa bisogna pensare alla PSP oppure ad un'altra patologia degenerativa con Parkinson associato a demenza.