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Gli errori compiuti dal paziente sono classificati in tre categorie:

a. Errori di contiguità quando il paziente indica parti del corpo spazialmente vicine a quelle

richieste

b. Errori concettuali o semantici quando il paziente indica parti del corpo concettualmente simili

a quelle richieste

c. Errori casuali non classificabili in nessun modo

L’autotopoagnosia sembra essere un disturbo specifico della conoscenza del corpo; i pazienti

avrebbero accesso al significato semantico delle varie parti del corpo, sarebbero consapevoli del

proprio corpo e capaci di utilizzare la superficie corporea come mappa spaziale ma fallirebbero

specificamente nel localizzare la posizione spaziale delle singole parti del corpo.

Disorientamento destra-sinistra e agonia digitale

Questi disturbi, insieme all’acalculia e all’agrafia, fanno parte della cosiddetta sindrome di

Gerstmann (lesioni temporo-occipitali sinistre).

disorientamento destra-sinistra

Il è caratterizzato dall’incapacità di distinguere sul proprio

corpo, sul corpo dell’esaminatore o sulla riproduzione di una figura umana, il lato destro dal

sinistro.

Il disturbo è stato descritto in seguito a lesioni focali parieto-occipitali o a deterioramento

cognitivo associato a demenza.

Come nel caso dell’autotopoagnosia, vi è una variabilità nelle manifestazioni cliniche e nella

lateralizzazione emisferica della lesione cerebrale responsabile. Pazienti con lesione sinistra e

disturbi afasici sarebbero maggiormente deficitari nella distinzione destra-sinistra sul proprio

corpo, mentre errori effettuali sull’esaminatore o su un modello di figura umana sembrerebbero

essere presenti sia in pazienti con lesione sinistra ed afasia, sia in pazienti con lesione destra.

digitale

L’agnosia consiste nell’incapacità di denominare, o mostrare selettivamente le proprie

dita e il disturbo sembra essere più accentuato per le tre dita centrali della mano.

Anche questa manifestazione di alterata cognizione si accompagna di solito ad altri sintomi; più

frequentemente è stata riportata in seguito a lesioni della regione occipito-parietale sinistra.

Questo disturbo si manifesta anche in conseguenza di lesioni dell’emisfero destro, seppure forse

con minor frequenza.

L’agnosia digitale è stata anche considerata una forma parziale di autotopoagnosia ma in realtà vi

sono casi di doppia dissociazione che suggeriscono l’indipendenza delle due manifestazioni.

Negligenza di una parte del corpo: emisomatoagnosia e negligenza motoria

Tra le manifestazioni della negligenza spaziale unilaterale ve ne sono alcune che riguardano il

negligenza personale unilaterale emisomatoagnosia

corpo, che vanno sotto il nome di o e

consentono nella tendenza del paziente a ignorare la parte controlesionale del proprio corpo.

In alcuni pazienti, i segni di negligenza di una parte del corpo riguardano prevalentemente la

negligenza motoria

componente motoria che consiste nella tendenza a non utilizzare gli arti

controlesionali, pur in assenza di un deficit motorio primario completo.

Infatti, qualora l’attenzione del paziente sia esplicitamente diretta agli arti controlesionali, egli

mostra di poterli muovere adeguatamente. tuttavia, nel comportamento spontaneo, il paziente

sembra riluttante a utilizzare gli arti controlesionali, anche durante l’esecuzione di movimenti. In

questo caso il disturbo richiama alla mente l’estinzione controlaterale al doppio stimolo

(estinzione motoria).

Questo disturbo può manifestarsi in seguito a lesioni di varie strutture corticali o sottocorticali; in

particolare nel caso delle lesioni corticali, è stato suggerita l’importanza delle lesioni anteriori

frontali.

Nel caso di ipocinesia intenzionale o negligenza premotoria, i pazienti tendono a non

programmare movimenti verso lo spazio controlesionale, anche utilizzando gli arti non paretici

ipsilesionali. Questo disturbo non rappresenta propriamente un’alterata rappresentazione della

parte del corpo controlesionale, quanto un difetto generale di programmazione motoria verso lo

spazio controlesionale.

Somatoparafrenia

Drammatica condizione patologica in cui il paziente perde la consapevolezza di una parte del

corpo. Questa sindrome è solitamente associata alla negligenza spaziale unilaterale e

all’anosognosia per i deficit di forza e di senso.

Questa condizione è caratterizzata da condizioni deliranti, che riguardano selettivamente la metà

controlesionale del corpo. 40

La somatoparafrenia può accompagnarsi a uno stato di ansia del paziente nei confronti degli arti

controlesionali, che possono sfociare in manifestazioni autolesionistiche (misoplegia). Il disturbo si

manifesta sia spontaneamente sia qualora il paziente venga stimolato dalle domande

dell’esaminatore.

Generalmente il disturbo consegue a lesioni piuttosto vaste dell’emisfero destro ed è stata

collegata a disfunzioni della corteccia fronto-parietale o dell’insula. Solitamente regredisce

spontaneamente nel giro di pochi giorni o di qualche settimana.

Valutazione dei disturbi della rappresentazione corporea

Autotopoagnosia: la valutazione non può prescindere da un esame generale, che verifichi la

‣ presenza di deficit linguistici e visuospaziali concomitanti.

Un test suficiente può essere eseguito chiedendo al paziente di indicare parti del proprio corpo

a occhi aperti e chiusi.

Tuttavia, per controllare vari fattori potenzialmente confondenti, i deficit linguistici spesso

associati, è utile adottare una batteria di test più ampia e controllata, come quella di Semenza,

alla quale è poi possibile aggiungere prove ispirate da precisi quesiti diagnostici e scientifici.

Personal Orientation Test

La batteria comprende parte delle prove del in cui l’esaminatore

richiede al paziente di indicare 18 parti del corpo in 9 condizioni diverse.

L’analisi degli errori può essere fatta classificando errori di contiguità, concettuali o semantici e

casuali.

Disorientamento destra-sinistra e agnosia digitale:

‣ Il disorientamento destra-sinistra può essere valutato chiedendo al paziente di mostrare, o

toccare una parte del proprio corpo, o di toccare una parte del corpo dell’esaminatore,

specificando il lato del corpo e la mano con la quale eseguire il movimento.

Per la valutazione dell’agnosia digitale si può ricorrere a test che prevedono che il paziente

indichi le dita toccate dall’esaminatore. La serie di prove comprende tre condizioni di difficoltà

crescente, ciascuna con dieci prove che consistono nella localizzazione di:

a. Singole dita toccate dall’esaminatore sotto controllo visivo

b. Singole dita toccate dall’esaminatore senza controllo visivo

c. Coppie di dita toccate dall’esaminatore senza controllo visivo

L’indicazione può essere effettuata in vario modo dal paziente, secondo il grado di

compromissione generale o dei disturbi neuropsicologici associati.

In base al comportamento dei soggetti neurologicamente indenni, è considerato storicamente

patologico un numero di errori complessivo superiore a 10.

Emisomatoagnosia e negligenza motoria:

‣ Un semplice test per valutare la negligenza personale, proposto da Bisiach e colleghi consiste

nel chiedere al paziente di toccarsi la mano controlesionale, usando quella ipsilesionale non

paretica. Secondo il comportamento del paziente, potranno essere assegnati punteggi che

vanno da 0 a 3 con punteggi intermedi dovuti all’incapacità di raggiungere la mano, pur

compiendo movimenti esplorativi o alla presenza di esitazioni prima del comportamento del

corpo.

Un test che permette di indagare la capacità del paziente di esplorare la superficie del proprio

corpo, fornendo indicazioni circa eventuali dissociazioni tra la rappresentazione del lato

ipsilesionale e quella del lato controlesionale è il test di Cocchini, Berchin e Jehkonen. Questo

test prevede 24 marcatori disposti sul corpo del paziente bendato: il paziente dovrà rimuoverli

utilizzando la parte ipsilesionale.

La negligenza motoria può essere osservata nel comportamento spontaneo del paziente. Nella

valutazione clinica può essere messa in evidenza chiedendo al paziente di eseguire movimenti

bimanuali, dal semplice sollevamento delle braccia all’esecuzione di movimenti coordinati o

alternati delle mani.

Per quanto riguarda l’ipocinesia direzionale si può chiedere al paziente di eseguire un compito

di cancellazione osservando il foglio o direttamente o attraverso uno specchio.

Somatoparafrenia: il disturbo si presenta qualche volta in modo spontaneo, nella fase acuta

‣ subito dopo una lesione cerebrale del paziente. Un test che permette l’attribuzione di un

punteggio da 0 a 4 è quello elaborato da Vallar ampliando un esame standardizzato delle

funzioni di moto di e di senso proposto da Bisiach e colleghi.

Il paziente giace supino con gli arti superiori e inferiori sinistri alla sinistra del tronco e i destri

alla destra. L’esaminatore, indicando la mano sinistra del paziente, la pone al centro del tronco e

chiede al paziente di chi è la mano, e ripete la domanda e la procedura indicando le altre parti

del corpo. Il punteggio va da 0 a 4, sono previsti anche punteggi intermedi. 41

Cap. 12 I disturbi dell’attenzione

Le funzioni attenzionali ci permettono di selezionare le informazioni sulla base della loro rilevanza

per i nostri scopi o della loro salienza percettiva. Permettono di aumentare o diminuire la quantità

di risorse cognitive impegnate per svolgere uno o più compiti in modo adeguato e di mantenere

nel tempo la concentrazione l’attenzione regola le funzioni sensoriali, cognitive e motorie.

Sebbene in passato, l’attenzione fosse stata considerata una funzione unica, gli studi

neuropsicologici hanno dimostrato che essa comprende una serie di meccanismi e

comportamenti assai diversi tra loro. Il concetto di attenzione si riferisce a un’ampia classe di

processi che modulano la capacità degli individui di agire nel mondo esterno interagendo con

esso, attraverso il mantenimento di uno stato di attivazione, la selezione delle informazioni

sensoriali, il controllo e il monitoraggio di pensieri e azioni.

La causa più frequente è il trauma cranico. Anche malattie cerebro-vascolari e patologie cerebrali

degenerative così come le infezioni del sistema nervoso centrale, l’abuso di sostanze o

l’esposizione a sostanze tossiche possono causare deficit attenzionali.

Posner ha proposto un modello anatomo-fisiologico dell’attenzione che prevede tre principali

sottoinsiemi, mediati da strutture nervose distinte, tra loro connesse.

1. Sistema della vigilanza regola attraverso il sistema noradrenergico, il mantenimento di uno

stato di attivazione, esso permette di preparare e di sostenere uno stato di allerta,

aumentando la velocità di elaborazione delle informazioni selezionate. Tale sistema sembra

essere lateralizzato nell’emisfero destro.

2. Sistema attenzionale posteriore responsabile sia dell’orientamento dell’attenzione verso

stimoli sensoriali, che della facilitazione verso stimoli selezionati per la loro posizione nello

spazio o per il possesso di caratteristiche specifiche. Di questo circuito fanno parte tre

strutture:

Corteccia parietale posteriore

• Pulvinar

• Collicolo superiore

3. Sistema attenzionale anteriore presidierebbe al controllo esecutivo, al monitoraggio del

comportamento e all’elaborazione consapevole dell’esperienza. Il suo correlato neurofunznale

risiederebbe nella corteccia prefrontale mediale, inclusa l’area supplementare motoria e la

corteccia cingolata anteriore.

Questo modello anatomico funzionale è stato preso come riferimento da molti neuropsicologi, per

diagnosticare e riabilitare i pazienti con deficit attenzionali.

Il coinvolgimento delle cortecce parietale e frontale è stato rivisto da Corbetta e Shulman, con un

modello che prevede due sistemi anatomo-funzionali parzialmente indipendenti:

dorsale: di cui fanno parte il solco intraparietale, il lobulo parietale superiore e i campi oculari

• frontali di entrambi gli emisferi, coinvolto nella selezione degli stimoli sulla base del compito

ventrale: rappresentato dalla congiunzione temporo-parietale e dalla corteccia frontale ventrale,

• coinvolto nella rilevazione di stimoli rilevanti e inaspettati.

Il principale modello di riferimento rimane i modello funzionale multi componenziale di Van

Zomeren e Brouwer che ha permesso di classificare i disturbi dell’attenzione sulla base di due

dimensioni prinicpali:

intensità (temporale)

• Qualsiasi processo cognitivo comincia da un’intensità minima d’attivazione generale

dell’individuo, che può essere aumentata o diminuita sulla base delle aspettative per periodi

brevi o lunghi. Questa dimensione permette di definire due componenti dell’attenzione:

allerta: corrisponde alla funzione di base di attivazione dell’individuo. Posner ha definito due

• forme di allerta

allerta tonica: stati di attenzione generalizzato, caratterizzato da cambiamenti lenti e

‣ involontari, regolati fisiologicamente. Gradi di coscienza, dal coma al disorientamento, allo

stato di completa lucidità e capacità di rispondere all’ambiente.

allerta fasica: momentanea facilitazione generalizzata della prestazione, indotta da un

‣ segnale di allarme

attenzione sostenuta: capacità, volontaria di mantenere un livello di responsività adeguato in

• compiti monotomi per periodi prolungati. I pazienti con disturbo dell’attenzione sostenuta

hanno una caduta della prestazione piuttosto veloce. Un’altra caratteristica distintiva

dell’attenzione sostenuta è la presenza di periodi brevi di caduta dell’attenzione. 42

Se da un lato la responsività verso l’ambiente varia su un continuum di intensità e possono

esserne selettivamente compromessi sia il livello generale che la durata nel tempo, dall’altro non

tutte le informazioni provenienti dall’ambiente esterno possono essere elaborate

contemporaneamente. Le risposte a noi disponibili sono limitate e la maggior parte delle

stimolazioni che raggiungono i nostri sensi non è rilevante alla sopravvivenza, al benessere o

all’insieme degli interessi, necessità e motivazioni che condizionano e determinano il nostro

comportamento.

selettività (spaziale) permette di definire altre due componenti dell’attenzione:

• Attenzione selettiva: permette di concentrare tutte le nostre risorse su un unico obiettivo,

• ignorando tutti gli altri segnali che arrivano ai nostri sensi, ma non sono rilevanti per noi in quel

particolare momento.

Attenzione diffusa: il focus della nostra attenzione può essere più o meno ampio e diretto allo

• divisa).

svolgimento di due o più compiti contemporaneamente (attenzione

È stata inoltre ipotizzata l’esistenza di un’ulteriore componente, superordinata rispetto

sistema attenzionale supervisore

all’attenzione divisa e selettiva (SAS) che consente il

controllo e il monitoraggio dell’attenzione complessa, permettendo un uso strategico delle

componenti intensive e selettive dell’attivazione, sulla base degli obiettivi di volta in volta

perseguiti dall’individuo.

Valutazione dei disturbi dell’attenzione

1. I processi attenzionali sono articolati in diverse componenti, che possono essere

compromesse selettivamente

2. Vi è un organizzazione gerarchica, in cui alcune componenti sono necessarie al corretto

funzionamento di altre

3. I processi attenzionali dipendono da circuiti neurali complessi e possono essere compromessi

sia dalle lesione focale di una parte del circuito, che da un danno più diffuso.

4. L’attenzione modula tutti gli altri processi cognitivi e ciò ha una duplice valutazione dei deficit

causati da lesioni o disfunzioni cerebrali mediante test psicometrici specifici.

Il metodo più utilizzato per misurare l’allerta è quello di registrare i tempi di risposta alla comparsa

di uno stimolo visivo o uditivo. L’allerta tonica è misurata dai tempi di reazione semplice mentre

l’allerta fasica è rilevata considerando l’effetto di facilitazione di un segnale che precede lo stimolo

bersaglio (tempi di reazione con preallarme.

Molte batterie computerizzate prevedono test per la valutazione dell’allerta sia tonica che fasica.

In relazione agli strumenti per la misurazione dei deficit dell’allerta i pazienti possono presentare

diversi pattern di risposta. In alcuni pazienti si possono osservare tempi di reazione semplice

patologicamente lunghi, ma con un buon effetto di facilitazione nella condizione con preallarme.

Viceversa, si possono verificare situazioni in cui i tempi di reazione semplice sono nella norma, ma

non è presente un miglioramento dovuto al preallarme. Tali risultati sono indicativi del fatto che le

due componenti sono funzionalmente separate.

L’attenzione sostenuta è misurata invitando i soggetti a svolgere compiti semplici e monotoni, per

la cui esecuzione è richiesto di mantenere, per un periodo di tempo prolungato, tempi di reazione

rapidi e livelli elevati di accuratezza della risposta.

