Neuropsicologia dell'adulto e dell'anziano

Tradizionalmente, l’aprassia costruttiva è stata associata a lesioni parietali posteriori. Il deficit può

essere associato anche a lesioni sottocorticali della sostanza bianca temporo-parietale, delle

cortecce dell’insula, frontale dorsolaterale e dei nuclei della base.

È probabile che le lesioni sottocorticali che causano aprassia costruttiva siano associate a una

disfunzione corticale, determinata dall’interruzione delle connessioni cortico-sottocorticali.

Nel caso di lesioni frontali, i deficit esecutivi di pianificazione potrebbero avere un ruolo maggiore,

mentre nel caso di lesioni parieto-occipitali i disordini visuo-percettivi e di esplorazione visuo-

spaziale potrebbero essere un fattore più rilevante. Infine, i pazienti aprassici costruttivi possono

essere inconsapevoli del deficit.

La sindrome di Balint-Holmes

Nel 1909, Reszö Balint, descrisse un paziente affetto da un peculiare insieme di deficit della

visione e del movimento.

Balint, in particolare menzionò:

a. Deficit dell’attenzione visiva

b. Atassia ottica

c. Deficit della stima delle distanze e della percezione della profondità

d. Una paralisi psichica dello sguardo o aprassia dello sguardo

Il paziente mostrava negligenza spaziale sinistra e la sua attenzione era sempre rivolta verso

destra. Le lesioni interessavano le regioni parieto-occipitali e, a destra, anche il giro

sopramarginale e la giunzione temporo-parietale. 53

Holmes enfatizzò il ruolo dei disordini dell’orientamento visivo, con un deficit integrativo delle

informazioni visive, non esteso alle altre modalità sensoriali. Inoltre, non attribuì un ruolo primario

ai deficit dell’attenzione visiva, pur riconoscendone la presenza.

Secondo Holmes, il deficit di raggiungimento degli oggetti era la conseguenza dei disordini visivi,

piuttosto che della disconnessione visuo-motoria suggerita da Balint.

Nella sua forma completa, la sindrome di Balint-Holmes è determinata da lesioni parieto-occipitali

bilaterali simmetriche, causate da malattie cerebro-vascolari, traumi quali proiettili che entrano da

un lato nel cranio e attraversano le regioni parieto-occipitali lungo un piano coronale, neoplasie

come il glioma “a farfalla” che si diffonde da un lobo parietale all’altro attraverso il corpo calloso.

Disordine dell’attenzione visiva

Simultanagnosia: difficoltà del paziente a percepire più di un oggetto per volta.

Comprende due varietà:

a. dorsale: caratteristica della sindrome di Balint, associata a lesioni occipito-parietali bilaterali

b. ventrale: causata da lesioni temporo-occipitali sinistre, che interferisce con l’analisi visiva al

livello dell’integrazione delle singole parti di un oggetto.

Atassia ottica

Nei casi più gravi di sindrome di Balint il disordine di raggiungimento di oggetti si verifica con

entrambi gli arti superiori e anche quando il paziente fissa il bersaglio.

La diagnosi di atassia ottica richiede che:

a. Non vi siano difetti di campo visivo nelle aree ove è presente un deficit di raggiungimento

b. Non vi siano deficit propriocettivi a carico degli arti superiori

c. Non vi siano difetti primari della motilità degli arti e degli occhi, né deficit cerebellari.

L’atassia ottica è un deficit modal-specifico, limitato al raggiungimento di bersagli visivi, non

esteso ad altre modalità sensoriali.

La lesione cerebrale in pazienti affetti da atassia ottica pura interessa il lobulo parietale superiore

e le regioni occipitali extra-striate. Questa sede parieto-occipitale della lesione è diversa da quella

osservata nei pazienti affetti da negligenza spaziale unilaterale, nei quali la lesione è più ventrale

coinvolgendo il lobulo parietale inferiore e la giunzione parieto-temporale.

Disorientamento topografico

Incapacità di un paziente di ritrovare la propria strada in un ambiente familiare e di apprendere

nuovi percorsi, senza che vi siano presenti un deterioramento mentale generalizzato, o deficit

della percezione visiva elementare e dell’esplorazione visuo-spaziale.

Può essere determinato da due deficit principali:

a. Perdita di rappresentazioni spaziali relative alle relazioni ta gli oggetti nell’ambiente, e rispetto

al corpo, con deficit sia retrogradi che anterogradi

b. Perdita della capacità di identificare oggetti ambientali, quali edifici

Amnesia topografica

Difficoltà nell’utilizzare efficacemente una mappa interna del percorso, che specifica le relazioni

spaziali di un luogo rispetto ad altri, trasformandola in indicazioni per la navigazione.

Nei casi più lievi il deficit può essere limitato a percorsi nuovi, presentati dopo l’esordio della

malattia, risparmiando il ricordo di quelli più familiari, acquisiti prima dell’evento morboso.

Sia i sistemi di riferimento egocentrici che quelli allocentrici contribuiscono all’orientamento

topografico.

Agnosia topografica

Questa forma di disorientamento topografico nasce dalla difficoltà a riconoscere edifici e luoghi,

piuttosto che da un deficit di memoria per i percorsi.

I pazienti sono in grado di riferire in modo soddisfacente il percorso per raggiungere un luogo

familiare o disegnarne la mappa: possono distinguere tra diversi tipi di edifici ma non sanno

riconoscere l’esemplare specifico.

