Nervi cranici

Nervi cranici

I nervi encefalici o cranici sono 12 paia e possono essere solo sensitivi (I, II, VIII), solo motori (III, IV, VI, XI, XII) o misti (V, VII, IX, X). L’origine di un nervo motore è in un nucleo motore encefalico, l’origine di un nervo sensitivo è in un ganglio. Diversamente dai gangli spinali, se il nervo contiene fibre sensitive sia somatiche, sia viscerali, presenta due gangli distinti per ciascuna (fa eccezione il ganglio genicolato del VII).

Nervo olfattorio (I)

• Emergenza: Bulbo olfattivo
• Uscita: Fori della lamina cribrosa dell’etmoide
• Composizione: Ass. Cellule bipolari dell’epitelio olfattivo
• Origine: Fili olfattori  Mucosa olfattiva  Lamina cribrosa  Neuriti amielinici  Fili olfattori  Cellule mitrali del bulbo olfattivo

Il bulbo olfattivo, il tratto olfattivo, le strie olfattive

Il bulbo olfattivo è posto sopra alla lamina cribrosa dell’etmoide e presenta diversi strati (da ventrale a dorsale):

• Strato del n. olfattivo: entrata degli assoni delle cellule olfattive.
• Strato glomerulare: tali assoni fanno sinapsi con le cellule mitrali o capellute, formando i “glomeruli”.
• Strato plessiforme esterno: contiene i corpi delle cellule capellute intermedie.
• Strato delle cellule mitrali: contiene i corpi delle cellule mitrali.
• Strato plessiforme interno o delle cellule dei granuli: contiene i corpi delle cellule dei granuli (interneuroni).
• Strato delle fibre del tratto olfattivo: comprende gli assoni afferenti ed efferenti al bulbo olfattivo.

Afferenze: assoni delle cellule olfattive omolaterali e controlaterali (inviate dal nucleo olfattivo anteriore, una passerella di sostanza grigia contenuta nel tratto olfattivo) e provenienti da altre aree del SNC (FR, nuclei settali).

Efferenze: assoni delle cellule mitrali e capellute.

Il tratto olfattivo, presso la sostanza perforata anteriore, si apre a formare il trigono olfattivo, poi si suddivide nelle 3 strie olfattive: laterale (più cospicua), intermedia e mediale; esse portano le fibre efferenti a varie formazioni:

• Corteccia olfattiva (lobo limbico): proietta alla corteccia entorinale (= giro paraippocampico inf.), la quale: Tramite la via temporo-ammonica proietta, attraverso lo psalterium, al corno d'Ammone controlaterale. Tramite la via perforante, proietta all’ippocampo (memoria olfattiva) che, grazie a fimbria e fornice, proietta ai corpi mamillari, da cui originano la via mammillo-talamo-corticale ( nuclei anteriori del talamo  corteccia cingolata = circuito di Papez) e la via mammillo-tegmentale.
• Corteccia frontale orbito-frontale: percezione cosciente degli odori.
• Amigdala: aspetto emozionale degli odori, aventi potere evocativo; attraverso la stria terminale proietta alla FR.
• Ipotalamo: connessione fondamentale per i riflessi viscerali legati all’olfatto.
• Nucleo dorso-mediale del talamo (parte magno-cellulare): proietta alla corteccia orbito-frontale. Riceve proiezioni dal tubercolo olfattivo, posto sul decorso della stria olfattiva intermedia.
• Sostanza perforata anteriore: nucleo posto tra stria olfattiva mediale e n. ottico.
• Nuclei settali: da essi origina la stria midollare, costituita da fibre nervose della via olfattiva.
• Trigono dell’abenula: è un triangolo posto tra talamo e lamina quadrigemina, accoglie il nucleo dell'abenula, da cui nasce il fascio abenulo-interpeduncolare diretto al nucleo interpeduncolare, che dà fibre per la FR del mesencefalo. Fa parte dell’epitalamo, insieme a: stria midollare, epifisi, commessura posteriore.

Il rinencefalo è l’insieme delle formazioni nervose poste in rapporto con il senso dell'olfatto. Comprende le parti filogeneticamente più antiche del SNC a cui si distribuiscono le vie olfattive (es. bulbo olfattivo, trigono, strie olfattive, sostanza perforata anteriore, corteccia orbito-frontale, giro del corpo calloso e dell'ippocampo, amigdala).

Semeiotica-clinica

Esame: il nervo è testato un lato per volta usando odori puri non irritanti (es. caffè), in modo che non stimolino il trigemino (come farebbe l’ammoniaca), le cui terminazioni si trovano nell’epitelio non olfattorio della mucosa nasale.