Simple Vigilance Test

• Continuous Performance Test

• Sustained Attention to Response Task

• Dual Attention to Response Task

• Elevator Counting Task

• Test delel matrici o Visual Search

• Digital Symbol Test della scala di Wechler, Symbol Digit Test e Symbol Digit Modalities Test

• Stroop Test

• Test di apprendimento invertito go-no go

• Trail Making Test

• Paced Autority Addition Task

• Batteria di test per l’esame dell’attenzione: permette di valutare ben 14 funzioni. Essa

• test di allerta

comprende un che valuta sia l’allerta tonica che quella fasica, attraverso la

registrazione dei tempi di reazione alla comparsa di una croce sul monitori in presenza o

assenza di un suono che precede lo stimolo visivo.

La batteria include poi tre tipi di test di attenzione sostenuta: un compito con stimoli acustici,

due con stimoli visivi e un compito bimodale con stimoli sia acustici che visivi. 43

Test dell’attenzione nella vita quotidiana: batteria funzionale ecologica che utilizza materiali

• quanto più possibile vicini a quelli comunemente usati nelle attività di tutti i giorni, costituita da

otto subtest, che valutano diverse capacità attenzionali.

Riabilitazione dei disturbi dell’attenzione

Due tipi di approccio:

Trattamenti non specifici: far svolgere ai pazienti compiti di discriminazione visiva o uditiva

• tramite una presentazione computerizzata e una registrazione delle risposte, cui segue il

feedback sulla loro correttezza.

Trattamenti specifici: mirati a determinate componenti dell’attenzione. Alcuni programmi

• prevedono compiti per più funzioni attenzionali; la riabilitazione segue una sequenza gerarchica

a partire dalle funzioni di base per poi passare a quelle più complesse.

Orientation Remedial Module: cinque procedure che vanno dal semplice al compesso,

‣ dall’elaborazione di informazioni esterne al controllo interno.

Attention reaction conditioner: agisce sull’allerta e la responsività, sono misurati i tempi di

1. reazione a diversi stimoli ambientali ed è fornito al paziente un feedback sulla prova

eseguita.

Zeroing accuracy conditioner: ha lo scopo di riabilitare l’attenzione sostenuta e

2. l’attenzione selettiva semplice; il paziente deve determinare il tempo esatto di risposta

attraverso indizi ambientali cercando di ignorare gli stimoli distrattori

Visual discrimination conditioner: riguarda l’attenzione divisa

3. Time estimation: richiede di focalizzare l’attenzione su processi interni, il paziente deve

4. riuscire a dare una stima della durata di un intervallo temporale attraverso il mantenimento

di una scansione interna del tempo tramite

Rhythm synchrony conditioner: ha lo scopo di sviluppare una sincronizzazione tra tempo

5. interno e tempo esterno; alla presentazione di una sequenza di toni, il paziente deve

emettere risposte della stessa durata della sequenza e in fase con i toni presentati come

stimolo.

Attention Process Training: si tratta di un programma di riabilitazione dei disturbi

‣ dell’attenzione sostenuta, selettiva, alternata e divisa. Gli esercizi che lo costituiscono

seguono una successione dal più semplice al più complesso e sono suddivisi in 4 cicli: ogni

ciclo prevede in considerazione un aspetto specifico dell’attenzione.

Il trattamento si rivolge all’attenzione sostenuta, attraverso due tipi di compiti, visivi e

1. acustici.

La componente selettiva è sollecitata, aumentando il “rumore di fondo” in esercizi di

2. cancellazione.

Sono utilizzati in parte gli stessi esercizi di cancellazione ma questa volta il paziente

3. alterna le sue risposte sulla base del comando “cambia” impartito dall’esaminatore ogni

15 secondi.

Il paziente svolge contemporaneamente gli esercizi di cancellazione e quelli di attenzione

4. uditiva.

AIXTENT: questo programma riabilitativo prevede quattro addestramenti specifici, che

‣ possono essere utilizzati selettivamente, sulla base del disturbo del paziente, che può

riguardare l’allerta, la vigilanza, l’attenzione selettiva e l’attenzione divisa.

Non tutti gli studiosi concordano sull’efficacia dei trattamenti restituitivi per l’attenzione e il

recupero potrebbe essere limitato, soprattutto nel caso dei traumi cranici.

L’obiettivo riabilitativo non è quello di insegnare tecniche specifiche per migliorare le capacità

attenzionali, ma di facilitare la messa in atto di strategie compensative sulla base dei punti di forza

di ogni singolo paziente.

Time pressure management: attraverso l’analisi del compito e del tempo necessario per il suo

corretto svolgimento, vengono stabiliti con il paziente dei sotto-obiettivi utili a gestire al meglio il

tempo a disposizione. Si punta sulle capacità di meta-analisi del paziente, sullo sviluppo e

l’utilizzo di strategie compensative in modo da migliorare l’efficacia e il senso di autoefficacia e di

benessere.

Il materiale utilizzato è rappresentato da nove brevi storie videoregistrate di due diverse tipologie:

- situazioni della vita quotidiana

- materiale più astratto

Tre stadi:

1. Il paziente viene reso più consapevole della sua prestazione e del fatto che il punteggio basso

dipende dalla sua lentezza mentale 44

2. Ci si concentra sull’accettazione e l’acquisizione di una strategia chiamata “devo dare a me

stesso abbastanza tempo”; questa include ulteriori sotto-obiettivi e le corrispettive

autoistruzioni per raggiungerli; le stesse storie presentate in precedenza sono quindi

riproposte per permettere ai pazienti di utilizzare la nuova strategia appresa; sono monitorati la

prestazione e i miglioramenti.

3. Le condizioni di presentazione delle storie vengono rese più disagevoli, aggiungendo rumore e

verificando la generalizzazione della strategia appresa in tali condizioni. 45

Cap. 13 I disturbi di riconoscimento: le agnosie

Cervello visivo

La modalità visiva è quella che più utilizziamo fra tutti i sensi per costruirci il mondo intorno ed è

costituita da diversi moduli (luminosità, forma, colore, direzione e velocità del movimento). La luce

passa attraverso la retina, colpendo i fotorecettori, ovvero i coni (situati nella parte centrale, la

fovea, e responsabili della visione dei colori) e i bastoncelli (posti verso l’esterno e responsabili

della vista in semi-oscurità). L’impulso fisico viene trasformato in elettrico passando dalle cellule

bipolari alle cellule gangliari, i cui assoni vanno a formare i nervi ottici, i quali decussano nel

chiasma ottico formando poi i tratti ottici che raggiungono il nucleo genicolato laterale (NGL). Qui i

tratti che provengono dalla parte più periferica della retina proiettano nei 2 strati più ventrali dei 6

del NGL (magnocellulari), mentre quelli che arrivano dalla parte più centrale proiettano negli altri 4

strati dorsali (parvocellulari).

Dal NGL escono le radiazioni ottiche che raggiungono la corteccia visiva-primaria (area 17),

creando la via magnocellulare (dedicata alla direzione, velocità, movimento) e la via parvocellulare

(dedicata alla forma e al colore). In questo punto si dividono la via ventrale (di origine

parvocellulare) che raggiunge l’area V4 nel lobo temporale dedicata all’analisi di forma e colori,

mentre la via dorsale (di origine magno cellulare) raggiunge l’area MT (o V5) nel lobo parietale

dedicata all’analisi del movimento. Il 10% delle innervazioni che escono dai nervi ottici non

finiscono qui, ma vanno ad esempio nel collicolo superiore (via retino-collicolare) e sono definiti

proiezioni non talamiche.

Deficit dell’elaborazione visiva primaria si differenziano in base alla sede della lesione:

- Lesioni prechiasmatiche causano deficit che interesseranno un solo occhio.

- Lesioni chiasmatiche causano un restringimento bilaterale del campo visivo (emianopsia).

- Lesioni postchiasmatiche dal tratto ottico in poi, causano la perdita della porzione destra o

sinistra della vista (emianopsia laterale), del tutto simile al neglect se non fosse che in questo

caso non c’è anosognosia (il paziente è conscio del proprio deficit).

cecità corticale,

La è dovuta a lesioni alle radiazioni ottiche e alla corteccia striata (sindrome di

Anton se c’è anosognosia).

In certi casi, i pazienti affetti da questa patologia rispondono comunque in modo inconsapevole a

cieca)

stimoli entro il campo visivo (visione e questo potrebbe essere dovuto al fatto che la via

retino-collicolare compensa un minimo a quella principale danneggiata. Il recupero da questi

deficit è in parte funzionale (plasticità cerebrale) e in parte compensatorio (le saccadi si

direzionano verso la parte cieca del campo visivo).

agnosie visive

Le sono il deficit tipico risultante da un danno della via ventrale, mentre un danno

atassia ottica.

della via dorsale provoca

Metodi di valutazione del campo visivo:

Perimetria (rilevare la presenza di stimoli in vari punti di uno schermo che bisogna fissare) che

‣ localizza e rileva l’estensione di eventuali punti ciechi. Il paziente, posto di fronte a uno schermo

con il capo immobile, tiene lo sguardo fisso al centro su un punto di fissazione e rileva la

presenza di stimoli che appaiono in modo casuale in diversi punti (perimetria statica) oppure

deve seguire con lo sguardo lo stimolo lunimoso di grandezza e luminosità variabile si muove

lentamente (perimetria dinamica).

Metodo del confronto: l’esaminatore si pone di fronte al paziente tenendo le braccia allargate in

‣ modo da vedere le proprie mani, cosicché il proprio campo visivo e quello del paziente

coincidono approssimativamente. L’esaminatore chiede al paziente di fissare il centro del

campo visivo e muove rapidamente il dito indice, facendolo uscire dal pugno chiuso e

rapidamente rientrare.

Sensibilità visiva: la diminuzione dell’acuità visiva è perlopiù legata a malattie dell’occhio. Un

‣ test di valutazione è costituito dalle tavole di Snellen. Un altra importante funzione da valutare è

contrasto di luminanza:

la sensibilità al permette di generare il confronto degli oggetti e di

discriminarli rispetto allo sfondo. Una norma sensibilità al contrasto permette di percepire un

bordo anche quando la differenza di luminanza tra le due superfici adiacenti è molto piccola;

pazienti con un deficit in questa funzione, invece, riferiscono di vedere annebbiato (misurata con

tavole di Pelli-Robinson). 46

Disturbi della percezione dei colori

Acromatopsia cerebrale

Sulla superficie ventrale dei lobi occipitale e temporale, lateralmente al solco collaterale, si trova la

regione V4 importante per la percezione dei colori.

Lesioni che interessano questa zona causano un disturbo della percezione dei colori che viene

chiamata acromatopsia cerebrale.

I pazienti affetti da questo disturbo vedono il mondo in sfumature di grigio, o in colori slavati in

caso di danno parziale.

Lesioni unilaterali possono provocare un’acromatopsia per un emicampo visivo, o

emiacromatopsia cerebrale.

Agnosia per i colori

Perdita di conoscenze riguardanti i colori dovuta a lesione emisfero sinistro, in particolare del lobo

occipitale temporale e si estende fino al polo temporale. Il paziente non denomina i colori, spesso

non è in grado di definire il colore tipico di oggetti denominati dall’esaminatore, rari pazienti che

hanno perso la conoscenza dei colori.

Anomia per i colori

La percezione e le conoscenze relative ai colori sono conservate, ma vi è una incapacità specifica

di denominare i colori su presentazione visiva o di disegnare il colore ( ad esempio nominato

dall’esaminatore tra varie pastiglie colorate presentate al paziente).

Vi è una disconnessione visuo-verbale, per cui il linguaggio non accede al percetto visivo.

Tale disturbo di natura più specificatamente linguistica; le lesioni temporo-occipitali sinistre sono

associate spesso ad alessia pura o emianopsia laterale omonima destra.

Akinetopsia

Un’area corticale importante per l’elaborazione visiva del movimento è stata identificata in un area

della giunzione temporo-occipitale, denominata MT/V5.

Un deficit selettivo della percezione visiva del movimento è stato descritto in alcuni paziente ed è

definito akinetopsia.

Le cause possono essere rare forme di neurodegenerazione delle regioni posteriori del cervello

oppure lesioni vascolari bilaterali interessanti la giunzione temporo-occipitale, che generalmente

provocano akinetopsia transitoria.

La dissociazione opposta all’akinetopsia (risparmio di una certa capacità di percezione del

movimento dopo lesioni uni- o bilaterali di V1) è stata descritta nel 1917 dal neurologo George

Riddoch.

Il fenomeno di Riddoch può risultare dalle afferenze che arrivano a MT/V5 dal collicolo superiore

attraverso il pulvinar, oppure direttamente dal nucleo genicolato-laterale, afferenze che non

passano dunque per V1.

Disturbi del riconoscimento degli oggetti

La possibilità di riconoscere un oggetto nonostante variazioni anche importanti di questi attributi

si definisce invarianza percettiva: le aree visive di alto livello lungo la via occipito-temporale

presentano caratteristiche compatibili con queste capacità.

Lissauer ha distinto due fasi principali, in successione

Fase iniziale appercettiva, integrazione di diversi attribuiti sensoriali dell’oggetto, e l’oggetto

• viene percepito consapevole, separato dallo sfondo (forma, colore dimensioni).

Fase di associazione, attribuzione di un significato al contenuto della percezione, il percetto,

• connettendolo all’esperienza passata.

Agnosia per gli oggetti

Lesioni della corteccia temporo-occipitale possono provocare disturbi nel riconoscimeneto visivo

degli oggetti. Si può parlare di agnosia solo se il disturbo non può essere spiegato da deficit di

base di elaborazione visiva.

Esistono pazienti con normale acuità e discriminazione delle forme, che tuttavia presentano un

deficit di riconoscimento visivo degli oggetti. Per questo tipo di agnosia visiva sussiste la

distinzione proposta da Lissauer tra:

Agnosia appercettiva: mancata formazione della rappresentazione interna dell’oggetto; difetto

• della costruzione del percetto, dall’integrazione di forme elementari alla loro elaborazione in

forma complessa. Le lesioni sono tipicamente bilaterali e spesso causate da intossicazione da

monossido di carbonio, ,a possono anche essere di origine vascolare o degenerativa.

Agnosia associativa: riescono a formare un percetto visivo strutturato ma hanno problemi

• nell’associarlo al suo significato. Si parla di agnosia associativa quando è possibile dimostrare

47

la degradazione delle rappresentazioni semantico-visive degli oggetti. Le prove tipicamente

utilizzate sono volte a saggiare le capacità di categorizzazione semantica o la conoscenza di

attributi semantici dello stimolo su presentazione visiva.

Afasia ottica: raro disturbo consistente nell’incapacità di riconoscere un oggetto su

• presentazione visiva con preservato accesso alla semantica, dimostrato dal fatto che il paziente

rimane in grado di mimare la funzione dell’oggetto in questione.

Secondo Freund che ha fornito la prima descrizione si tratta di una disconnessione visuo-

verbale che interrompe:

1. Le vie visive nell’emisfero sinistro

2. Il corpo calloso, per cui l’informazione visiva elaborata dall’emisfero destro non può

raggiungere i centri del linguaggio situati nell’emisfero sinistro

Agnosia integrativa: la dicotomia “appercettiva/associativa” non cattura tutti i tipi di prestazione

• possibili nei pazienti con agnosia per gli oggetti.

Una valutazione neuropsicologica completa di questi deficit di riconoscimento visivo è possibile

grazie a batterie di test neuropsicologici standardizzate su popolazioni normali.

Birmingham Object Recognition Battery: esamina gli aspetti di base della percezione visiva, i

‣ processi visivi intermedi, l’accesso alle conoscenze percettive sugli oggetti, l’accesso alla

conoscenza semantica e accesso al nome dell’oggetto.

Visual Object and Space Perception Battery: comprende test di screening come la

‣ discriminazione figura/test di percezione spaziale, come il conteggio del numero di punti

presentati su un foglio oppure la presentazione di un punto esattamente al centro di un

quadrato e di un punto lievemente decentrato in un altro quadrato, con richiesta di decidere

quali dei due punti si trova al centro.

Prosopoagnosia

Agnosia specifica per i volti, descritta da Bodamer nel 1947. Consiste nell’incapacità a

riconoscere per via visiva (volti familiari, anche la propria faccia) la cui identificazione resta

possibile per via non-volto-visiva (es stimoli acustici come la voce, abbigliamento, modo di

incedere, altri indici facciali non volto come baffi e occhiali).

Studi fMRI hanno evidenziato l’area nella porzione centrale del giro fusiforme, che risponde ai volti

in modo relativamente selettivo. La face fusiforme area è bilaterale, ma si attiva in modo evidente

dell’emisfero destro. Il deficit può essere asintomatico.

Analogamente all’agnosia per gli oggetti, anche per la prosopagnosia è stata proposta una

distinzione tra:

appercettiva deficit nella formazione della rappresentazione interna di un volto (discriminare tra

• volti uguali e diversi)

associativa o mnestica familiare deficit di accesso a rappresentazioni (indenni) di volti familiari,

• depositate in MLT, perdita di tali rappresentazioni (es paziente che sembra elaborare il volto, ma

non riesce a collegarlo con le info che ha in memoria).

