Neurochirurgia, prof. Muzii

IDROCEFALO

L'idrocefalo è un accumulo di liquor nei ventricoli che provoca una dilatazione degli stessi per un ostacolo a livello della circolazione liquorale. Il liquor quindi non viene più riassorbito e tende a dare una dilatazione dei ventricoli e quindi aumento di volume e ipertensione endocranica.

L'idrocefalo è una patologia tipicamente infantile caratterizzata da espansione della scatola cranica, dilatazione dei ventricoli laterali, del terzo ventricolo e del quarto e nei bambini la diagnosi si può fare con l'ecografia transfontanellare (essendo le fontanelle aperte è possibile eseguire un'ecografia) che può essere eseguita fino ai 18 mesi circa, altrimenti si esegue la risonanza magnetica.

L'idrocefalo può avere un decorso acuto e quindi formarsi velocemente per un'ostruzione improvvisa delle vie liquorali oppure può avere un decorso più graduale in cui l'ipertensione endocranica viene

compensata e questi quadrivengono detti idrocefali compensati (i ventricoli sono dilatati ma i soggetti nonhanno una vera e propria sindrome da ipertensione endocranica).Un elemento caratteristico è la deviazione dello sguardo verso il basso; è undeficit settoriale dei nuclei dell'oculomotore che interessa i muscoli rettisuperiori e provoca uno sguardo verso il basso; questo probabilmente è dovutoal fatto che all'imbocco dell'acquedotto del Silvio si crea un ingorgo particolare.

Dal punto di vista fisiopatologico l'idrocefalo si divide in due categorie:comunicante (i ventricoli sono pervi e quindi c'è un ostacolo al deflussoperiferico del liquor o al suo riassorbimento) e non comunicante oostruttivo (l'ostacolo si trova a livello delle vie liquorali e quindi nei ventricoli;ventricoli laterali, forame di Monro, acquedotto, forami di uscita del quartoventricolo).

Nel caso di idrocefalo non comunicante esso si formerà a

monte dell'ostruzionee può essere monoventricolare, biventricolare, triventricolare o tetraventricolare. Dal punto di vista eziologico più della metà sono forme congenite e quindi tipicamente pediatriche, vi sono poi forme acquisite e complicanze di altre situazioni. Nelle forme ostruttive congenite vi sono delle condizioni malformative come la stenosi dell'acquedotto del Silvio, la sindrome di Dandy Walker o situazioni di compressione intraventricolare ab extrinseco come cisti intracraniche o grosse malformazioni vascolari. Tra le forme ostruttive acquisite vi sono tumori intraventricolari e extraventricolari che comprimono i ventricoli dall'esterno, cisti di varia natura, emorragie intraventricolari che possono dare idrocefalo ostruttivo e più raramente infezioni che possono provocare ascessi o ventricoliti. Nelle forme comunicanti congenite c'è la malformazione di Arnold-Chiari che è una malformazione che provoca la discesa delle

Tonsille cerebellari nel forame magno e spesso si associa a idrocefalo e difetti come la spina bifida, le meningiti prenatali da toxoplasmosi (le meningiti provocano idrocefalo attraverso un meccanismo di infiammazione delle meningi che porta a un ispessimento delle meningi stesse che può creare un ostacolo al riassorbimento del liquor, queste situazioni generalmente si risolvono con la guarigione dalla meningite ma nelle meningiti batteriche in caso di essudato fibrinoso che si riorganizza si potrebbe arrivare a un idrocefalo permanente).

Nelle forme comunicanti acquisite vi sono meningiti, emorragia subaracnoidea (si formano coaguli che ostruiscono le vie liquorali periferiche, il problema può essere transitorio o la fibrina si organizza e si creano delle aderenze che permangono) e traumi cranici.

Per quanto riguarda il trattamento se l'idrocefalo non si risolve spontaneamente bisogna intervenire chirurgicamente deviando il liquor dai ventricoli in altre sedi.

dell'organismo dove può essere riassorbito derivazione liquorale attraverso un catetere inserito nel ventricolo e un tubicino che arriva fino all'addome a livello del peritoneo che assorbe i 500 cc di liquor prodotti giornalmente. Questi impianti devono funzionare per tutta la vita e questi pazienti vengono detti shunt dipendenti ma possono andare incontro a vari malfunzionamenti come ostruzione, colonizzazione batterica e quindi questi sistemi a volte devono essere sostituiti. Questi limiti sono stati superati con un'altra tecnica di trattamento che è una tecnica endoscopica che prevede l'inserimento di un endoscopio rigido nei ventricoli tramite il quale si forma una fenestratura tra il pavimento del terzo ventricolo e la cisterna interpeduncolare creando una via di deflusso alternativa del liquor e questo trova la sua massima indicazione nell'idrocefalo ostruttivo terzo ventricolo-cisterno-stomia. TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE I tumori del sistema nervoso centrale sono una classe di tumori che si sviluppano nel cervello o nel midollo spinale. Questi tumori possono essere benigni o maligni e possono causare una serie di sintomi e problemi neurologici. La diagnosi e il trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale richiedono una valutazione approfondita da parte di un neurochirurgo e di altri specialisti.SNC rappresentano circa il 2-7% di tutti i tumori con un'incidenza di 10-15 casi per 100 mila abitanti l'anno. Come tutti i tumori una volta fatta la diagnosi ci si pone il problema della prognosi perché la maggior parte di questi tumori sono maligni e hanno una prognosi severa, la prognosi prende in considerazione il tipo istologico, lo stato funzionale del paziente (stato di autonomia del paziente e del suo stato neurologico) scala di Karnofsky e il grado di asportazione chirurgica. I tumori maligni e benigni si differenziano per il grado di differenziazione, il comportamento biologico (velocità di accrescimento, tipo di accrescimento come espansivo o infiltrativo o entrambi) e la localizzazione (ha conseguenze sulla possibilità di trattamento perché bisogna cercare di preservare le funzioni ancora presenti, il limite della chirurgia è quello di creare ulteriori danni e quindi vi sono delle aree difficilmente accessibili come le aree del.