• Cacosmia (percezione di odori a connotazione sgradevole) e osmene (allucinazione olfattoria): eventi dispercettivi transitori che spesso si collegano a crisi epilettiche che originano dal giro uncinato (lobo temporale) o indicano una disfunzione centrale ben localizzata, causata da processi irritativi, in genere di natura malformativa o neoplastica.
• Iposmia/Anosmia (ridotta/assente percezione degli odori): possono avere tantissime cause differenti
  • Rinite (stagionale o allergica): causa più comune
  • Frattura dell’osso etmoide: lesione dei fili olfattori
  • Sindromi sistemiche: albinismo, anemia perniciosa
  • Intossicazioni: piombo, cadmio, tabacco, cocaina
  • Tumori intracranici: meningioma dello sfenoide
  • Sequela di meningite epidemica
  • Parkinson: sintomo di esordio
• Sindrome di Foster Kennedy: condizione caratterizzata da atrofia ottica unilaterale (per compressione), papilledema controlaterale (per ipertensione endocranica), scotoma centrale e anosmia, usualmente causati da un processo espansivo del lobo frontale, un meningioma del n. ottico o un meningioma della doccia olfattoria.
• S. di Kallmann: forma genetica di anosmia associata ad ipogonadismo. È dovuta ad agenesia dei bulbi olfattori e ad un difetto della migrazione embrionale dei neuroni che sintetizzano GnRH a livello di epitelio olfattivo e ipotalamo.

Nervo ottico (II)

• Emergenza: Chiasma ottico
• Uscita: Foro ottico
• Composizione: Ass. Fotorecettori  Cellule bipolari  Cellule gangliari multipolari della retina (1 milione)  Neuriti che attraversano lo strato retinico, la corioidea, la lamina cribrosa della sclera  Papilla ottica (zona priva di fotorecettori nel settore nasale inferiore retinico; lat., corrisponde alla macchia cieca o scotoma negativo)
• Decorso: N. ottico  Foro ottico  Chiasma ottico  Tratto ottico  Corpi genicolati laterali  Collicoli superiori, area pretettale
• Distribuzione: Retina, in particolare alla macula lutea (lat. alla papilla), caratterizzata da un’infossatura centrale detta fovea, che presenta la massima densità di coni ed è la sede della visione distinta. Le sue fibre entrano nella parte temporale della papilla ottica, ma subito dopo assumono una posizione centrale nel n. ottico.

Nervo ottico e via ottica

Il n. ottico (lunghezza = 4-5 cm) può essere diviso in 4 porzioni:

• Intra-bulbare (2 mm): il n. esce dalla papilla, attraversa coroidea e sclera, viene rivestito da mielina e meningi.
• Orbitaria (3 cm): il n. curva per evitare stirature (avendo lat. il ganglio ciliare) e accoglie i vasi centrali retinici.
• Canalicolare (8 mm): attraversa l’anello di Zinn e il canale ottico dello sfenoide con l’a. oftalmica (posta inf. e lat.).
• Intracranica (1 cm): dà vita al chiasma ottico davanti alla sella turcica dello sfenoide e perde il rivestimento durale.

Presso il chiasma ottico, le fibre provenienti dalla metà nasale della retina si incrociano (le fibre della metà temporale proseguono omolateralmente), permettendo di riunire le informazioni provenienti da un unico emicampo.

Dal chiasma ottico originano i tratti ottici che contengono le fibre temporali omolaterali e le nasali controlaterali. La radice laterale del tratto ottico si porta al nucleo del corpo genicolato laterale; la più modesta radice mediale si porta al collicolo superiore e all’area pretettale per i riflessi del SN autonomo, es. per il riflesso fotomotore.

Il corpo genicolato è formato da 6 strati; ciascuno presenta una mappa visivotopica dell’emicampo controlaterale (occhio omolaterale  lamine 2, 3, 5; occhio controlaterale  lamine 1, 4, 6). Da questo nucleo origina la radiazione ottica del Gratiolet che raggiunge le aree visive passando nella porzione retro-lenticolare della capsula interna. Le fibre della metà inferiore della retina (campo visivo superiore) devono però compiere un’ansa (di Meyer) per via del corno inferiore del ventricolo laterale e si suddividono poi in due contingenti, superiore (parietale) e inferiore (temporale), che poi si riuniscono.

Le radiazioni raggiungono infine lo strato IV delle aree corticali visive: primaria (area 17, lobo occipitale; la scissura calcarina la suddivide nel cuneo  superiore , e nel giro linguale  inferiore ), secondaria (area 18), terziaria (area 19). La corteccia visiva destra riceve l’emicampo di sinistra e viceversa. La corteccia visiva proietta a sua volta al nucleo genicolato laterale.

Via ventrale e via dorsale

• Via ventrale o del cos’è
  • Cellule gangliari Y o P della retina  Porzione parvo-cellulare del nucleo del corpo genicolato laterale  Area 19 (riconosce i volti, la forma ed il colore degli oggetti)  Circonvoluzione inferiore del lobo temporale (riconoscimento specifico) e Polo anteriore del lobo temporale (riconoscimenti di espressioni aggressive; proietta all’amigdala).
• Via dorsale o del dov’è
  • Cellule gangliari X o M della retina  Porzione magno-cellulare del nucleo del corpo genicolato laterale  Aree 17, 18, 19  Area visiva temporale mediale o MT (discerne gli oggetti in movimento in una direzione specifica)  Lobo parietale posteriore (senso della profondità o stereopsi). A livello del solco intra-parietale (divide il lobulo parietale inferiore dal lobulo parietale superiore) si riconoscono diverse aree che si connettono bidirezionalmente con le regioni motorie della corteccia.