Un riconoscimento implicito può anche essere messo in evidenza con le seguenti prove

comportamentali/cognitive:

1. Ri-apprendimento del nome: si presenta al paziente una lista di volti noti, a ciascuno di quali

sono associati un nome corretto e un nome sbagliato. si chiede al paziente di associare uno

dei nomi al volto. I pazienti prosopagnosici possono ricordare più le associazioni corrette che

associazioni sbagliate, mostrando così un riconoscimento implicito dei volti.

2. Interferenza di volti: si presentano un paziente un volto e un nome e gli si chiede di

categorizzare rapidamente il nome. I nomi possono appartenere alla stessa categoria dei volti,

a una categoria diversa o a una persona non familiare. I soggetti nomali mostrano una

facilitazione quando nome e volto appartengono alla stessa categoria e un’interferenza

quando le categorie sono diverse. Alcuni pazienti prosopagnosici mostrano effetti simili, che

possono dipendere da un riconoscimento implicito del volto.

3. Facilitazione volto-nome: la prova è simile alla precedente, ma i nomi sono presentati dopo i

volti. Il compito è di stabilire se il nome appartiene a una persona famosa. I soggetti normali e

alcuni pazienti prosopagnosici sono più rapidi se nome e volto appartengono a una persona

famosa.

La dimostrazione di questi effetti ha suggerito che il riconoscimento esplicito dell’identità è quello

implicito della valenza emozionale di un volto possano seguire vie in parte diverse a partire dalla

corteccia visiva primaria. L’identità potrebbe essere elaborata da regioni situate lungo il fascicolo

longitudinale inferiore, dalle aree visive occipitali a regioni temporali, compresa l’amidala e

l’ipotalamo. 48

Immagine mentale visiva

L’immagine visiva mentale è stata spesso considerata come una capacità basata sugli stessi

meccanismi funzionali e anatomici della percezione visiva. In effetti, molti pazienti agnosici

perdono la capacità di immaginare gli stimoli che non possono più elaborare visivamente.

Tuttavia, altri pazienti con gravi disturbi percettivi che sono capaci di formare immagini mentali

vivide.

Questi casi suggeriscono che le lesioni cerebrali alla base di problemi percettivi come l’agnosia

non necessariamente provocano anche disturbi della conoscenza degli attributi visivi degli

oggetti, a meno che non interessino in modo esteso i lobi temporali. Batterie Imagination/

Per studiare questo tipo di pazienti, è disponibile una traduzione della

Perception, una batteria di test standardizzati che valutano comparativamente di deficit percettivi

e quelli dell’immaginazione mentale per ciascuno di diversi ambiti percettivi.

La doppia dissociazione tra disturbi della percezione e deficit dell’immaginazione, è quindi

apparente sia a livello funzionale, sia a livello anatomico, poiché solo i processi visivi di più alto

livello sembrano utilizzare strutture comuni all’immaginazione mentale.

La particolare libertà che abbiamo di immaginare oggetti assenti dal mondo percettivo sembra

così avere un corredato cerebrale nella parziale segregazione dei circuiti neurali importanti per la

percezione e per l’immaginazione.

Agnosia uditiva

Mancato o alterato riconoscimento di rumori o suoni non verbali distinta dalla sordità verbale

pura, cioè l’incapacità nel discriminare suoni del linguaggio.

L’agnosia uditiva è rara in forma pura, ma in genere compare in concomitanza con la sordità

verbale e/o l’amusia (deficit nella percezione di modificazioni della tonalità nelle melodie).

È indipendente dalla perdita dell’udito e pertanto un’audiometria deve escludere deficit uditivi di

tipo periferico.

In analogia con le agnosie visive si distinguono disturbi:

percettivo-discriminativi che dipendono da lesioni bilaterali del terzo posteriore dei lobi

• temporali. I pazienti sono incapaci di distinguere se due suoni non significativi sono uguali o

diversi

associativo sono deficit nell’identificazione di suoni significativi che corrispondono cioè a una

• fonte ben precisa. È valutata mediante prove di associazione tra suoni significativi e immagini

che rappresentano la fonte sonora del bersaglio fra diverse alternative, in genere costituite da

un’alternativa semantica, un’alternativa che produce un suono simile e un’alternativa non

correlata.

Agnosia tattile

Deficit del riconoscimento tattile di oggetti; il paziente non è in grado di apprezzare la natura o il

significato di ogetti posti nella mano affetta, nonostante i processi somatosensoriali elementari, le

abilità intellettuali, l’attenzione e le capacità linguistiche siano adeguate al compito

d’identificazione degli oggetti.

Sono stati ipotizzati tre tipi di agnosia tattile:

Amorfognosia: incapacità di riconoscere forma e dimensioni di oggetti tattili

• Ahylognosia: capacità di discriminare le qualità distintive degli oggetti come il peso, la tessitura

• e le proprietà termiche

Asimbolia tattile: il deficit di riconoscimento non può essere attribuito né ad amorfo- né

• ahylognosia.

La distinzione appercettivo vs associativo nell’agnosia tattile non è tuttavia chiara. I pazienti

descritti presentano deficit nell’analisi della forma, dell’esplorazione tattile e/o dalla fine

discriminazione.

Le lesioni coinvolgono il lobo parietale, controlaterale alla mano affetta.

L’agnosia tattile differisce dall’anomia tattile, in cui il paziente non denomina, ma riconosce

l’oggetto posto nella mano affetto.

Nell’anomia tattile il deficit coinvolge la mano sinistra ed è causato da una lesione del tronco del

corpo calloso, che disconnette le regioni somatosensoriali dell’emisfero destro dalle aree di

linguaggio di quello sinistro. 49

Cap. 14 I disturbi visuo-spaziali

L’uomo elabora informazioni che riguardano la posizione del proprio corpo e degli oggetti nello

spazio, mediante le diverse modalità sensoriali, si muove ed è in grado di tenere memoria della

posizione del corpo e di quella degli oggetti nello spazio attorno a lui.

Queste complesse abilità comprendono l’elaborazione percettiva di segnali provenienti dai diversi

sensi e la programmazione ed esecuzione di atti motori.

L’informazione senso-motoria dà luogo a rappresentazioni interne del corpo nello spazio e degli

oggetti intorno a noi. La capacità di elaborare segnali in particolari settori dello spazio può essere

accresciuta, con un aumento dell’accuratezza e una riduzione del tempo di risposta, mediante

l’orientamento dell’attenzione spaziale.

Sebbene l’esperienza soggettiva dello spazio sia unitaria, essa è basata sull’integrazione di diversi

tipi di rappresentazione e di diverse forme di attenzione spaziali, che possono essere

compromesse in modo selettivo da lesioni cerebrali, dando luogo a disordini specifici della

cognizione spaziale.

L’elaborazione dei segnali sensoriali dà luogo dapprima a rappresentazioni dello stimolo

specifiche per ciascuna modalità.

Lesioni cerebrali che danneggiano questi livelli di rappresentazione causano disordini sensoriali

primari o elementari, quali i deficit di campo visivo e della sensibilità somatica.

L’integrazione dei diversi segnali sensoriali con segnali riguardanti la posizione del corpo e delle

sue diverse parti nello spazio risulta in due principali tipi di rappresentazione spaziale del corpo e

degli oggetti:

rappresentazioni egocentriche: la posizione degli oggetti è codificata con riferimento al corpo.

• Utili per l’organizzazione di movimenti finalizzati

rappresentazioni allocentriche: gli oggetti sono codificati con riferimento alle loro proprietà

• spaziali e configurazionali. Utili per l’identificazione degli oggetti e per la navigazione nello

spazio che circonda il corpo ed è pieno di oggetti.

Negligenza spaziale unilaterale

E’ un disordine associato a lesioni corticali o sottocorticali di un emisfero, prevalentemente

associata a lesioni delle regioni posteriori dell’emisfero destro, in aree corrispondenti all’afasia

nell’emisfero sinistro. Essendo di norma il danno a destra, in genere il deficit riguarda la parte

sinistra del campo.

La negligenza spaziale è causata da diverse malattie che determinano lesioni cerebrali unilaterali e

nella fase acuta dell’ictus cerebrale.

Definita operativamente come l’incapacità o la difficoltà del paziente di:

a. Riferire verbalmente o con altra modalità di comunicazione e esplicita la presenza di stimoli

visivi, somato-sensoriali o uditivi nella parte dello spazio controlaterale alla lesione

b. Eseguire azioni dirette verso quella parte dello spazio, che non è così esplorata

La negligenza spaziale unilaterale non è determinata in primo luogo da deficit sensoriali o motori

primari, che riguardano il lato sinistro del corpo e dello spazio. Infatti, i pazienti affetti da

negligenza spaziale possono non presentare deficit di campo visivo e somato-sensoriali sinistri.

Questi deficit sensoriali a sinistri non sono sistematicamente associati alla presenza di negligenza

spaziale.

Questa doppia dissociazione tra deficit senso-motori e negligenza spaziale suggerisce che

quest’ultima sia determinata da un deficit cognitivo, di origine più elevata.

Anche la sua asimmetria emisferica, per cui la negligenza è più grave e frequente dopo lesioni

emisferiche destre, avvalora l’ipotesi di un deficit cognitivo piuttosto che senso-motorio

elementare.

Nella fase acuta la diagnosi di negligenza spaziale è compiuta semplicemente è compiuta

semplicemente osservando il paziente, che può tenere la testa e gli occhi deviati verso destra.

Se l’esaminatore si rivolge al paziente dal lato negletto questi può non rispondere o cercare

l’interlocutore sul lato destro, girando la testa e gli occhi sempre più verso destra.

All’esame neurologico questi pazienti spesso non rispondono a stimoli visivi e somato-sensoriali

nella parte sinistra del campo visivo o del corpo. Tali deficit sensoriali possono avere una

componente di livello più elevato, legata alla negligenza spaziale unilaterale: ciò fa sì che essi

siano più frequenti a seguito di lesioni emisferiche destre, rispetto a lesioni sinistre. infatti, nel

caso di lesioni destre, al deficit sensoriale primario può aggiungersi un disordine di

rappresentazione o di attenzione che riguarda lo spazio ove questi stimoli sono presentati,

impedendone l’elaborazione. 50

È possibile attribuire un deficit di campo visivo o di sensibilità somato-sensoriali alla negligenza

spaziale, mediante metodi elettrofisiologici, dimostrando la presenza di potenziali evento-correlati

precoci, i quali suggeriscono che l’analisi iniziale dello stimolo sia almeno in parte preservata.

Un metodo comportamentale consiste nel portare lo stimolo nella parte ipsilesionale.

La NSU può presentarsi anche in riferimento a parti controlesionali del corpo (negligenza

personale o emisomatoagnosia) ove il paziente non può usare gli arti controlesionali pur in

assenza di paralisi, spesso si associa a somatoparafrenia e ad anosognosia (mancanza di

consapevolezza di movimento, assente, della parte sinistra del corpo).

Tuttavia nella maggioranza del pazienti nelle fasi sub-cliniche o croniche di una malattia

cerebrovascolare la NSU non è immediatamente visibile.

Test (prove carte e matita):

Test di esplorazione visuomotoria dello spazio come il test di cancellazione di bersagli

• Test di Bisezione del segmento

• Disegno a memoria o copia di un modello

• Test di lettura

La negligenza spaziale unilaterale è spesso associata ad alcuni deficit della percezione di stimoli

controlesionali e del monitoraggio delle funzioni sensoriali e motorie:

Estinzione al doppio stimolo, il paziente è in grado di riferire la presenza di uno stimolo, sia

• ipsilesionale che controlesionale, ma non coglie lo stimolo controlesionale se è presentato

contemporaneamente a uno stimolo ipsilesionale. Si manifesta nella stessa modalità sensoriale

(intramodale) e fra modalità diverse (cross-modale)

Allochiria/allestesia, il paziente sposta gli stimoli percepiti del campo controlesionale in quello

• ipsilesionale (presente anch’esso in più modalità sensoriali)

È possibile distinguere due gruppi generali di interpretazioni:

a. Deficit periferici di elaborazione sensoriale dell’informazione, a vari livelli di integrazione

Le ipotesi che attribuiscono la negligenza spaziale a deficit dell’elaborazione sensoriale di

segnali visivi, somato-sensoriali-propriocettivi, acustici e vestibolari sono state popolari negli

anni ’50-’60. Queste interpretazioni non sono tuttavia compatibili con l’osservazione che i

pazienti cerebrolesi affetti da negligenza spaziale talora non hanno deficit sensoriali di rilievo.

Inoltre, pazienti cerebrolesi possono presentare deficit sensoriali senza negligenza spaziale.

Questa doppia dissociazione dimostra l’indipendenza della negligenza spaziale da disordini

periferici dell’analisi dello stimolo sensoriale. Inoltre, l’asimmetria emisferica della negligenza

spaziale, che è più grave e frequente per lesioni emisferiche destre si concilia poco con

l’ipotesi di un deficit sensoriale.

Inoltre, alcune manifestazioni della negligenza riguardano non lo spazio extrapersonale o

corporeo, ma ricordi richiamati dalla memoria a lungo termine.

b. Disordini centrali dell’orientamento dell’attenzione o della rappresentazione interna dello

spazio, di ordine più elevato

Le rappresentazioni della negligenza spaziale sviluppate a partire dagli anni ’70 ipotizzano che

il deficit sia dovuto a un’incapacità a orientare l’attenzione verso lo spazio controlaterale al

lato della lesione cerebrale, oppure a un danno della rappresentazione interna della parte

controlesionale dello spazio.

1. Ipotesi attenzionali. Una lesione cerebrale unilaterale può causare negligenza mediante

due meccanismi patologici:

• Deficit di orientamento dell’attenzione verso il lato controlesionale

• Deficit di disancoraggio dagli stimoli ipsilaterali al lato della lesione cerebrale, o una

combinazione dei due deficit.

Ciò determina, nel complesso, una difficoltà a orientare l’attenzione verso la parte

controlaterale dello spazio.

Un terzo meccanismo patologico si basa sull’ipotesi dell’esistenza di due vettori

attenzionali, uno diretto verso destra e governato dall’emisfero indenne, l’altro diretto

verso sinistra e governato dall’emisfero di destra.

Una lesione cerebrale unilaterale determina la prevalenza del vettore governato

dall’emisfero indenne, con conseguente orientamento ipsilaterale dell’attenzione.

L’estinzione al doppio stimolo sensoriale può essere considerata un disordine di tipo

attenzionale a causa di una lesione cerebrale unilaterale, è sbilanciato verso il lato

ipsilaterale. 51

2. Ipotesi rappresentazionali: la rappresentazione interna dello spazio egocentrico è più o

meno completamente distrutta dalla lesione cerebrale unilaterale, per quello che riguarda

la parte controlesionale dello spazio.

3. La negligenza spaziale unilaterale come deficit multicomponenziale: numerose

osservazioni suggeriscono che la negligenza spaziale non è un disordine unitario ma può

manifestarsi con deficit assai selettivi e specifici.

spazio extrapersonale

• spazio personale/corporeo

4. Analisi senza consapevolezza: le diverse manifestazioni della negligenza spaziale

unilaterale riguardano un livello di elaborazione dell’informazione caratterizzato dalla

consapevolezza percettiva degli stimoli.

La NLU è più frequente e grave quando la lesione cerebrale interessa l’emisfero destro. Pazienti

cerebrolesi sinistri possono presentare, solitamente con minore frequenza e gravità, negligenza

per l’emispazio destro.

Il deficit ha caratteristiche qualitative sostanzialmente simili al disordine che riguarda l’emispazio

sinistro.

Qualora i pazienti cerebrali unilaterali siano esaminati in una fase molto acuta dopo l’esordio della

malattia l’asimmetria sinistra-destra è minore, ma, nel giro di pochi giorni, la maggior incidenza di

negligenza sinistra si manifesta pienamente. In fase acuta, lesioni emisferiche sinistre paiono

causare una negligenza destra in prevalenza “allocentrica” mentre la comunque più frequente

negligenza sinistra, associata a lesioni destre, è in prevalenza “egocentrica”.

L’interpretazione che la negligenza dipende da un deficit di orientamento dell’attenzione verso il

lato controlaterale alla lesione cerebrale spiega l’asimmetria ipotizzando che entrambi gli emisferi

siano in grado di orientare l’attenzione controlateralmente ma che solamente quello destro sia in

grado di orientare l’attenzione anche verso il lato ipsilaterale.

Analogamente, l’interpretazione dello spazio spiega l’asimmetria ipotizzando che l’emisfero destro

dispone di una rappresentazione panoramica.