La natura agnosica del deficit è avvalorata dal fatto che questi pazienti spesso non sono in grado

di riconoscere volti familiari.

Le lesioni cerebrali che causano disorientamento topografico sono localizzate nell’emisfero di

destra, oppure sono bilaterali. L’amnesia topografica è frequentemente associata a lesioni nel

territorio dell’arteria cerebrale posteriore destra, che vascolarizza la parte mesiale dei lobi

occipitale e temporale. Lesioni del giro paraippocampale sono associate all’amnesia topografica

pura. Lesioni della parte posteriore del giro del cingolo destro possono causare disorientamento

topografico. Anche nel caso dell’agnosia topografica le lesioni interessano la parte mesiale della

regione occipito-temporale, in particolare i giri linguale e fusiforme. 54

Una particolare forma di deficit topografico è la paramnesia reduplicativa per i luoghi. Il paziente,

pur riconoscendo l’ambiente circostante, sostiene di trovarsi in un latro luogo, che è il duplicato di

quello originale, e che può cambiare di giorno in giorno. Il deficit, che può essere associato ad

altri disturbi di memoria è in genere dovuto a lesioni bilaterali o emisferiche destre, che includono i

lobi frontali, e a patologie degenerative diffuse, quali la demenza di Alzheimer.

Valutazione dei disturbi visuo-spaziali

Una valutazione clinica sommaria dei disturbi visuo-spaziali esamina le abilità seguenti:

localizzazione di stimoli visivi

• Percezione dell’orientamento spaziale degli oggetti

• Percezione della profondità

• Esplorazione visuo-spaziale

• 1. Esplorazione sequenziale visuo-motoria: test di cancellazione

2. Valutazione dell’estensione laterale percepita dello spazio: test di bisezione

3. Lettura

Compiti di disegno

• Test di orientamento “esogeno”, “automatico” ed “endogeno”, “volontario” dell’attenzione

• visuo-spaziale 55

Cap. 15 I disturbi della consapevolezza di malattia: l’anosognosia

Gli studi condotti in pazienti affetti da disordini neuropsicologici sono rilevanti circa il concetto di

coscienza per almeno due aspetti:

processi consapevoli e non consapevoli

• Il comportamento dei pazienti portatori di lesioni cerebrali dimostra come una parte rilevante dei

processi cognitivi ed emotivo-motivazionali possa avere luogo, anche se il paziente ne è del

tutto inconsapevole. Fenomeni di “analisi senza consapevolezza” sono stat dimostrati nei

pazienti amnesici dando luogo alla distinzione tra componenti esplicite e componenti implicite.

Nel soggetto neurologicamente indenne è difficile mettere in evidenza i processi che si svolgono

in modo non consapevole.

Lesioni o disfunzioni cerebrali permettono di indagare le caratteristiche dei processi non

consapevoli isolatamente; inoltre possono compromettere in modo selettivo alcuni processi

consapevoli e non altri.

Questo suggerisce che la consapevolezza non è un processo o modulo monolitico, super-

ordinato rispetto ai processi non consapevoli, ma risulta dall’attività integrata e coordinata di

diverse componenti, ciascuna caratterizzata da consapevolezza specifica.

Secondo questa concezione eterarchica non esiste un singolo controllore o esecutivo centrale,

che dirige e coordina l’attività di una serie di processi sottoordinati. La coscienza del Sè nel suo

complesso è uno stato fisiologico e mentale, che emerge dall’integrazione istante per istante

dell’attività di vari processi (metafora del direttore d’orchestra vs gruppo jazz).

Inconsapevolezza di malattia

• Il monitoraggio cosciente dell’attività di una particolare funzione, in particolare del suo buon

funzionamento, può essere compromesso in modo selettivo da lesioni cerebrali. Il paziente

affetto non è in grado di accorgersi che una funzione non opera più adeguatamente, divenendo

così inconsapevole della malattia. Il monitoraggio di una funzione e la funzione stessa sono due

processi indipendenti: ciò è dimostrato dal fatto che alcuni pazienti sono pienamente

consapevoli di un particolare deficit neuropsicologico mentre altri ne sono del tutto

inconsapevoli.

Inconsapevolezza dei deficit neurologici

Inconsapevolezza dei deficit visivi

Esiste un fenomeno fisiologico di non consapevolezza della mancata visione: la macchia cieca

che risulta da una non uniformità della retina nel Puno dove il nervo ottico esce dall’occhio.

I soggetti neurologicamente indenni sono inconsapevoli della macchia cieca e se ne rendono

conto solo in visione monoculare e in condizioni particolari.

La macchia cieca è rappresentata in V1, ma non nelle aree visive associative. Il fatto che i soggetti

siano di solito inconsapevoli della macchia cieca dipende dall’attività dei neuroni corticali che

ricevono segnali dalle porzioni del campo visivo circostanti la macchia cieca e completano

attivamente quest’area completamento percettivo.

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Accanto a questo fenomeno fisiologico sono stati descritti pazienti con lesioni cerebrali,

inconsapevoli dei propri deficit, sia della visione, che di altri processi senso-motori.

Inconsapevolezza della cecità corticale (sindrome di Anton)

Questo deficit è solitamente causato da lesioni cerebrali bilaterali, nella corteccia visiva primaria e

in quella associativa, che possono rendere il paziente, oltre che cieco corticale, anche

inconsapevole del defici