Otorinolaringoiatria - nevrite vestibolare, labirintite, malattia di Meniere

MALATTIA DI MENIERE

È la seconda malattia più frequente come causa di vertigine [la prima è la

vertigine parossistica posizionale, come vedremo dopo].

DEFINIZIONE:

Parliamo sempre di vertigine periferiche da orecchio, sempre di forme acute,

ma vedremo che è completamente diversa dalla nevrite. Le differenze sono tali

che è possibile discriminarle molto facilmente all'inizio dell'anamnesi.

La malattia è stata scoperta negli anni 30, quando, sempre da studi

istopatologici, si è visto, nei pazienti che in vita avevano sofferto del disturbo,

4 Il nome non si deve allo scopritore, ma allo scienziato che per primo capì

che l'orecchio interno è deputato all'equilibrio.

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idrope endolinfatico (accumulo di endolinfa) con distensione del labirinto

membranoso.

SINTOMI: Si riscontra ipoacusia recettiva alle basse frequenze e fluttuante,

associata ai fenomeni di vertigine. È l'unica con questo tipo di sintomi.

La vertigine è oggettiva e dura tipicamente una o due ore, per poi scomparire

(il paziente subito dopo va a lavorare, ad esempio).

[La vertigine è acuta, intensa, accompagnata da nausea e vomito, che

costringe il paziente a letto; poi passa rapidamente. È

recidivante: la crisi si

rimanifesta in modo

imprevedibile e a intervalli

non predeterminabili.

Nella maggior parte dei casi la

malattia è unilaterale.

PATOGENESI:

La perilinfa è un filtrato del

liquor: abbiamo un canale,

detto acquedotto cocleare che

porta il liquor nella perilinfa.

L'endolinfa è invece un liquido

prodotto da cellule scure dei canali

pericircolari (cellule che pompano questo liquido all'interno delle membrane

insieme agli ioni positivi) e sembra poi essere riassorbita nel sacco

endolinfatico.

Nel normale abbiamo un equilibrio fra endolinfa e perilinfa. In termini

idrostatici abbiamo una morfologia del labirinto membranoso che è funzione

del rapporto di pressione che c'è tra endolinfa e perilinfa. È necessaria quindi

un'equipressione, che si verifica appunto nel normale, fra i due sistemi perchè

il labirinto mantenga le giuste dimensioni.

Nel normale, nel caso in cui ci sia aumento della pressione della perilinfa (cosa

che succede anche normalmente soffiandosi il naso, starnutendo…), comprimo

il sacco endolinfatico, che è l'unica parte fuori dalla rocca petrosa e sporge

nella cisterna magna dell'angolo pontocerebellare e quindi subisce la pressione

che c'è nel liquor e allora ecco che non ho la vertigine (perchè non si ha una

compressione sulle membrane dell'endolinfatico).

Nel menierico invece si

presenta appunto l'idrope idrolinfatico,

con una dilatazione delle

membrane.

Fig. A) schema anatomico che descrive il normale rapporto tra

spazi perilinfatici (scuro) e endolinfatici (chiaro). B) situazione in

caso di idrope endolinfatico.

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La membrana di Reissner è una membrana tesa fra l'inserzione della

membrana basilare della parte ossea della lamina spirale e la fine della stria

vascolare.

Secondo molti esperti non è la dilatazione in sé a dare la vertigine, ma la

rottura di questa membrana. Infatti, quando si rompe la membrana, si ha un

mescolamento linfa-perilinfa che tossico per le cellule ciliate.

Fig. A) Posizione anatomica normale della Membrana di reissner. A DESTRA: Rottura della membrana di Reissner

I

FATTORI FAVORENTI:

1. Ridotta capacità di eliminare l'endolinfa

Le cui cause possono essere:

• Ostruzione del dotto endolinfatico, che causa accumulo a monte;

• Disfunzione del sacco endolinfatico (per esempio in rocche petrose

ipopneumatizzate);

• Sacco endolinfatico di dimensioni ridotte (riscontrato nella gran parte dei

menierici) ;

• 5

Disfunzioni del microcircolo possono favorire l'insorgenza della

sindrome;

• Alterazione strutturali dell'endotelio ;

• Fibrosi perisacculare, che limita le possibilità di scambio fra i liquidi alle

due parti della membrana.

!! I primi tre fattori sono considerati i più importanti, gli ultimi godono di meno

attenzione da parte degli esperti.

2. Alterazione strutturale del sistema di riassorbimento

Le cui cause possono essere

• Infezioni: batteriche (lue, borrelia), virali;

• Disturbo immunitario: non è ben spiegato, ma è una evidenza che alcuni menierici

rispondano bene al cortisone;

• Disturbo vascolare (per chi vuol vendere le medicine, che in realtà non funzionano. Vedi

nota5);

• Alterazione genetica: per niente chiara, ma certamente ci sono fattori genetici predisponenti;

• Malformazioni dell'orecchio interno;

5 il professore dice scherzosamente “questo lo citiamo per i malati della

circolazione”, quindi pare essere, almeno per quel che riguarda il suo parere,

una causa minore se non addirittura inventata.

6 • Traumi: i medici legali tendono a negare questa causa, poiché affermano che se fosse il

trauma la causa, la sindrome dovrebbe apparire subito. Si può invece spiegare l'insorgenza

tardiva della sindrome legandola non tanto al trauma in sé, ma alla cicatrizzazione che ne

segue, con conseguente alterazione dell'assorbimento.