L’emisfero sinistro contiene una rappresentazione del solo spazio controlaterale destro fa sì che

lesioni emisferiche sinistre abbiano effetti minori, in quanto l’emisfero destro è in grado di

sopperire al danno a sinistra. Al contrario, quando è l’emisfero destro a essere danneggiato,

l’emisfero sinistro non è in grado di orientare l’attenzione anche ipsilesionalmente, ovvero non

dispone di una rappresentazione della parte ipsilaterale.

L’interpretazione attenzionale spiega l’asimmetria ipotizzando che il vettore emisferico sinistro

determina un orientamento patologico in questa direzione, maggiore di quello determinato da una

lesione emisferica sinistra, che libera il vettore emisferico sinistro è prevalente rispetto a quello

destro non sono nette.

L’osservazione che l’interferenza transitoria con la funzione dell’emisfero sinistro mediante

Stimolazione Magnetica Transcranica o Stimolazione transcranica a correnti dirette migliora

transitoriamente la negligenza spaziale sinistra in pazienti cerebrolesi destri è compatibile con

questo modello vettoriale suggerendo che l’emisfero non leso sia in qualche modo

disfunzionante.

L’asimmetria emisferica della negligenza spaziale riguarda tutte le sue manifestazioni.

Anche nel caso dell’estinzione alla doppia stimolazione, è presente un’analoga asimmetria,

sebbene forse meno marcata: l’estinzione dello stimolo controlesionale è più frequente nei

pazienti cerebrolesi destri e riguarda quindi lo stimolo presentato a sinistra.

Basi neurali

La negligenza spaziale unilaterale è stata associata a lesioni della parte posteriore del lobo

parietale dell’emisfero destro e considerata parte della cosiddetta sindrome parietale.

Successivamente è stato osservato che anche la distruzione di altre strutture cerebrali, sia

corticali che sottocorticali può dare luogo a negligenza spaziale.

Attualmente, mentre è confermato il ruolo di lesioni del lobulo parietale inferiore e della giunzione

parieto-temporale è fatto acquisto che anche lesioni di altre regioni corticali e sottocorticali

dell’emisfero destro possono causare negligenza spaziale unilaterale: nella corteccia cerebrale,

lesioni delle regioni frontali premotorie e del giro temporale superiore.

Anche lesioni dei nuclei grigi sottocorticali, in particolare del talamo e dei gangli della base

possono determinare negligenza. Infine, può essere associata a lesioni di fasci di sostanza

bianca, particolarmente delle connessioni fronto-parietali e della capsuala interna. 52

La negligenza spaziale unilaterale è transitoriamente migliorata in diverse sue manifestazioni da

alcune stimolazioni sensoriali, caratterizzate da un’asimmetria destra-sinistra.

stimolazione vestibolare

• Stimolazione visiva optocinetica

• Vibrazione meccanica transcutanea

• Stimolazione nervosa elettrica transcutanea

• Attivazione muscolare del lato sinistro del corpo

• Lenti prismatiche che spostano verso destra la scena visiva

• Soppressione del segnale visivo nell’emicampo visivo destro o dall’occhio destro

• Trattamenti farmacologici

• TMS

• TDCS

Disordini del disegno e della costruzione tridimensionale: l’aprassia costruttiva

Incapacità dei pazienti cerebrolesi di produrre costruzioni tridimensionali o disegni bidimensionali.

Le abilità cognitive coinvolte in un compito di copia o disegno a memoria, oppure di riproduzione

di un pattern tridimensionale, sono numerose, così l’espressione aprassia costruttiva ha il valore

di un’etichetta che denota un sistema alquanto eterogeneo di deficit.

Questi compiti richiedono capacità di:

a. Analisi visiva e spaziale, per apprezzare le relazioni tra le parti del modello da riprodurre

b. Pianificazione e monitoraggio dell’azione motoria nelle diverse fasi che portano alla

riproduzione del modello.

Questi compiti impegnano quindi le abilità visive e spaziali, la programmazione motoria, i processi

esecutivi e le sensibilità tattile e propriocettiva nonché le conoscenze sugli oggetti depositate

nella memoria semantica.

Quindi, tanto più il compito è complesso, tanto meno il deficit osservato fornisce informazioni

specificihe, perché più numerose sono le abilità coinvolte.

È quindi opportuno esaminare le abilità visuo-costruttive mediante prove relativamente semplici,

come la copia di disegni geometrici e di modelli tridimensionali, utilizzando cubetti o bastoncini.

Sia pazienti cerebrolesi destri che sinistri possono manifestare deficit costruttivi, senza chiare

asimmetrie emisferiche.

Nei pazienti cerebrolesi destri l’aprassia costruttiva è osservabile in circa 1/3 dei casi mentre in

quelli sinistri l’incidenza è più variabile.

sono state ipotizzate differenze tra gli effetti di lesioni sinistre e destre: i pazienti cerebrolesi sinistri

produrrebbero disegni semplificati e più piccoli del modello e commetterebbero errori nel

posizionare gli elementi del modello, senza differenze destra-sinistra; i prodotti dei pazienti

cerebrolesi destri, invece, sarebbero più disorganizzati nello spazio, con errori di rotazione rispetto

al modello e di distanza tra richiesti.

Tradizionalmente, l’aprassia costruttiva è stata associata a lesioni parietali posteriori. Il deficit può

essere associato anche a lesioni sottocorticali della sostanza bianca temporo-parietale, delle

cortecce dell’insula, frontale dorsolaterale e dei nuclei della base.

È probabile che le lesioni sottocorticali che causano aprassia costruttiva siano associate a una

disfunzione corticale, determinata dall’interruzione delle connessioni cortico-sottocorticali.

Nel caso di lesioni frontali, i deficit esecutivi di pianificazione potrebbero avere un ruolo maggiore,

mentre nel caso di lesioni parieto-occipitali i disordini visuo-percettivi e di esplorazione visuo-

spaziale potrebbero essere un fattore più rilevante. Infine, i pazienti aprassici costruttivi possono

essere inconsapevoli del deficit.

La sindrome di Balint-Holmes

Nel 1909, Reszö Balint, descrisse un paziente affetto da un peculiare insieme di deficit della

visione e del movimento.

Balint, in particolare menzionò:

a. Deficit dell’attenzione visiva

b. Atassia ottica

c. Deficit della stima delle distanze e della percezione della profondità

d. Una paralisi psichica dello sguardo o aprassia dello sguardo

Il paziente mostrava negligenza spaziale sinistra e la sua attenzione era sempre rivolta verso

destra. Le lesioni interessavano le regioni parieto-occipitali e, a destra, anche il giro

sopramarginale e la giunzione temporo-parietale. 53

Holmes enfatizzò il ruolo dei disordini dell’orientamento visivo, con un deficit integrativo delle

informazioni visive, non esteso alle altre modalità sensoriali. Inoltre, non attribuì un ruolo primario

ai deficit dell’attenzione visiva, pur riconoscendone la presenza.

Secondo Holmes, il deficit di raggiungimento degli oggetti era la conseguenza dei disordini visivi,

piuttosto che della disconnessione visuo-motoria suggerita da Balint.

Nella sua forma completa, la sindrome di Balint-Holmes è determinata da lesioni parieto-occipitali

bilaterali simmetriche, causate da malattie cerebro-vascolari, traumi quali proiettili che entrano da

un lato nel cranio e attraversano le regioni parieto-occipitali lungo un piano coronale, neoplasie

come il glioma “a farfalla” che si diffonde da un lobo parietale all’altro attraverso il corpo calloso.

Disordine dell’attenzione visiva

Simultanagnosia: difficoltà del paziente a percepire più di un oggetto per volta.

Comprende due varietà:

a. dorsale: caratteristica della sindrome di Balint, associata a lesioni occipito-parietali bilaterali

b. ventrale: causata da lesioni temporo-occipitali sinistre, che interferisce con l’analisi visiva al

livello dell’integrazione delle singole parti di un oggetto.

Atassia ottica

Nei casi più gravi di sindrome di Balint il disordine di raggiungimento di oggetti si verifica con

entrambi gli arti superiori e anche quando il paziente fissa il bersaglio.

La diagnosi di atassia ottica richiede che:

a. Non vi siano difetti di campo visivo nelle aree ove è presente un deficit di raggiungimento

b. Non vi siano deficit propriocettivi a carico degli arti superiori

c. Non vi siano difetti primari della motilità degli arti e degli occhi, né deficit cerebellari.

L’atassia ottica è un deficit modal-specifico, limitato al raggiungimento di bersagli visivi, non

esteso ad altre modalità sensoriali.

La lesione cerebrale in pazienti affetti da atassia ottica pura interessa il lobulo parietale superiore

e le regioni occipitali extra-striate. Questa sede parieto-occipitale della lesione è diversa da quella

osservata nei pazienti affetti da negligenza spaziale unilaterale, nei quali la lesione è più ventrale

coinvolgendo il lobulo parietale inferiore e la giunzione parieto-temporale.

Disorientamento topografico

Incapacità di un paziente di ritrovare la propria strada in un ambiente familiare e di apprendere

nuovi percorsi, senza che vi siano presenti un deterioramento mentale generalizzato, o deficit

della percezione visiva elementare e dell’esplorazione visuo-spaziale.

Può essere determinato da due deficit principali:

a. Perdita di rappresentazioni spaziali relative alle relazioni ta gli oggetti nell’ambiente, e rispetto

al corpo, con deficit sia retrogradi che anterogradi

b. Perdita della capacità di identificare oggetti ambientali, quali edifici

Amnesia topografica

Difficoltà nell’utilizzare efficacemente una mappa interna del percorso, che specifica le relazioni

spaziali di un luogo rispetto ad altri, trasformandola in indicazioni per la navigazione.

Nei casi più lievi il deficit può essere limitato a percorsi nuovi, presentati dopo l’esordio della

malattia, risparmiando il ricordo di quelli più familiari, acquisiti prima dell’evento morboso.

Sia i sistemi di riferimento egocentrici che quelli allocentrici contribuiscono all’orientamento

topografico.

Agnosia topografica

Questa forma di disorientamento topografico nasce dalla difficoltà a riconoscere edifici e luoghi,

piuttosto che da un deficit di memoria per i percorsi.

I pazienti sono in grado di riferire in modo soddisfacente il percorso per raggiungere un luogo

familiare o disegnarne la mappa: possono distinguere tra diversi tipi di edifici ma non sanno

riconoscere l’esemplare specifico.

La natura agnosica del deficit è avvalorata dal fatto che questi pazienti spesso non sono in grado

di riconoscere volti familiari.

Le lesioni cerebrali che causano disorientamento topografico sono localizzate nell’emisfero di

destra, oppure sono bilaterali. L’amnesia topografica è frequentemente associata a lesioni nel

territorio dell’arteria cerebrale posteriore destra, che vascolarizza la parte mesiale dei lobi

occipitale e temporale. Lesioni del giro paraippocampale sono associate all’amnesia topografica

pura. Lesioni della parte posteriore del giro del cingolo destro possono causare disorientamento

topografico. Anche nel caso dell’agnosia topografica le lesioni interessano la parte mesiale della

regione occipito-temporale, in particolare i giri linguale e fusiforme. 54

Una particolare forma di deficit topografico è la paramnesia reduplicativa per i luoghi. Il paziente,

pur riconoscendo l’ambiente circostante, sostiene di trovarsi in un latro luogo, che è il duplicato di

quello originale, e che può cambiare di giorno in giorno. Il deficit, che può essere associato ad

altri disturbi di memoria è in genere dovuto a lesioni bilaterali o emisferiche destre, che includono i

lobi frontali, e a patologie degenerative diffuse, quali la demenza di Alzheimer.

Valutazione dei disturbi visuo-spaziali

Una valutazione clinica sommaria dei disturbi visuo-spaziali esamina le abilità seguenti:

localizzazione di stimoli visivi

• Percezione dell’orientamento spaziale degli oggetti

• Percezione della profondità

• Esplorazione visuo-spaziale

• 1. Esplorazione sequenziale visuo-motoria: test di cancellazione

2. Valutazione dell’estensione laterale percepita dello spazio: test di bisezione

3. Lettura

Compiti di disegno

• Test di orientamento “esogeno”, “automatico” ed “endogeno”, “volontario” dell’attenzione

• visuo-spaziale 55

Cap. 15 I disturbi della consapevolezza di malattia: l’anosognosia

Gli studi condotti in pazienti affetti da disordini neuropsicologici sono rilevanti circa il concetto di

coscienza per almeno due aspetti:

processi consapevoli e non consapevoli

• Il comportamento dei pazienti portatori di lesioni cerebrali dimostra come una parte rilevante dei

processi cognitivi ed emotivo-motivazionali possa avere luogo, anche se il paziente ne è del

tutto inconsapevole. Fenomeni di “analisi senza consapevolezza” sono stat dimostrati nei

pazienti amnesici dando luogo alla distinzione tra componenti esplicite e componenti implicite.

Nel soggetto neurologicamente indenne è difficile mettere in evidenza i processi che si svolgono

in modo non consapevole.

Lesioni o disfunzioni cerebrali permettono di indagare le caratteristiche dei processi non

consapevoli isolatamente; inoltre possono compromettere in modo selettivo alcuni processi

consapevoli e non altri.

Questo suggerisce che la consapevolezza non è un processo o modulo monolitico, super-

ordinato rispetto ai processi non consapevoli, ma risulta dall’attività integrata e coordinata di

diverse componenti, ciascuna caratterizzata da consapevolezza specifica.

Secondo questa concezione eterarchica non esiste un singolo controllore o esecutivo centrale,

che dirige e coordina l’attività di una serie di processi sottoordinati. La coscienza del Sè nel suo

complesso è uno stato fisiologico e mentale, che emerge dall’integrazione istante per istante

dell’attività di vari processi (metafora del direttore d’orchestra vs gruppo jazz).

Inconsapevolezza di malattia

• Il monitoraggio cosciente dell’attività di una particolare funzione, in particolare del suo buon

funzionamento, può essere compromesso in modo selettivo da lesioni cerebrali. Il paziente

affetto non è in grado di accorgersi che una funzione non opera più adeguatamente, divenendo

così inconsapevole della malattia. Il monitoraggio di una funzione e la funzione stessa sono due

processi indipendenti: ciò è dimostrato dal fatto che alcuni pazienti sono pienamente

consapevoli di un particolare deficit neuropsicologico mentre altri ne sono del tutto

inconsapevoli.

Inconsapevolezza dei deficit neurologici

Inconsapevolezza dei deficit visivi

Esiste un fenomeno fisiologico di non consapevolezza della mancata visione: la macchia cieca

che risulta da una non uniformità della retina nel Puno dove il nervo ottico esce dall’occhio.

I soggetti neurologicamente indenni sono inconsapevoli della macchia cieca e se ne rendono

conto solo in visione monoculare e in condizioni particolari.

La macchia cieca è rappresentata in V1, ma non nelle aree visive associative. Il fatto che i soggetti

siano di solito inconsapevoli della macchia cieca dipende dall’attività dei neuroni corticali che

ricevono segnali dalle porzioni del campo visivo circostanti la macchia cieca e completano

attivamente quest’area completamento percettivo.

Accanto a questo fenomeno fisiologico sono stati descritti pazienti con lesioni cerebrali,

inconsapevoli dei propri deficit, sia della visione, che di altri processi senso-motori.

Inconsapevolezza della cecità corticale (sindrome di Anton)

Questo deficit è solitamente causato da lesioni cerebrali bilaterali, nella corteccia visiva primaria e

in quella associativa, che possono rendere il paziente, oltre che cieco corticale, anche

inconsapevole del deficit.

Quando la cecità corticale è causata da un’ostruzione di entrambe le arterie posteriori, l’infarto

cerebrale bilaterale può comprendere i lobi occipitali, le regioni temporali mesiali e i nuclei

posteriori del talamo.

In questi pazienti alla cecità corticale e all’anosognosia per essa si aggiunge un’amnesia globale

permanente (sindrome di Dide-Botcazo).

Inconsapevolezza dell’emianopsia

Lesioni unilaterali possono determinare mancata consapevolezza di un deficit di campo visivo

controlaterale (emianopsia laterale omonima). L’anosognosia per l’emianopsia può essere

associata al completamento percettivo.

Il fenomeno non può essere attribuito a una percezione implicita, o parziale, della parte di stimolo

presentata nell’emicampo negletto, ma che si tratta di una risposta produttiva di una

confabulazione visiva circa la parte mancante dello stimolo.

Lesioni parietali posteriori e della corteccia visiva associativa, nonché di strutture sottocorticali

quali il talamo. L’anosognosia per l’emianopsia è un deficit specifico del monitoraggio della

funzione visiva. 56

Inconsapevolezza dell’emiplegia

L’inconsapevolezza dell’emiplegia è stata descritta da Babinski come un disordine

neuropsicologico specifico. Babinski, inoltre, coniò i termini anosognosia e anosodiaforia

suggerendo la specificità e autonomia del deficit di consapevolezza della malattia.