Il linguaggio di programmazione è uno strumento fondamentale per sviluppare software. La malignità istologica, che è uno dei parametri più importanti, segue la classificazione WHO che considera 4 gradi di malignità crescente, tenendo conto di alcuni parametri:

• Presenza di atipie nucleari (primo grado di displasia della cellula)
• Numero di mitosi per campo
• Presenza di proliferazione vascolare (neoangiogenesi, caratteristica tipica dei tumori più maligni che producono dei fattori di crescita vascolare che servono ad autoalimentare il tumore nel suo accrescimento)
• Presenza di necrosi (rappresenta il fatto che il tumore cresce talmente velocemente che la neoangiogenesi non riesce a far fronte al suo accrescimento)

Se i parametri sopraelencati sono assenti si parla di grado 1 (= tumore istologicamente benigno), se sono presenti le atipie nucleari si parla di grado 2, se c'è aumento del numero delle mitosi o presenza di mitosi dove dovrebbero essere assenti si parla di grado 3, cioè tumori ad alta malignità.

se vi sono proliferazioni vascolari si parla di grado 4 in cui può poi esserci o meno necrosi. La prima classificazione viene fatta in tumori primitivi (nascono nel SNC) e tumori secondari (metastasi, i tumori nascono in un altro organo). Tra i tumori primitivi sicuramente quelli più frequenti sono i meningiomi (originano dalle cellule gliali) e i tumori estrinseci (derivano dalle meningi e si accrescono comprimendo l'encefalo e quindi si comportano come i tumori cerebrali anche se hanno modalità di trattamento diversa, nella maggior parte dei casi sono benigni) e tumori ipofisari. Tra i tumori secondari le metastasi più frequenti sono di origine polmonare, mammellare e da melanomi. GLIOMI rappresentano il 50% dei tumori intrinseci e cioè di origine dal tessuto nervoso. Tra questi i più frequenti sono gli ASTROCITOMI (neoplasie di origine astrocitaria), più rari sono gli OLIGODENDROGLIOMI e gli EPENDINOMI. Gli astrocitomi possono

essere presenti in tutti e 4 i gradi della classificazione WHO e ogni grado ha un suo nome: astrocitoma pirocitico (grado 1), astrocitoma diffuso (grado 2), astrocitoma anaplastico (grado 3), glioblastoma (grado 4).

ASTROCITOMA PIROCITICO è un tumore benigno sia dal punto di vista istologico sia biologico, non ha atipie morfologiche particolari ma le cellule che lo compongono sono dotate di prolungamenti, ha un accrescimento lento, espansivo e non infiltrativo, ha una forte componente cistica, è un tumore ben circoscritto.

Questi tumori sono di relativamente facile asportazione, non tendono alle recidive, sono tumori nella maggior parte dei casi pediatrici (25% dei tumori estrinseci del SNC nei bambini), nei bambini si localizzano prevalentemente al cervelletto, negli adulti sono più rari e si localizzano agli emisferi e hanno una prognosi favorevole, raramente si possono localizzare alle vie ottiche o al tronco encefalico (la localizzazione può fare la differenza).

perché nel troncoencefalico la lesività estrinseca è maggiore).ASTROCITOMA DIFFUSO è un tumore a bassa malignità e lento–accrescimento ma è un tumore infiltrativo, vi possono essere difficoltà di asportazione perché si espande senza una netta divisione tra la parte tumorale e la parte sana, non è una massa ben definita, colpisce i giovani adulti (30-40 anni) e si localizza più frequentemente agli emisferi cerebrali, la prognosi è comunque positiva anche se il tumore tende a recidivare. La storia clinica di questi pazienti è molto lunga e a volte si osserva la trasformazione del tumore da grado 2 a grado 3 e questo porta a una condizione francamente maligna. A seconda della localizzazione il tumore può anche non essere operabile come nel caso di una sua localizzazione al lobo temporale sinistro (area del linguaggio, può portare a afasia). Con l’avanzamento delle tecnologie si sta andando

verso una maggiore aggressività e operabilità di questo tipo di tumore anche nelle aree critiche con delle asportazioni anche totali che possono portare a guarigione.

ASTROCITOMA ANAPLASTICO è un tumore francamente maligno che colpisce nell'età adulta, si localizza agli emisferi cerebrali e può avere la tendenza a una trasformazione in grado 4 con prognosi infausta (sopravvivenza a 5 anni), la terapia consiste nell'asportazione chirurgica quando possibile, radioterapia e chemioterapia.

GLIOBLASTOMA è un tumore maligno, molto aggressivo con un accrescimento sia espansivo sia infiltrativo. I gliomi maligni ad oggi vengono considerati una malattia sistemica e sono determinati da malformazioni genetiche che portano alla differenziazione in senso maligno delle cellule, molti gliomi infatti si presentano non come una massa singola ma come più masse e quindi si parla