I FATTORI SCATENANTI

Abbiamo visto i fattori predisponenti. Volendo usare una metafora potremmo

paragonare il menierico ad una diga difettosa: quando l'affluenza dal fiume è

comunque poca la situazione resta normale, quando arriva troppa acqua la

diga non tiene e straripa.

Fuor di metafora è l'aumentata produzione di endolinfa il fattore scatenante la

crisi.

Dobbiamo quindi considerare quali sono le cause di aumentata produzione di

endolinfa:

• Forme idiopatiche: per la maggior parte delle sindromi menieriche la causa scatenante è

ignota;

• Iperassunzione idrica: su questo punto è in corso una diatriba. Fino agli anni '90 era

convizione comune che il menierico dovesse bere poco. Il professore stesso ha pubblicato un

articolo con più di 70 casi in cui un'iperassunzione idrica causava la crisi menierica. Negli

anni 2000 uno studio ha però dimostrato che l'ADH regola non solo la produzione di urine

ma anche quella di endolinfa, quindi una iperassunzione idrica causerebbe in realtà una

ridotta produzione di endolinfa. La moda attuale è quindi quella di suggerire al menierico di

bere tanto. Personalmente il professore è un po' scettico e preoccupato, perchè, come

riportato sopra, ha invece esperienza diretta di crisi correlabili all'iperidratazione.

• Stress: le prove invece qui sono certe e concordi il paziente peggiora quando stressato o

arrabbiato;

• 6

Condizioni climatiche: l'orecchio interno è molto sensibile alle pressioni ;

• Traumi;

• Interventi chirurgici sull'orecchio.

DIAGNOSI

Sull'etiologia abbiamo quindi visto che non abbiamo grosse certezza, solo molto ipotesi.

Diverso è il discorso per la diagnosi, che è facilissima: vertigine acuta oggettiva che si ripete nel

tempo con durata di 24 ore seguita da rapido benessere.

Come viene fatta la diagnosi iniziale?

La malattia viene definita:

• Possibile [30% dei casi]: se abbiamo una sintomatologia vertiginosa tipica (più di 20 min) a

rapida regressione (Meniere vestibolare) o se abbiamo un'ipoacusia alle basse frequenze

(Meniere cocleare) possiamo dire che è una meniere al 50%;

• Probabile [5% dei casi] : un solo caso di vertigine caratteristica e ipoacusia;

• Definita [65% dei casi]: è presente sia la vertigine tipica che l'ipoacusia tipica e le crisi si

ripetono (almeno due).

• Certa: si ottiene solo con l'esame istologico, che è però praticabile solo sul cadavere.

6 In giappone è stato fatto uno studio: in primavera, quando comincia un temporale, con

conseguente abbassamento molto rapido della pressione, aumentano di molto i ricorsi al pronto

soccorso.

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C'è una tendenza tipica di questa malattia: comincia come possibile e nel giro di un periodo

compreso tra 1 e 48 mesi diventa definita. Questa è la tendenza generale, ma ci sono casi invece

che rimangono per sempre monosintomatici (passati i 5 anni dalla prima crisi si può dire con

sufficiente certezza che la crisi non si ripeterà).

Esame audiometrico

Vediamo un esempio tipico di esame

audiometrico nella malattia di meniere.

Vediamo che si presenta come un deficit

neurosensoriale che interessa

prevalentemente le basse frequenze.

Questo tipo di considerazioni ci può essere

utile nella diagnosi e per valutare i danni

che la malattia ha portato all'udito del

paziente.

DISABILITÀ

Il carattere invalidante della malattia di Meniere non è,

come abbiamo capito, il dolore o il trauma permanente

(che giocano comunque un ruolo), ma la paura che il

paziente ha di esperire la vertigine fuori di casa.

Infatti la sua gravità viene valutata sulla base delle

attività quotidiane che il paziente può permettersi di fare

(vedi tabella a fianco).

È bene notare che la vertigine è preavvisata, quindi non

ci sono problemi ad esempio nel mettersi alla guida,

perchè prima della crisi si comincia a sentire l'orecchio

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tappato, il paziente non si sente più a suo agio.

Il problema vero risiede invece nella frequenza ed

intensità degli attacchi.

ALCUNE FORME CLINICHE MENIERICHE

PARTICOLARI

• Sindrome di Lermoyez [1% dei casi]: piccola variante del Meniere

invece di avere sordità seguita da vertigine, ho prima sordità, ripresa

della funzione uditiva e quindi vertigine.

• Idrope linfatico ritardato ipsi o controlaterale: è definito ritardato

perchè viene dopo la sordità. Il paziente perde la funzionalità

dell'orecchio per motivi non idropici e a distanza di qualche anno arriva la

Meniere. È tollerabile la meniere ipsilaterale, ma provate ad immaginare

lo stato d'animo del paziente con Meniere controlaterale: è sordo da un

7 Anche se fermarsi a vomitare quattro ore in autostrada non è un'esperienza piacevole

8 orecchio e comincia a diventare sordo dall'altro. Le forme bilaterali sono

poco frequenti (5-10%).

• Sindrome premestruale di Ohresser [2% dei casi]: viene qualche

giorno prima del ciclo perchè la fase progestinica è una fase di ritenzione

idrica.

• Vertigine otolitica di Tumarkin [1% dei casi]: è la forma peggiore di

Meniere, soprattutto perchè è l'unica forma di meniere improvvisa. È una

crisi vertiginosa legata alle mac