Il paziente cerebroleso destro, affetto da grave anosognosia per l’emiplegia sinistra, nega di avere

deficit motori e sostiene di poter muovere perfettamente gli arti paralizzati.

Disturbi della sensibilità somato-sensoriale e particolarmente propriocettiva sono spesso associati

all’anosognosia per l’emiplegia. Il paziente spesso presenta anche negligenza spaziale unilaterale

per gli spazi extrapersonale e personale sinistri.

Già dalle prime osservazioni alla fine dell’800, l’anosognosia per l’emiplegia riguarda il lato sinistro

del corpo ed è quindi associata a lesioni dell’emisfero destro. Studi condotti in varie serie di

pazienti cerebrolesi destri e sinistri hanno confermato quest’asimmetria, anche tendendo conto

del fatto che la presenza di afasia nei pazienti cerebrolesi sinistri può rendere loro impossibile il

comunicare la consapevolezza del deficit motorio destro, determinando una sottostima della

prevalenza dell’anosognosia.

Lesioni fronto-parietali e sottocorticali, particolarmente a carico dei gangli della base; ricerche più

recenti suggeriscono che lesioni della corteccia pre-motoria e della corteccia dell’insula sono

particolarmente importanti nel determinare la comparsa di anosognosia per l’emiplegia

controlesionale.

Inconsapevolezza dell’emisanestesia

Meno osservazioni sono disponibili riguardo all’anosognosia per i deficit somato-sensoriali. Anche

questi deficit sono più spesso associati a lesioni emisferiche destre e interessano quindi

l’emisoma sinistro. L’inconsapevolezza per l’emianestesia può manifestarsi senza anosognosia

per l’emiplegia e senza negligenza spaziale extra-personale e personale.

I correlati anatomici dell’anosognosia per i deficit somato-sensoriali sono lesioni corticali e

sottocorticali che interessano la corteccia dell’insula, il lobo temporale e i gangli della base.

Queste localizzazioni delle lesioni sono in parte posteriori e inferiori rispetto a quelle che

caratterizzano l’anosognosia per l’emiplegia.

Interpretazione dell’anosognosia per i deficit sensoriali e motori

Il fatto che non tutti i pazienti emiplegici, amianopsici o ciechi corticali e emianestesici siano

anche anosognosici per il deficit indica che esso è dovuto a una disfunzione di livello più elevato.

inoltre, l’asimmetria emisferica dell’anosognosia, la sua selettività e indipendenza da altri disordini

suggeriscono che le sue diverse varietà riflettono il danno di meccanismi specifici dedicati al

monitoraggio delle diverse funzioni. Anche le interpretazioni psicodinamiche non rendono conto

dell’asimmetria emisferica del deficit e della sua selettività.

Due principali meccanismi patologici stanno alla base dell’anosognosia per i deficit

neuropsicologici:

a. Deficit di intenzione e di attenzione

La stimolazione vestibolare calorica, che fa temporaneamente regredire la negligenza spaziale

unilaterale, può rendere il paziente transitoriamente consapevole della propria emiplegia

sinistra, pur riducendone temporaneamente la gravità. La negligenza spaziale unilaterale può

manifestarsi come negligenza motoria e come inattenzione unilaterale visiva o somato-

sensoriale. I meccanismi sottostanti all’anosognosia per i deficit motori e per i deficit sensoriali

unilaterali possono essere la mancanza di intenzione a muovere gli arti controlesionale e la

mancanza di attenzione verso gli stimoli controlesionali.

b. Deficit di monitoraggio

L’anosognosia non deriva da un deficit di intenzione o di attenzione, ma dall’incapacità di

comparare lo stato atteso con quello realizzato.

Le due ipotesi non sono incompatibili ed è possibile che in pazienti diversi l’anosognosia sia

causata dall’uno o dall’altro meccanismo patologico o da un’associazione dei due.

Infine, i pazienti affetti da anosognosia per l’emiplegia possono dimostrare una consapevolezza

implicita dei deficit. Questa osservazione suggerisce che il deficit di intenzione/attenzione o di

monitoraggio riguardi un livello consapevole di elaborazione dell’informazione

Anosognosia per i disordini neuropsicologici

Negligenza spaziale unilaterale

Le diverse manifestazioni della sindrome della negligenza spaziale unilaterale sono caratterizzate

da inconsapevolezza per il deficit. Il paziente può essere consapevole del fatto che la sua

prestazione a prove che esaminano la negligenza spaziale extra-personale è scadente. inoltre, il

paziente è spesso consapevole dei deficit neuropsicologici ma non della negligenza. 57

Aprassia costruttiva: ricerche recenti hanno dimostrato la partenza, non sistematica, di

anosognosia per questo deficit.

Afasia

Le prime osservazioni di anosognosia per i disturbi del linguaggio risalgono alla fine dell’800, in

pazienti affetti da sordità verbale pura.

È opinione diffusa che l’anosognosia per i deficit afasici riguardi essenzialmente l’afasia di

Wernicke e la gergofasia, mentre i pazienti con afasia di tipo non fluente ne sarebbero esenti.

La diagnosi di anosognosia per i deficit linguistici è tuttavia resa assai difficile dall’afasia stessa,

che impedisce la comunicazione verbale tra il paziente e l’esaminatore.

Amnesia

La mancanza di consapevolezza per il deficit di memoria è solitamente associata all’amnesia

globale causata da lesioni diencefaliche o frontobasali.

Cause frequenti di anosognosia per l’amnesia sono la sindrome di Wernicke-Korsakoff e la rottura

di aneurismi dell’arteria comunicante anteriore.

L’anosognosia per l’amnesia è spesso associata a confabulazione.

Lesioni temporali mesiali non sono di solito associate ad anosognosia per l’amnesia, che può

essere altrettanto grave rispetto a quella da lesioni diencefaliche. Questi pazienti sono

consapevoli di fallire nelle prove di memoria cui sono sottoposti e di avere un deficit mnestico: il

fallimento può essere emotivamente stressante, anche se subito dopo, a causa dell’amnesia

stessa, i pazienti dimenticano l’accaduto.

In conclusione, l’anosognosia per l’amnesia non è una caratteristica intrinseca dell’amnesia

stessa, ma un deficit associato. Queste strutture cerebrali hanno connessioni con la corteccia

prefrontale ed è possibile che queste aree siano coinvolte nel monitoraggio delle funzioni

mnestiche.

Deficit cognitivo

Mancata consapevolezza di malattia in disordini caratterizzati dalla disfunzione di un processo

cognitivo: il deterioramento cognitivo lieve, la malattia di Alzheimer probabile, il trauma cranico

grave e la sindrome disesecutiva.

Per questi deficit si può usare il termine diminuita consapevolezza di malattia/delle difficoltà

cognitiva.

La malattia più indagata è la malattia di Alzheimer probabile, l’anosognosia per il deficit cognitivo

è frequente in questi pazienti e può predire quali pazienti affetti da un deficit cognitivo lieve la

svilupperanno successivamente.

L’anosognosia per il deficit cognitivo non appare correlata alla presenza di depressione, ma

piuttosto alla prestazione dei pazienti a test che esaminano le funzioni cosiddette frontali e

all’apatia.

Nel trauma cranico grave, spesso, in fase acuta, non vi è un’evidente anosognosia, ma il paziente

diviene poi poco consapevole dei suoi comportamenti socialmente inappropriati e dei deficit di

memoria.

La sindrome disesecutiva o frontale ha come caratteristica intrinseca la mancanza di

consapevolezza per i deficit che la compongono.

Le regioni cerebrali la cui alterazione o disfunzione è correlata con l’anosognosia per i deficit

cognitivo comprendono la corteccia pre-frontale, dorso-laterale e fronto-orbitraria e quella

temporale mediale. vi è inoltre un’asimmetria emisferica caratterizzata da un maggiore ruolo

dell’emisfero destro.

Valutazione dell’anosognosia

Anosognosia per i deficit neurologici

L’inconsapevolezza dell’emiplegia, dell’emianopsia e della cecità corticale può essere esaminata

mediante interviste strutturate, nelle quali l’esaminatore pone domande dapprima generali, poi

sempre più circostanziate ed esplicite circa il deficit sotto esame, che infine è dimostrato

dall’esaminatore.

Anosognosia per i deficit cognitivi

negligenza spaziale unilaterale: si può chiedere al paziente di valutare la propria capacità di

• eseguire correttamente o meno un test prima e dopo la sua esecuzione utilizzando scale Likert

afasia: analisi del comportamento generale del paziente e assenza di correzioni nell’eloquio

• amnesia, deficit cognitivo lieve, malattia di Alzheimer, trauma cranico grave e sindrome

• disesecutiva: richiesta di un’autovalutazione mediante questionari, uso di scale Likert. 58

Cap. 16 Disturbi esecutivi

Le aree frontali anteriori sono più sviluppate nell’uomo rispetto agli altri animali; ciò suggerisce

che le aree prefrontali, ma soprattutto le loro connessioni con le altre strutture cerebrali,

rappresentino il substrato neuroanatomico delle funzioni cognitive che caratterizzano l’uomo.

Tali aree svolgono un ruolo cruciale nella regolazione della cognizione e del comportamento.

Le aree prefrontali sono complesse dal punto di vista strutturale e funzionale.

Una divisione utile distingue le regioni corticali, che occupano le tre superfici laterale, orbitaria e

mediale, ciascuna composta da aree non omogenee sul piano funzionale.

Connessioni fronto-corticali

La specializzazione funzionale delle tre regioni prefrontali è resa possibile dalle specifiche

condizioni con le altre aree corticali.

fascicolo arcuato longitudinale superiore: connette la corteccia prefrontale perisilvana, la

• corteccia parietale e la corteccia temporale; gran parte delle sue fibre originano nella parte

opercolare del giro frontale inferiore e proiettano al giro temporale costituendo così il fascicolo

arcuato. Studi più recenti sottolineano che il fascicolo arcuato comprende anche fibre che si

connettono alla corteccia parietale inferiore.

fascicolo fronto-occipitale superiore: connette la corteccia frontale e l’insula con le regioni

• posteriori e la corteccia prefrontale dorsolaterale con il lobo parietale, mentre le connessioni tra

la corteccia prefrontale laterale e la aree temporali posteriori e occipitali sono assicurate al

fascicolo fronto-occipitale inferiore.

La corteccia frontale orbitale e mediale è connessa con le aree temporali anteriori attraverso il

fascicolo uncinato, con l’ippocampo e le aree parietali posteriori attraverso il giro del cingolo.

Circuiti fronto-sottocorticali

Cinque circuiti cortico-sottocorticali paralleli e distinti sono coinvolti nel controllo motorio,

cognitivo e del comportamento:

a. Circuito motorio

b. Circuito oculomotorio

c. Circuito prefrontale dorsolaterale

d. Circuito orbitofrontale, distinto in una porzione laterale e una mediale

e. Circuito del cingolato anteriore

I tipici disturbi esecutivi, motivazionali e di personalità legati a lesioni corticali prefrontali possono

essere determinati da disfunzioni degli ultimi tre circuiti.

Ciascuno dei circuiti ha origine da una specifica area frontale e proietta a un’altrettanto specifica

struttura sottocorticale. I circuiti sono dunque segregati tra di loro, ma sono costituiti in maniera

analoga, in quanto tutti originano dalla corteccia frontale e qui ritornano, dopo aver connesso in

successione ordinata le strutture sottocorticali.

Pertanto, tutti i circuiti fronto-sottocorticali possono essere considerati chiusi, perché originano e

terminano nella stessa area prefrontale. Tuttavia, l’attività di ogni circuito è influenzata dalle

connessioni con altre regioni corticali e sottocorticali; in questo senso, tali circuiti sono da

considerare anche aperti alle interazioni con le altre strutture neurali.

La prima parte di tutti i circuiti fronto-sottocorticali consiste nelle connessioni tra la corteccia

frontale e il globo pallido, queste connessioni possono seguire:

via diretta: ha origine dalla corteccia e si proietta direttamente allo striato e al segmento interno

• del globo pallido

via indiretta: passa attraverso lo striato, raggiunge il segmento esterno del globo pallido, poi il

• nucleo subtalamico, e quindi ritorna alla parte interna del globo pallido.

Entrambe le vie dal globo pallido interno raggiungono il talamo e ne modulano l’attività con effetto

opposto: la via indiretta riduce il flusso delle proiezioni talamocorticali eccitatorie, mentre la via

diretta determina una maggiore attivazione della corteccia.

Un secondo tipo di circuito cortico-sottocorticale è costituito dalle connessioni reciproche tra la

corteccia laterale e il cervelletto. Secondo gli studi classici, il cervelletto è coinvolto nel controllo

dell’esecuzione degli atti motori, ma sembra ormai chiaro che partecipa anche alle funzioni

esecutive.

Disturbi del comportamento

La motivazione è uno stato interno che spinge un soggetto ad agire e che implica processi

consapevoli e inconsapevoli. Essa influenza tutte le fasi di pianificazione di un comportamento:

determina lo scopo, la selezione e l’elaborazione delle risposte, nonché la valutazione delle

conseguenze dell’azione. 59

L’apatia consiste nella riduzione dei comportamenti diretti al raggiungimento di un fine per

mancanza di motivazione.

L’anedonia è un’incapacità di provare piacere nelle attività che normalmente dovrebbero

procurarne.

disinibizione

La è una sindrome complessa che si esprime in modo variabile con aggressività

verbale e fisica, impulsività, irascibilità, e i disturbi dell’attività motoria e della condotta personale

e sociale.

I pazienti “disinibiti” possono conoscere le norme relative alle condotte sociali, ma non riescono a

rispettarle nella vita di tutti i giorni.

L’impulsività è una disposizione ad attuare reazioni immediate a stimoli interni ed esterni: il

paziente può compiere improvvisi e inappropriati atti fisici o verbali, anche per motivi futili.

Nel determinare tale comportamento concorrono diversi fattori: generica tendenza all’azione,

incapacità a rimandare la gratificazione, mancata considerazione delle conseguenze, scarsa

capacità di mentalizzare.

Alcuni autori distinguono tra:

impulsività motoria: tendenza a produrre azioni immediate in presenza di uno stimolo

• impulsività cognitiva: incapacità nel ritardare una gratificazione o tendenza ad attuare

• comportamenti svantaggiosi o pericolosi, pur di ottenere nell’immediato una forma di

gratificazione.

Le alterazioni della condotta personale includono un insieme di comportamenti che si possono

considerare anormali indipendentemente dal contesto.

L’affaccendamento afinalistico consiste in attività continue ma prive di fine logico.

L’alterazione della condotta sociale si riferisce alla violazione delle regole sociali, e interpersonali: i

comportamenti socialmente inadeguati non sono del tutto anormali ma lo sono in riferimento al

contesto in cui vengono prodotti

Sindrome disesecutiva

Le prime osservazioni cliniche di Harlow hanno dimostrato che lesioni frontali possono

determinare evidenti alterazioni del comportamento.

Il moderno approccio neuropsicologico ha permesso di riconoscere nell’uomo una sindrome da

sindrome disesecutiva

danno frontale bilaterale, definita da Baddeley e Wilson per sottolineare i

marcati deficit delle capacità di pianificazione.

La capacità di formulare, eseguire e controllare articolati schemi di azione, soprattutto in contesti

non abituali, complessi o conflittuali, sono oggi indicati come funzioni esecutive.

Gli studi in pazienti con deficit delle funzioni esecutive hanno evidenziato quadri clinici

notevolmente diversi tra loro, in linea con l’articolata organizzazione neuroanatomia della

corteccia prefrontale. Queste osservazioni suggeriscono che le funzioni esecutive siano

frazionabili in più processi, che possono essere danneggiati selettivamente e che riflettono le

caratteristiche funzionali delle diverse regioni prefrontali.

Corteccia prefrontale dorso laterale: lesioni in quest’area provocano deficit dell’attenzione (tipo

distraibilità) e comportamento disorganizzato e caotico (si compiono azioni irrilevanti e si fa fatica

anche solo a prepararsi il pranzo); questi deficit di pianificazione sono dovuti anche a problemi

con la memoria di lavoro, poiché quest’area della corteccia serve a tenere presente lo scopo di

un’azione e a elaborare strategie per affrontare nuovi problemi.

Corteccia orbito frontale: è deputata soprattutto al controllo del comportamento, tant’è vero che i

lesionati in quest’area hanno comunque buoni punteggi nei test sulle funzioni esecutive, ma bassi

in quelli che spingono al comportamento impulsivo

Corteccia orbitale mediale: lesioni a quest’area provocano confabulazioni (sia spontanee che

provocate) e deficit di memoria

Corteccia cingolata anteriore: come già detto, lesioni in quest’area provocano mutismo acinetico.

Inoltre possono provocare la sindrome da dipendenza ambientale (comportamenti scatenati dal

contesto, tipo trovarsi in un ospedale e credersi un dottore) e comportamenti d’imitazione (si

mima ciò che fa l’esaminatore durante il colloquio clinico, ad es.). l’area dorsale del cingolo regola

le interferenze ambientali, quella ventrale i processi affettivi ed emozionali

Valutazione dei disturbi frontali

La valutazione dei processi esecutivi presenta aspetti controversi: 60

1. Criteri con cui i costrutti teorici sono resi operativi: l’idea fondamentale è che le funzioni

esecutive si attivino quando più processi devono essere coordinati, oppure quando la

complessità di un compito richiede l’elaborazione di un’informazione già disponibile in nuovi

modi.

2. Scarsa validità ecologica dei test esecutivi

3. I pazienti frontali possono mostrare condizioni che rendono difficile la somministrazione delle

prove neuropsicologiche, come l’incapacità a concentrarsi su compiti specifici o l’alterazione

dei processi decisionali e intenzionali

Riabilitazione dei disturbi frontali

I danni frontali interferiscono con i processi di controllo che sono determinati nel recupero

funzionale in genere.

In maniera operativa, si può affermare che il deficit esecutivo più evidente consiste nella facile

distraibilità.

La riabilitazione delle capacità attentive rappresenta un prerequisito fondamentale per qualsiasi

tipo di riabilitazione. Quindi, molti programmi riabilitativi sono stati sviluppati per migliorare la

capacità di allocare le risposte attenzionali su compiti gradualmente più complessi.

Gli aspetti più specifici dei disturbi cognitivi e comportamentali conseguenti a un trauma cranico,

o, in generale a una lesione frontale, consistono invece nella ridotta capacità di introspezione e di

critica, nelle alterazioni della regolazione del comportamento e nei deficit nell’esecuzione di

comportamenti finalizzati.

Riabilitazione dei deficit di consapevolezza

La consapevolezza dei propri deficit è spesso disturbata in pazienti con lesioni frontali.

Gli interventi riabilitativi per migliorare la consapevolezza dei propri deficit possono essere distinti

in due tipi:

approccio educativo: fornire sistematicamente al paziente tutte le informazioni che egli tende a

• non considerare. Poco efficace con pazienti affetti da grave anosognosia.

approccio basato sull’esperienza: si attua confrontando la stima che il paziente esprime circa il

• suo livello di successo in un certo compito con le prestazioni reali.

Riabilitazione dei disturbi comportamentali

Terapia di modifica comportamentale: si adottano tecniche di rinforzo positivo e negativo per

incrementare i comportamenti desiderati e disincentivare quelli indesiderati.

Tali tecniche sono molto utili, soprattutto nelle prime fasi della terapia, per facilitare la

comprensione del contesto di intervento e assicurare i requisiti minimi di collaborazione da parte

del paziente. 61

Riabilitazione dei deficit di pianificazione e soluzione dei problemi

Uno specifico programma riabilitativo si propone di rieducare i pazienti a individuare le finalità in

ogni azione e verificare che tali finalità siano perseguite nelle diverse fasi dell’organizzazione del

riabilitazione della gestione degli scopi

comportamento; tale trattamento, definito si è dimostrato

efficace in uno studio controllato su pazienti con trauma cranico.

Un altro metodo per affrontare il deficit di pianificazione e di soluzione dei problemi nei pazienti

frontali è fondato sull’uso della progressiva interiorizzazione di istruzioni verbali.

Una procedura d auto-istruzione è stata utilizzata in contesti diversi, con discreti risultati sulle

attività oggetto di trattamento, ma scarsa generalizzazione a situazioni nuove.

Analoghi problemi di generalizzazione incontra la riabilitazione di soluzione dei problemi che

consiste nel suddividere un problema complesso in stadi meglio gestibili da pazienti con deficit

esecutivi.

In definitiva, la riabilitazione delle abilità esecutive presenta grandi difficoltà, che impongono la

necessitò di affrontare in maniera integrata molti aspetti diversi.

A questo proposito, va ricordato che una componente essenziale dei disordini esecutivi è

rappresentata dagli aspetti emotivi e motivazionali che accompagnano gli insuccessi in questi

pazienti.

In caso di insuccesso si possono determinare reazioni emotive negative, manovre difensive,

decisioni e azioni impulsive.

Risulta consigliabile associate procedure riabilitative rivolte a migliorare la componente di

soluzione di problemi con quelle per ridurre le reazioni alle difficoltà. 62

Cap. 17 La sindrome da disconnessione callosiale

Sintomi neuropsicologici che conseguono alla sezione chirurgica o alla mancanza congenita del

corpo calloso e delle altre commessure che connettono gli emisferi cerebrali.

Quello che caratterizza questa sindrome è la mancata connessione, dovuta a lesione della

sostanza bianca, fra i centri cerebrali che mediano aspetti cruciali della funzione in questione.

Sintomi neuropsicologici da lesione cerebrale unilaterale

Una lesione in aree corticali di simile estensione e localizzazione nei due emisferi dà luogo a

sintomi completamente diversi.

Ad esempio, una lesione vascolare nel territorio dell’arteria cerebrale media a sinistra produce

afasia globale negligenza spaziale unilaterale.

mentre a destra produce

Una possibile spiegazione della dominanza emisferica sinistra per il linguaggio è quella che essa

fosse secondaria all’uso della mano preferita nella scrittura (destra nel 90% della popolazione). Il

fatto che però l’emisfero sinistro sia dominante anche negli analfabeti e che anche la maggioranza

dei mancini mostri una dominanza dell’emisfero sinistro contraddice chiaramente questa

possibilità.

Al di là di questa ipotesi rimane vero che la dominanza dell’emisfero sinistro per il linguaggio è

correlata a una variabile individuale come la preferenza manuale.

A differenza del linguaggio, il quadro quantitativo della dominanza destra per le funzioni visuo-

spaziali, sia negli individui destrimani che nei mancini, è più problematico, forse per la maggiore

difficoltà di standardizzare i test per le varie funzioni spaziali, spesso abbastanza disomogenee

rispetto alle funzioni linguistiche.

Sia gli studi epistemologici su vaste serie di pazienti con lesioni unilaterali che quelli eseguiti con

la tecnica di Wada mostrano un grado di minore lateralizzazione: 67% dei destrimani ha le

funzioni visuo-spaziali rappresentate nell’emisfero destro mentre il 33% in quello sinistro.

Differenze anatomiche fra gli emisferi

Gli emisferi cerebrali non sono uguali morfologicamente, ma mostrano varie asimmetrie sia a

livello macro- che microscopico.

Livello macroscopico: scissura di Silvio (lobo temporale): più lunga a sinistra e ha un andamento

diverso nei due lati (a destra nella parte anteriore ha un decorso marcatamente più verticale che a

sinistra). Questo porta come conseguenza un opercolo temporo-parietale più piccolo a destra.

Queste zone sono importanti: a sinistra per la comprensione del linguaggio e per le funzioni

prassiche a destra per la percezione della musica e per gli aspetti tonali del linguaggio.

Livello microscopico: planum temporale, un’area che si trova all’interno della scissura di Silvio

nella fossa silvana. Nella maggioranza degli individui destrimani la superficie è maggiore a sinistra,

mentre solo in una minoranza è maggiore a destra; nei soggetti rimanenti non vi sono differenze.

Differenze funzionali in soggetti neurologicamente indenni

Asimmetrie nella percezione visiva

A causa della parziale decussazione dei nervi ottici a livello del chiasma e dell’inversione tra

campo visivo e proiezioni retiniche, operata dai mezzi diottrici dell’occhio, le vie visive sono

organizzate in modo tale che le due metà destra e sinistra del campo visivo vengono proiettate

nella corteccia visiva primaria dell’emisfero opposto.

Per la lateralizzazione dello stimolo, sono importanti gli emicampi, non gli occhi, in quanto ciascun

occhio manda l’informazione a entrambi gli emisferi da ciò deriva la tecnica di presentazione

tachiscopica lateralizzata dell’input visivo a un solo emisfero.

Uno stimolo laterazziato è successivamente trasmesso anche all’altro emisfero tramite il corpo

calloso, ma si ritiene che, quando la posizione è diretta, l’informazione sia migliore e più rapida,

rispetto a quando deve passare attraverso il corpo calloso.

Questo perché con presentazioni all’emicampo destro, lo stimolo raggiunge in maniera diretta, e

quindi più veloce, dalla corteccia visiva i centri del linguaggio, che sono situati nello stesso

emisfero, mentre con presentazioni sinistre l’informazione deve attraversare il corpo calloso per

andare dalla corteccia visiva destra ai centri del linguaggio posti a sinistra. Ciò comporta un certo

ritardo, una certa degradazione dell’informazione e, quindi, un peggioramento della

presentazione. Questa spiegazione delle asimmetrie de campo visivo implica una teoria della

dominanza assoluta opposta dei due emisferi per cui una una funzione cognitiva può aver luogo

soltanto nell’emisfero specializzato. 63

Asimmetrie nella percezione uditiva

Anche le vie uditive sono soltanto parzialmente crociate, pertanto, ciascun orecchio manda

informazioni sia alla corteccia uditiva dell’emisfero controlaterale, sia a quello dell’emisfero

ipsilaterale.

Il materiale acustico di tipo verbale è percepito in modo più accurato e più veloce quando

presentato all’orecchio destro/emisfero sinistro mentre il materiale uditivo non verbale, come

suoni ambientali o umani non verbali è percepito meglio dall’orecchio sinistro/emisfero destro.

Asimmetrie nella percezione tattile

Le vie della sensibilità somestesica sono fondamentalmente crociate, almeno per quanto riguarda

la sensibilità discriminativa e soprattutto nelle estremità distagli degli arti, cioè le dita delle mani e

dei piedi. Pertanto, la manipolazione di un oggetto con la mano restringe l’informazione alla

corteccia somestesica dell’emisfero controlaterale.

Paragonando l’attività discriminatoria della mano destra con quella della sinistra si è visto che

oggetti denominabili a parole sono discriminati meglio dalla destra, mentre oggetti non facilmente

descrivibili a parole sono discriminati meglio dalla sinistra.

Asimmetrie nei sensi chimici

Gli studi di specializzazione emisferica per i sensi chimici sono molto meno numerosi che per le

altre modalità sensoriali. Nell’olfatto le vie che vanno da ciascuna narice fino alla stazione finale

situata nella corteccia olfattiva nella parte anteriore della faccia ventrale del lobo temporale sono a

proiezione ipsilaterale. Mentre nel gusto si ha una situazione mista con una proiezione bilaterale

da ciascuna metà della lingua alla corteccia gustativa con prevalenza della componente

ipsilaterale.

Emozioni e lateralizzazione emisferica

L’emisfero destro, in particolare nel lobo parietale, mostra un’attivazione maggiore di quella del

sinistro durante stati di arousal intensi. Tuttavia, le differenze emisferiche non riguardano solo

l’arousal ma anche il tipo di emozione.

L’emisfero sinistro è specializzato per la ricezione e la produzione delle emozioni positive, che

implicano un comportamento di approccio, di avvicinamento. Al contrario, l’emisfero destro è

specializzato per le emozioni negative, che implicano un comportamento di evitamento.

Un correlato motorio di queste differenze è rappresentato dalle influenze emotive sulla motilità

della faccia controllata dal nervo facciale. Queste asimmetrie sono più marcate nella parte

inferiore della muscolatura della faccia, che è controllata dall’emisfero controlaterale, mentre il

controllo di quella della parte superiore è operato da entrambi gli emisferi.

Differenze emisferiche nel tipo di operazione cognitiva

Studi fMRI dimostrano che la corteccia prefontale sinistra è superiore alla destra

nell’apprendimento di materiale sia verbale che spaziale, mentre quella destra è superiore nel

richiamo in compiti di memoria.

Età e lateralizzazione emisferica

Le differenze tra gli emisferi cerebrali sono presenti alla nascita e non variano sensibilmente con

l’età. L’asimmetria del planum temporale è già presente nel feto; poi, nei neonati sono già

dimostrabili differenze emisferiche, sia con osservazioni comportamentali di asimmetrie posturali

spontanee o in risposta a stimoli, che con metodi elettrofisiologici.

Per quanto riguarda l’invecchiamento, è stata documentata una diminuzione del grado di

asimmetria emisferica, sia per funzioni verbali che per funzioni visuo-spaziali nell’invecchiamento.

Tale fenomeno può essere interpretato sia in maniera positiva, come un tentativo di compensare

alla progressiva diminuzione dell’efficienza del funzionamento dell’uno o dell’altro emisfero,

oppure in maniera negativa, come un sintomo di peggioramento e di differenziazione delle

caratteristiche peculiari a ciascun emisfero.

Effetti della sezione del corpo calloso (sindrome split-brain)

La struttura più importante, che assicura lo scambio d’informazioni fra le cortecce dei due

emisferi, è il corpo calloso costituito da circa 350 milioni di fibre nervose, sia mieliniche che

amieliniche, che originano da neuroni corticali nei vari lobi cerebrali.

Il corpo calloso non è una struttura omogenea, ma si differenzia in varie porzioni e trasporta fibre

di diverso significato funzionale, secondo le varie zone:

la parte posteriore, lo splenio contiene fibre visive

• Intermedie contengono fibre uditive e tattile

• Zone anteriori contengono fibre coinvolte in processi premotori

• 64

Un impulso decisivo allo studio sia delle differenze emisferiche che della trasmissione

dell’informazione fra i due emisferi cerebrali è stato dato dai lavori di Roger Sperry su alcuni

pazienti sottoposti alla sezione del corpo calloso e delle altre commessure cerebrali.

La sezione del corpo calloso era eseguita allo scopo di impedire la generalizzazione del focus

epilettico da un emisfero cerebrale all’altro.

La dimostrazione di un deficit selettivo di trasferimento interemisferico dopo sezione callosiale

dava chiaramente torto da un lato alle teorie di Lashley, che sosteneva un’azione aspecifica di

massa del cervello, dall’altro alle teorie della Gestalt, che sosteneva l’importanza dei campi

elettrici cerebrali per le funzioni mentali.

I dati di Sperry e Gazzaniga suffragarono le teorie di Hebb, che credeva nella specificità delle

connessioni sinaptiche fra neuroni e aveva pochi anni prima introdotto il concetto di assemblee

cellulari, cioè gruppi di neuroni funzionalmente collegati tra loro, la cui attività rappresenta un

oggetto o una particolare configurazione di stimoli.

sintomi principali

I di un paziente con sezione completa del corpo calloso, che includa anche la

commessura anteriore e quella ippocampale sono:

1. Anomia tattile per la mano sinistra

2. Emialessia sinistra

3. Altri esempi di disconnessione

4. Aprassia della mano sinistra

Lo studio delle lesioni parziali del corpo calloso, che spesso sono eseguite dal neurochirurgo o

per asportare tumori o malformazioni o per una terapia anti-epilettica, ha permesso di indagare le

diverse funzioni svolte dalle varie porzioni del corpo calloso.

Un’altra sorgente di informazioni viene dallo studio di pazienti con agenesia callosale, cioè

individui in cui tutto si accompagna a gravi malformazioni congenite, lo studio di questi pazienti

ha permesso di constatare che, come nei pazienti split-brain, ma in misura minore, esistono

chiare alterazioni della trasmissione interemisferica. I sintomi sono meno marcati, perché a

differenza della resezione chirurgica, la mancanza del calloso è vicariata da altre commessure fin

dal primo sviluppo del sistema nervoso centrale.

Una di queste commessure è la commessura ippocampale, che è presente anche nei soggetti

neurologicamente indenni, e si presenta ispessita negli agenecetici. Un’altra commessura è il

fascio di Probst.

La maggior parte dei risultati ottenuti con i pazienti split-brain ha confermato i concetti di

organizzazione cerebrale emersi dallo studio di pazienti con lesioni unilaterali, ma alcuni risultati

hanno addirittura cambiato i concetti classici dell’organizzazione cerebrale del linguaggio

rivelandone un grado inaspettato di modularità.

Misura del tempo di trasmissione interemisferica con metodi comportamentali

Nel 1912, Poffenberg ebbe la geniale intuizione che si poteva misurare il tempo che impiega

un’informazione visiva arrivata a un emisfero ad attivare una semplice risposta emessa dall’altro

emisfero.

La sua intuizione che percorreva i tempi della moderna neuropsicologia, fu che tale tempo

dovrebbe corrispondere al tempo di trasmissione callosiale paradigma di Poffenberg.

Il paradigma sperimentale è quello di tempo di reazione semplice a un breve stimolo visivo non

strutturato, cui il soggetto deve rispondere il più velocemente possibile con una risposta manuale.

Ci sono quattro condizioni rispetto alla combinazione emicampo-mano e due di qeuste sono non

crociate, cioè con un’elaborazione dell’informazione nell’ambito dello stesso emisfero: campo

sinistro-mano sinistra e campo destro-mano destra.

Le altre due sono crociate e implicano un passaggio interemisferico dell’informazione: campo

sinistro-mano destra e campo destro-mano sinistra.

Da una metanalisi condotta su numerosi studi è emerso che il tempo di conduzione delle fibre dei

neuroni corticali che proiettano le loro fibre a formare il corpo calloso e riflette il ritardo imputabile

alle poche sinapsi coinvolte. Il tempo di trasmissione interemisferica aumenta notevolmente nei

pazienti split-brain in cui può raggiungere anche valori 10 volte più alti. 65

Cap. 18 Le demenze

Il deterioramento cognitivo (o demenza) è una patologia acquisita ad andamento ingravescente

(diversa quindi da uno stato confusionale che ha andamento transitorio o da un’oligofrenia che si

contrae sin dalla nascita) per cui si va incontro alla diminuzione delle funzioni superiori (tipo la

memoria), degli aspetti affettivi e di quelli motori. Queste patologie iniziano con un esordio

strumentale (atrofia temporo-parietale) caratterizzato da disturbi di memoria, aprassia, agnosia e

afasia. Si passa poi all’esordio disesecutivo (atrofia pre-frontale) che coinvolge l’attenzione, la

motivazione e la disinibizione.

Le cause possono essere molteplici: traumi cranici, encefaliti, problemi vascolari, abuso di alcool

o medicinali, disfunzioni ormonali e neoplasie (demenze paracarcinomatose).

Quindi la demenza è una sindrome a compromissione globale delle funzioni corticali superiori, in

assenza di compromissione dello stato di vigilanza.

es malattia di Alzheimer- Il maggiore fattore di rischio è l’età: cresce in maniera esponenziale dopo

gli 85 anni (modello dell’invecchiamento patologico), succedono le stesse cose

dell’invecchiamento ma prima e più rapidamente. È una delle forme di demenza, deterioramento

cognitivo cronico-progressivo (eccetto alcune)

La demenza è conseguenza comportamentale di: una patologia acquisita oppure un andamento

cronico e progressivo.

La diagnosi si effettua su due livelli: si valutano la presenza o assenza di deterioramento e la

possibile causa.

1. anamnesi cognitivo comportamentale, volta a stabilire quanto il deficit influisce sulla vita

quotidiana del paziente;

2. valutazione psicometrica, usando test generici per le funzioni cognitive come il mini-mental

per passare poi a test più specifici per valutare i deficit localizzati.

3. diagnosi nosografica, con l’utilizzo anche di esami strumentali che possono aiutare a scoprire

la causa o il focolaio della demenza.

Malattia di Alzheimer

Deterioramento demenziale a esordio insidioso in assenza di un quadro neurologico specifico.

L’obiettività neurologica è del tutto negativa fino alle fasi avanzate della malattia o mostra solo

segni aspecifici, rilevabili per altro in soggetti anziani perfettamente sani.

Le indagini neuroradiologiche possono essere negative, anche se spesso mettono in evidenza un

quadro aspecifico di atrofia sia a livello dei solchi e quindi della corteccia, sia a livello dei ventricoli

e quindi sottocorticale.

Fattori di rischio e fattori di protezione

Fattori di rischi: storia familiare, basso livello di scolarità

• Fattori di protezione: esterogeni, farmaci antinfiammatori non steroidei e addirittura la nicotina

Fattori prognostici

La malattia di Alzheimer ad andamento cronico-progressivo che, procede verso un

peggioramento continuo, ma che, di per sé, non conduce a morte, perché la corteccia cerebrale

non è essenzialmente per la sopravvivenza.

La morte può sopraggiungere per malattie intercorrenti, che in genere si verificano in un quadro di

cachessia.

Il miglioramento del livello di assistenza di questi pazienti ha determinato un aumento della

duratura della malattia.

I possibili fattori che possono predire l’andamento della malattia sono:

esordio precoce

• Precoce comparsa di segni extrapiraidali

• Presenza di manifestazioni psicotiche

La malattia di Alzheimer va sospettata ogni qualvolta un soggetto al di sopra dei 45-50 anni,

senza disturbi della vigilanza, presenti un disturbo della memoria a insorgenza insidiosa e a

evoluzione lentamente ingravescente, tale da interferire con le normali attività della vita

quotidiana.

Fasi:

esordio: disturbi aspecifici, come alterazioni del ritmo sonno-veglia, con risvegli precoci al

• mattino e sonnellini pomeridiani. Il paziente può manifestare uno stato depressivo, si possono

accentuare alcune caratteristiche di personalità. Il paziente di solito è condotto alla visita per i

disturbi della memoria, che sembrano essere l’unico deficit evidente. Il disturbo è

essenzialmente episodico e anterogrado, nel senso che il paziente è incapace di apprendere

nuove informazioni. 66

avanzata: possono comparire segni neurologici (6-12 mesi), l’orientamento è sempre

• compromesso, i disturbi del linguaggio sono un elemento centrale così come i disturbi visuo-

spaziali. Un altro disturbo frequente è il disorientamento topografico che inizialmente si

manifesta nell’apprendimento di nuovi percorsi, per poi interessare percorsi conosciuti. In un

secondo tempo compaiono disturbi delle funzioni di controllo, come l’attenzione e l’intelligenza.

cachessia:

Valutazione

1. Raccolta dei dati anamnestici: verificare se i deficit interferiscono con la vita sociale e

lavorativa.

2. Colloquio con il paziente: l’elemento che salta all’occhio è la cosiddetta titubanza cognitiva, la

condotta è imbarazzata e incerta, si svolge per tentativi ed errori come se la situazione fosse

difficile da affrontare e il paziente si rivolve ripetutamente con lo sguardo all’accompagnatore,

alla ricerca di aiuto e di approvazione. L’anosognosia è quasi sempre presente.

3. Somministrazione dei test: le batterie costruite per fare diagnosi di demenza contengono

prove che esplorano l’orientamento, il linguaggio, la memoria, l’intelligenza, la prassia

costruttiva e l’attenzione. È inutile sottoporre il paziente a esami frustranti; a volte poi i pazienti

sono poco collaboranti e quindi è utile che l’esame sia di rapida esecuzione.

MMSE: massimo 15 minuti, comprende 11 subtest, distinti in 5 sezioni che valutano:

a. Orientamento spazio-temporale

b. Memoria immediata

c. Attenzione

d. Memoria a lungo termine

e. Linguaggio e aprassia costruttiva

Il punteggio è poi corretto per età e scolarità.

MODA: tre sezioni:

a. Orientamento

b. Grado di autonomia

c. Test

Il punteggio è corretto per età e scolarità; esistono dei valori al disopra e al di sotto de quali il

punteggio è risultato rispettivamente normale o patologico.

Revisione dei criteri diagnostici dell’AD, centrati su:

a. Precoce e significativo disturbo dei memoria episodica che dura almeno sei mesi e che è

testimoniato da una compromissione ai test che non migliorano con la rievocazione facilitata o

con prove di riconoscimento o controllando che vi sia una corretta codifica; questo disturbo

può anche essere isolato o associarsi ad altri deficit cognitivi

b. Presenza di almeno uno o più marcatori biologici, come atrofia dell’ippocampo, ridotto

metabolismo del glucosio temporo-parietale bilaterale alla PET e ridotta presenza di beta-

amiloide o aumento della concentrazione di proteina tau all’analisi del liquor cerebrospinale.

Tuttavia non vi sono prove sufficienti circa la validità del paradigma suggerito per valutare il

disturbo di memoria episodica e la ricerca di marcatori biologici non è ad oggi di routine.

Demenze non Alzheimer

Demenza a corpi diffusi di Lewy

Sintomi psichiatrici, come allucinazioni e deliri, disturbi della deambulazione con frequenti cadute,

simili a quelli osservati nel morbo di Parkinson.

La demenza è per il resto identica a quella provocata da Alzheimer salvo forse per una maggior

presenza di deficit attenzionali.

Corea di Huntington

Si tratta della più comune malattia neurologica autosomica dominante. Il gene responsabile è

situato sul cromosoma 4; la maggior parte dei casi si manifesta tra i 20 e i 40 anni.

È caratterizzata da disturbi motori, rappresenta da movimenti involontari al volto e agli arti nonché

alla demenza. Rilevanti sono gli aspetti psichiatrici, costituiti principalmente da disturbi

dell’umore, ansia, irritabilità e aggressività. È presente un deficit della memoria procedurale.

La sintomatologia motoria dipende dall’atrofia del nucleo caudato, ampliamento del corno frontale

del ventricolo laterale. 67

Demenza da idrocefalo normoteso

I sintomi sono rappresentati da disturbi della deambulazione, deterioramento cognitivo e

incontinenza urinaria; si tratta di un difetto della dinamica liquorale, senza che necessariamente vi

sia un ostacolo alla circolazione. Si verifica tra i 50 e i 70 anni.

Si distingue in:

primario: causa poco chiara

• secondario: pregressa patologia vascolare, infettiva o traumatica, che ha causato la

• proliferazione di tessuto cicatriziale che ostruisce il normale decorso del liquori.

Il dato neurologico è un ampliamento dei ventricoli, senza atrofia a livello corticale.

Demenze vascolari

La demenza vascolare è una causa frequente di deterioramento cognitivo, anche se è

diagnosticata più spesso di quanto effettivamente sia presente.

La diagnosi dovrebbe essere riservata a quei casi in cui sono presenti una patologia

cerebrovascolare e demenza ed è dimostrabile una relazione fra le due.

Tre caratteristiche:

a. Patologia cerebrovascolare

b. Andamento a gradini o fluttuante

c. Presenza di segni neurologici focali attribuibili a lesioni in aree ben delimitate dell’encefalo

Dal punto di vista comportamentale ha un esordio brusco, si manifesta con labilità emotiva e

sintomatologica depressiva e disturbi della marcia e incontinenza urinaria.

Il linguaggio è disartrico e la prosodia è alterata.

Esistono diverse forme di demenza vscolare; vi possono essere lesioni infartuali, multiinfartuali per

interessamento dei grossi vasi oppure microinfartuali a carico dei piccoli vasi.

Inoltre, nell’ischemia cronica, vi possono essere alterazioni della sostanza bianca profonda.

La malattia di Binswanger si verifica come conseguenza di una patologia a carico dei piccoli vasi,

accompagnata a ipertensione: è caratterizzata da un andamento ingravescente con disturbi

motori, rallentamento, difficoltà di deambulazione, incontinenza urinaria e instabilità emotiva con

sindrome pseudobulbare.

Demenze associate a patologie infettive

Le infezioni “lente” possono condurre a demenza e si dividono in due gruppi:

agenti convenzionali

a. Leucoencefalopatia multifocale progressiva: si verifica in soggetti immunodepressi e porta a

morte nel giro di poche settimane

b. Paralisi progressiva: manifestazione della sifilide terziaria, caratterizzata da disturbi psichiatrici

c. Meningoencefalite tubercolare, con amnesia disorientamento e modificazioni della personalità

d. Panencefalite subacuta sclerosante, che produce una sindrome demenziale nei bambini e

negli adolescenti, si manifesta inizialmente con un scarso rendimento scolastico ed è

caratterizzata da modificazioni del tono dell’umore e della personalità, deterioramento

cognitivo e crisi cominziali con miclonie, le quali determinano un quadro caratteristico all’EEG.

agenti non convenzionali (prioni)

a. Encefalopatia spingiforme subacuta

b. Malattia di Creutzfeld-Jakob: deterioramento cognitivo associato a depressione e disturbi del

comportamento.

Degenerazione lombare fronto-temporale

FTD variante comportamentale Afasia progressiva non fluente Demenza sematica

Caratteristiche cliniche

Modificazioni di personalità che Marcata difficoltà nella Marcata perdita del vocabolario e

determinano una compromissione produzione dell’eloquio anomia che interessano l’eloquio

della condotta sociale caratterizzata da non fluenza, e deficit di comprensione del

interpersonale, con appiattimento esitazioni, difficoltà nel trovare la significato delle parole nel

emotivo, mancanza di parola, eloquio difficoltoso, contesto di una produzione

introspezione, assenza di marcata aprassia articolatoria, parafrasie fluente; assenza di marcata

amnesia retrograda fonemiche e agrammatismo, amnesia anterograda

assenza di amnesia anterograda

marcata

Caratteristiche neuropsicologiche consistenti con la diagnosi 68

FTD variante comportamentale Afasia progressiva non fluente Demenza sematica

Marcati deficit esecutivi, Marcati deficit nell’eloquio marcata anomia e conoscenza

apprendimento e rievocazione spontaneo; deficit di fluenza semantica compromessa;

differita relativamente preservati; verbale e denominazione; apprendimento e rievocazione

funzioni visuospaziali apprendimento e rievocazione differita relativamente preservati;

relativamente preservate differita relativamente preservati; funzioni visuospaziali

funzioni visuospaziali relativamente preservate

relativamente preservate

Immagini strutturali consistenti con la diagnosi

Atrofia corticale focale Atrofia corticale focale delle Atrofia corticale focale del polo

asimmetrica o simmetria delle regioni temporale anteriore o temporale sinistra > destra

regioni temporali anteriori e/o prefrontale sinistra > destra

prefrontali

Immagini funzionali consistenti con la diagnosi

Ipoperfusione focale asimmetrica Ipoperfusione focale frontale e/o Ipoperfusione focale frontale e/o

o simmetrica frontale e/o temporale, sinistra > desta temporale, sinistra > destra

temporale

Sindrome cortico-basale

Può esordire con un impaccio motorio a una mano, asimmetrico, che simula i sintomi della

malattia di Parkinson, tanto che il paziente è spesso posto in terapia con scarsi risultati.

Il disturbo assume le caratteristiche di un’aprassia progressiva che si estende poi all’arto

controlaterale. Al quadro si aggiungono aprassia dello sguardo, disartria e deficit esecutivi.

L’aprassia è devastante al punto che il paziente non è più in grado dapprima di deambulare, ma

poi anche di mantenere la posizione seduta.

Paralisi sopranucleare progressiva

Demenza di tipo disesecutivo con apatia, perdita di iniziativa e deficit motori, caratterizzati da una

triade di deficit:

a. Rigidità assiale

b. Deficit dei movimenti di verticalità dello sguardo

c. Instabilità posturale con frequenti cadute all’indietro

La valutazione neuropsicologica evidenzia deficit esecutivi da livei a moderati, è presente la

cosiddetta sindrome pseudobulbare, caratterizzata da disartria e crisi di riso e pianto spastico.

Pseudodemenza

Forme a insorgenza più rapida, non evolutive, la cui gravità varia da una valutazione all’altra con

un andamento molto fluttuante. In esse prevalgono gli aspetti confusionali o di rallentamento

psicomotorio.

I pazienti riferiscono difficoltà di concentrazione e di comprensione dei discorsi, affaticamento,

deficit nel ricordare piccoli avvenimenti quotidiani. È comune la presenza di depressione e ansia.

L’anamnesi non indica episodi demenziali e particolari fallimenti nella vita di tutti i giorni; il deficit

cognitivo è verosimilmente secondario a disturbi psichiatrici, più spesso nervosi ansioso-

depressiva oppure all’assunzione di farmaci specifici, di cui gli anziani fanno ampio uso.

L’anamnesi è rivolta soprattutto a evidenziare episodi in cui il deficit cognitivo ha effettivamente

interferito con la vita sociale o lavorativa del paziente e ad accertare se vi sia stata o non

un’evoluzione in senso peggiorativo. I test vanno somministrati a distanza di 3-6 mesi,

eventualmente, dopo un trattamento farmacologico antidepressivo.

Mild cognitive impairment

Lieve compromissione cognitiva; potrebbe trattarsi di una fase prodromica dell’Alzheimer.

La diagnosi andrebbe riservata a quei casi in cui il paziente mostra segni certi, anche se lievi, di

decadimento nei test di memoria, in assenza di modificazioni patologiche nella vita sociale e

lavorativa. La compromissione della memoria è superiore a quella attesa in base all’età e alla

scolarità del paziente, tuttavia questi non è demente. 69

I criteri suggeriti da Petersen e Morris per fare diagnosi sono la soggettiva sensazione di declino

cognitivo e un punteggio > 24 al MMSE senza compromissione nella vita di tutti i giorni.

Le prove neuropsicologiche in genere suggerite per indagare questi pazienti sono la fluenza

verbale per lettera e la denominazione e una prova di apprendimento/rievocazione di liste di

parole.

L’Alzheimer ha un lungo periodo preclinico: ciò costituisce un’opportunità per identificare i

soggetti in una fase in cui la patologia è già iniziata, ma la diagnosi non può ancora essere posta.

Identificare i soggetti a rischio può consentire al medico di formulare una prognosi, dando consigli

e pianificando l’assistenza. Tuttavia, con l’aumentare della letteratura relativa all’MCI sono

cresciuti sia in grado di confusione circa i limiti di questa condizione, sia le controversie circa la

sua definizione, le modalità di valutazione, la gestione e le strategie di intervento.

Si è sostenuto che uno strumento che fornisca un supporto alla codificazione semantica agli

stimoli al momento dell’apprendimento e un suggerimento relativo alla categoria semantica al

momento della rievocazione (paradigma di Grober-Buschke) sia più efficace delle misure

tradizionali di rievocazione libera:

nel differenziare pazienti affetti dalla forma amnestica di MCI o da forme lievi o moderate di AD

• da soggetti sani comparabili per età e scolarità

nel predire la conversione dei soggetti con MCI in AD

• nel differenziare i pazienti AD da quelli con altre forme di demenza.

Il paradigma consiste nella presentazione di 16 disegni di oggetti, ciascuno di una diversa

categoria semantica. Si controlla la codifica semantica di ciascuna parola fornendo il nome di

ogni categoria e richiedendo al soggetto di indicare e denominare l’item specifico. Subito dopo

aver mostrato i quattro item, si testa la codificazione attraverso una rievocazione facilitata

fornendo il nome di ciascuna categoria. Se il partecipante sbaglia una o più risposte, la fase di

studio dei quattro item viene ripetuta fino a quando la rievocazione è perfetta.

Subito dopo aver completato la fase di studio si valuta la memoria episodica dei 16 stimoli con

una procedura di rievocazione libera; le parole che il paziente non rievoca sono sottoposte a una

procedura di rievocazione facilitata per categoria.

Quando i partecipanti non rievocano lo stimolo con la facilitazione, l’esaminatore ricorda loro la

prova dimenticata. Il test è ripetuto tre volte di seguito e in alcuni casi di nuovo anche dopo 15

minuti. I pazienti con AD non dovrebbero migliorare rispetto ai pazienti con altre forme di

demenza o non dementi, passando dalla rievocazione libera a quella facilitata.

Stato confusionale

Si differenzia dalla demenza perché lo stato di coscienza è alterato e l’insorgenza e l’evoluzione

sono rapide e legate al decorso della malattia sottostante. In genere l’eziologia è ben definita,

infatti lo stato confusionale può essere il sintomo di esordio di una malattia acuta negli anziani, in

cui è frequente, particolarmente in quelli affetti da un certo grado di demenza e ospedalizzati.

Le caratteristiche principali del disturbo sono un’alterazione dello stato di coscienza, con una

ridotta capacità di attenzione sostenuta, selettiva e divisa; il disturbo si sviluppa in un breve

intervallo temporale ed è fluttuante nel corso della giornata; vi sono disturbi cognitivi e percettivi

con possibili allucinazioni e alterazioni del ritmo sonno-veglia.

L’anamnesi, l’esame del paziente e gli esami di laboratorio mostrano che lo stato confusionale

può conseguire a una condizione generale, all’assunzione di farmaci, a interventi chirurgici o può

avere più di una causa.

Esistono tre sottotipi clinici dello stato confusionale:

forma iperattiva: il paziente ha un’allerta aumentata e può essere molto reattivo all’ambiente

• circostante, tanto da diventare fisicamente e verbalmente aggressivo

ipoattiva: il paziente è quieto, ma tende ad assopirsi, non si alimenta e non beve, non sembra

• capire quanto gli viene detto e a volte ha un eloquio incoerente

mista: si alternano fasi di ipoattività a fasi iperattive

• 70

Cap. 19 I disturbi emozionali associati a malattie neurologiche

Le emozioni sono risposte complesse, prodotte quando l’organismo rivela uno stimolo adeguato.

Il cervello dell’uomo e di altri animali è predisposto a reagire a determinati stimoli emozionali con

specifici repertori di azioni.

Queste risposte consistono in modificazioni dello stato interno, dell’apparenza esterna del corpo

e delle strutture cerebrali che costituiscono la base del pensiero.

Il risultato è la collocazione dell’organismo in un contesto più adatto alla sopravvivenza e al

benessere.

L’elenco delle emozioni è variabile. Sono considerate:

emozioni primarie: paura, rabbia, sorpresa, tristezza, disgusto, felicità

• emozioni complesse: colpa, orgoglio, invidia, gratitudine, indignazione, disprezzo

Correlati neuroanatomici delle emozioni

Numerose strutture corticali e sottocorticali sono coinvolte nella regolazione delle emozioni, nella

motivazione e nell’associazione degli stati emozionali con i ricordi e le sensazioni.

Esse includono la corteccia cingolata, l’amigdala, l’ipotalamo, l’ippocampo, il giro ippocampale, la

corteccia orbito-frontale, la corteccia somastesica, comprende le aree associative e insulari, i

nuclei monaminergici del tronco encefalico e il grigio periacqueduttuale.

Disturbi del riconoscimento delle espressioni emozionali

Una delle caratteristiche più sorprendenti dei pazienti prosopoagnosici è la loro capacità di

riconoscere le espressioni facciali, a fronte di una gravità difficoltà d’identificazione dei volti delle

persone familiari.

Per contro, è stato ripetutamente rilevato che i pazienti che non riescono a riconoscere le

espressioni non hanno solitamente difficoltà a identificare i volti.

Questa doppia dissociazione ha dimostrato che i circuiti implicati nel riconoscimento dell’identità

e dell’espressione dei volti sono distinti. Più recentemente, sono stati descritti disturbi selettivi per

il riconoscimento di emozioni specifiche, in particolare la paura e il disgusto, collegati a condizioni

patologiche ben definite.

I disturbi del riconoscimento dell’espressione di paura

Una lesione bilaterale dell’amigdala, nella malattia di Urbach-Wiethe o in seguito a encefalite,

compromette in modo selettivo il riconoscimento dei volti impauriti.

Il deficit di riconoscimento riguarda l’espressione della paura e, in misura minore, l’espressione

della rabbia. La paura e la rabbia sono entrambe espressioni che segnalano un pericolo,

proveniente dal soggetto nel caso della rabbia o da un terzo nel caso della paura.

L’amigdala sembrerebbe dunque fondamentale nell’individuare il pericolo ambientale e nel

coordinare le risposte appropriate, rapide anche se indifferenziate, di fronte a situazioni che

possono mettere a repentaglio la sopravvivenza. Questo tipo di risposte potrebbe avvalersi di

informazioni visive provenienti da vie extrastriate.

Ciò è dimostrato dal fatto che pazienti con emianopsia, o addirittura ciechi corticali conservano la

capacità di discriminare in modo inconsapevole le emozioni espresse da volti presentati nel

campo visivo cieco e che questa funzione residua è collegata all’attività del collicolo superiore e

della regione posteriore del talamo.

Un deficit di riconoscimento della paura può essere osservato anche in seguito a una lesione

unilaterale limitata all’amigdala di destra. Ciò accade con sorprendente regolarità in pazienti con

sclerosi temporo-mesiale destra, quando le crisi epilettiche insorgono prima dei 5 anni d’età. Lo

stesso effetto non si osserva per lesioni dell’amigdala destra di altra origine, forse per l’inibizione

che la presenza di una lesione epilettogena esercita sul trasferimento della funzione all’amigdala

controlaterale.

Disturbi del riconoscimento dell’espressione di disgusto

I pazienti con corea di Huntington mostrano difficoltà particolari nel riconoscimento delle

espressioni facciali di disgusto. Questo deficit può addirittura precedere le manifestazioni cliniche

della malattia.

Studi di neuroimmagine funzionale hanno dimostrato che l’espressione di disgusto attiva aree

cerebrali diverse da quelle coinvolte da altre emozioni, in particolare l’insula, il putamen e la testa

del caudato, tutte sedi precoci di atrofia nella malattia di Huntington. Il riconoscimento delle

espressioni di disgusto è compromesso anche nei pazienti con malattia di Wilson e in quelli affetti

da sindrome ossessivo-compulsiva, un disturbo psichiatrico per il quale molti autori ipotizzano

una disfunzione dei circuiti fronto-striatali. Controversa è invece l’esistenza e la selettività di un

deficit di riconoscimento delle espressioni nei pazienti con malattia di Parkinson. 71

Anomia per le emozioni

Una lesione corticale posteriore dell’emisfero destro, che include la sostanza bianca, può dar

luogo a un’anomia specifica per le espressioni emozionali.

I pazienti con anomia per le emozioni sono capaci di percepire e di identificare normalmente i volti

e sono anche in grado di accoppiare in modo corretto volti che esprimono la stessa emozione,

ma non riescono a recuperarne il nome associato all’emozione. Si ipotizza che il problema sia una

disconnessione tra l’informazione visuo-percettiva associata al volto e le aree dell’emisfero

sinistro responsabili dell’accesso alle informazioni lessicali che riguardano il nome delle emozioni.

I disturbi del riconoscimento dell’intonazione prosodica emozionale

Il linguaggio parlato comunica sia con la struttura proposizionale che con l’intonazione prosodica

della frase. La struttura proposizionale richiede una complessa decodifica linguistica di tipo

fonemico, lessicale, semantico e sintattico.

La prosodia include la musicalità, gli accenti, le paure e il ritmo del discorso e, sebbene contenga

anche informazioni di tipo linguistico, è soprattutto importante per veicolare contenuti emozionali.

Nella maggioranza degli individui l’emisfero sinistro è superiore al destro nella decodifica del

contenuto proposizionale del linguaggio parlato, mentre le lesioni dell’emisfero destro sono

associate a un deficit di comprensione dell’emisfero emozionale.

È stato dimostrato che i cerebrolesi destri sono più compromessi dei sinistri nella comprensione

degli aspetti emozionali, ma non di quelli linguistici, dell’intonazione prosodica. Il deficit di

comprensione dell’intonazione emozionale riguarda anche i bambini con lesione precoce

dell’emisfero destro. Sembra dunque che ci siano limiti alla possibilità di riorganizzazione

funzionale di questo tipo di abilità nella fase dello sviluppo.

Il riconoscimento della prosodia emozionale è supportato da numerose strutture corticali e

sottocorticali di entrambi gli emisferi.

Il ruolo dell’amigdala nel riconoscimento dell’intonazione prosodica emozionale è tuttavia

controverso. Due pazienti con lesioni bilaterali dell’amigdala non riconoscevano espressioni

facciali di paura, mentre solo uno era compromesso in alcuni dei test di riconoscimento

dell’intonazione prosodica.

Il ruolo dei nuclei della base nel riconoscimento dell’intonazione prosodica è alla base dei deficit

riscontrati nei pazienti parkinsoniani.

I disturbi dell’espressione emozionale

I pazienti afasici riescono ad arricchire di contenuto la loro produzione verbale residua utilizzando

un’appropriata intonazione prosodica. Pazienti con lesioni dell’emisfero sinistro riescono a

scrivere meglio parole ricche di contenuto emozionale; al contrario, i pazienti con lesioni

dell’emisfero destro hanno difficoltà a esprimere le loro emozioni. Inoltre, essi tendono a utilizzare

un numero inferiore di parole per produrre contenuti emozionali.

Ross ha descritto varie dissociazioni all’interno dei deficit di elaborazione delle componenti

affettive del linguaggio costruendo una classificazione che ricalca quella delle sindromi afasiche:

così accanto a una forma di aprosodia sensoriale, con deficit di comprensione delle intonazioni

emozionali, ha descritto un’aprosodia motoria, con una dissociazione opposta, una forma globale,

una forma transcorticale sensoriale.

Tutte queste aprosodie sono causate da lesioni dell’emisfero destro.

A conferma del ruolo critico dell’emisfero destro nella comunicazione delle emozioni, è stato

notato che pazienti sordomuti, che utilizzano per comunicare il linguaggio dei segni, se sono

colpiti da lesioni dell’emisfero destro mostrano un grave deficit nella produzione di movimenti

facciali di contenuto emozionale, mentre gli stessi movimenti sono conversati quando sono

prodotti per scopi linguistici.

Tipicamente i pazienti con malattia di Parkinson mostrano un deficit di mimica facciale e di

modulazione prosodica. Alcuni ricercatori hanno ipotizzato che l’ipomimia dei parkinsoniani

riguardi solo la mimica spontanea e non la motilità facciale volontaria.

Ruolo dell’emisfero destro

Due ipotesi contrapposte:

ipotesi dell’emisfero destro: specializzato per le emozioni negative.

• Ipotesi della valenza: si occupa di emozioni positive

A sostegno dell’ipotesi dell’emisfero destro è stato evidenziato che negli uomini e nei primati non

umani, il lato sinistro del volto è dominante nell’espressione emozionale. 72

Tuttavia, è stato anche notato che, se per produrre le espressioni negative l’angolo della bocca si

abbassa di più dal lato sinistro, per produrre le espressioni positive si innalza più il lato destro, in

accordo con l’ipotesi della valenza.

Per ciò che riguarda la percezione delle emozioni, gli studi sui cerebrolesi hanno fornito dati sia a

favore dell’ipotesi della valenza sia a favore dell’ipotesi dell’emisfero destro.

Anche studi sui soggetti neurologicamente indenni, condotti utilizzando stimoli chimerici o

mediante la presentazione tachistoscopica di volti nel campo visivo laterale destro o sinistro, e gli

esperimenti di neuroimmagine funzionale, non sono riusciti a distinguere tra le due ipotesi.

I disturbi del controllo del comportamento emozionale

Un aspetto caratteristico della specie umana è il controllo volontario delle risposte emozionali, che

dipenderebbe dalla corteccia prefrontale. I meccanismi che coordinano i vari aspetti della

regolazioni delle risposte emozionali sono alterati in malattie quali il disturbo bipolare, la

schizofrenia e la demenza fronto-temporale.

Riso e pianto spastico

Episodi incontrollabili di riso o pianto scatenati da stimoli che normalmente non causerebbero

quel tipo di risposta emozionale.

Si osserva nel 10-20% dei casi di pazienti con ictus cerebrale, nel 40% dei casi di pazienti con

malattia di Alzheimer, in circa il 20% dei casi di pazienti con sclerosi laterale amiotrofica e nel

10% dei casi di pazienti con sclerosi multipla.

Ci sono due ipotesi per spiegare queste manifestazioni:

ipotesi classica: determinati dal rilascio o dall’inibizione di centri bulbari o bulbo-pontini che

• integrano i pattern di attivazione motoria coinvolti nel pianto e nel riso

Teoria alternativa: conseguenza dell’interruzione di vie topograficamente organizzate che

• connettono le regioni cerebrali nelle quali sono elaborati gli stimoli in grado di scatenare le

risposte emotive e il relativo contesto socio-cognitivo con il cervelletto, dove sono elaborate le

risposte più opportune.

Manifestazioni emozionali ictali

15% dei casi di crisi parziali epilettiche, soprattutto nell’ambito delle crisi temporali. La paura è

l’emozione riportata più frequentemente ed è quella che più frequentemente pone problemi di

diagnosi differenziale con un disturbo psichiatrico.

Crisi gelastiche

Raro tipo di crisi parziali epilettiche in cui il riso costituisce la parte predominante. Possono

consistere unicamente in episodi di riso oppure possono essere accompagnate da disturbi del

sistema nervoso autonomo e/o ad alterazioni dello stato di coscienza.

Nonostante abbia caratteristiche stereotipate, il riso può apparire del tutto normale e può talvolta

essere persino contagioso, anche se più spesso mantiene qualche caratteristica che lo fa apparire

innaturale. Durante la crisi gelastica qualche paziente riferisce sensazioni piacevoli mentre altri

avvertono il riso come inappropriato.

È stato ipotizzato che siano associate ad allegria le crisi gelastiche che originano dalle regioni

temporali, ma non quelle che originano dall’ipotalamo.

Le aree comunemente associate alle crisi gelastiche sono l’ipotalamo, i poli frontali e i poli

temporali.

L’ipotesi che l’ipotalamo sia origine di questo tipo di crisi è supportata dall’osservazione che la

stimolazione elettrica degli amartomi ipotalamici può provocare crisi gelastiche e la loro rimozione

può ridurre la frequenza degli attacchi.

Crisi dacristiche

Il pianto può essere, ma più spesso non è, associato a un’esperienza soggettiva congruente.

Nella maggioranza dei casi le crisi dacristiche sono associate a un focolaio epilettogeno

temporale destro.

Strumenti diagnostici

Florida Affect Battery: capacità di riconoscere le espressioni e le intonazioni emozionali

• attraverso vari compiti. Consiste di 10 subtest ( 5 facciali, 3 prosodici e 2 cross-modali). Il limite

principale consiste nel fatto che alcuni subtest sono utilizzabili solo in soggetti di lingua madre

inglese

Scala di Robinson e colleghi per valutare il riso e il pianto spastico

• 73


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Giu1603

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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in psicologia clinica dello sviluppo e neuropsicologia
SSD:
A.A.: 2018-2019

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Giu1603 di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Neuropsicologia dell'adulto e dell'anziano e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Milano Bicocca - Unimib o del prof Daini Roberta.

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