Campo visivo, campo retinico e visione binoculare

Il bulbo oculare viene diviso da 2 assi di simmetria (uno verticale ed uno orizzontale) in 4 quadranti. Il campo visivo è ciò che può essere percepito mantenendo lo sguardo fisso su un unico punto. Il CV normale, di forma ovoidale, si estende oltre 90° temporalmente, 60° nasalmente e superiormente, 70° inferiormente.

Il campo retinico è l’immagine capovolta ed invertita che viene proiettata sulla retina: ciò che appare nel quadrante superiore destro del campo visivo, si trova nel quadrante inferiore sinistro retinico. L’uomo è dotato di una visione binoculare, perciò le parti laterali del campo visivo vengono proiettate solo su una retina (zone monoculari), mentre le zone centrali vengono proiettate su entrambe le retine (zone binoculari).

La visione binoculare, in cui gli occhi costituiscono due diversi punti di osservazione, garantisce la visione stereoscopica (=tridimensionale). Per via della papilla del n. ottico, esiste un’area cieca del campo visivo (scotoma negativo).

Semeiotica-clinica

Esame acuità visiva: si chiede al paziente di leggere una serie di numeri/lettere progressivamente più piccoli con un occhio alla volta. Si utilizza un ottotipo da vicino (Jaeger’s test) o da lontano (Snellen chart). La valutazione dell’acuità visiva è competenza prevalentemente oculistica.

Esame campo visivo: qualsiasi alterazione della forma del campo visivo è detta difetto campimetrico. Il capo visivo può essere testato manualmente per confronto: l’esaminatore si pone davanti al paziente (a circa 90-60 cm, in modo che il suo CV coincida con quello dell’esaminato), chiedendogli di fissare il proprio naso e di indicare quale mano muove; i movimenti devono essere realizzati singolarmente e contemporaneamente nei diversi quadranti. È possibile eseguire anche una perimetria manuale: il medico si pone alle spalle del paziente, gli chiede di guardare davanti a sé e di indicare quando un oggetto (es. una penna) entra nel suo campo visivo. Indagini aggiuntive: potenziali evocati visivi e valutazione del riflesso fotomotore.

Le alterazioni del campo visivo possono essere determinate da lesioni a qualsiasi livello delle vie ottiche (retina, n. ottico, tratti ottici, corpo genicolato, radiazioni ottiche, lobo occipitale). È possibile stabilire una corrispondenza tra sede della lesione ed alterazione di CV. Lesioni che compromettono il CV di un solo occhio sono prevalentemente pre-chiasmatiche, mentre le lesioni che compromettono entrambi i CV sono retro-chiasmatiche.

Modalità di presentazione

• A = amaurosi completa da lesione del n. ottico
• B = scotoma centrale da lesione di fibre maculari
• Amaurosi: perdita totale monolaterale del CV C = emianopsia eteronima bitemporale da lesione del chiasma
• D = emianopsia omonima destra da lesione del tratto ottico
• E = quadrantopsia omonima superiore destra da lesione parziale (temporale) della radiazione ottica sinistra
• F = quadrantopsia omonima inferiore destra da lesione parziale (parietale) della radiazione ottica sinistra
• G = emianopsia omonima destra da lesione totale della radiazione ottica sinistra
• Emianopsia: perdita di metà del CV
• Emianopsia eteronima: le aree cieche si collocano da lati diversi; interessa entrambi i CV nasali o temporali. Caratteristica delle lesioni del chiasma.
• Emianopsia omonima: le aree cieche si collocano dallo stesso lato; interessa la porzione nasale di un occhio e la porzione temporale dell’altro occhio. Caratteristica delle lesioni retro-chiasmatiche.
• Emianopsia altitudinale: difetto monolaterale del CV confinato alla metà superiore o inferiore. Caratteristica delle lesioni oftalmologiche o secondaria a lesioni del lobo occipitale o a neuropatia ottica ischemica (es. stroke dell’a.centro retinica limitato alla branca superiore o alla branca inferiore).
• Quadrantopsia: interessa un solo quadrante superiore o inferiore.
• Scotoma: isola di deficit visivo circondato da un’area di acuità visiva normale. Definito in base alla posizione (centrale, centro-ciecale) o alla forma (anello, arco).
• DD tra cause neurologiche e oftalmologiche (scotoma mobile = lesioni del vitreo e glaucoma)
• Contrazione tubulare: CV a tubo, frequente nell’isterismo (non è considerato di origine organica)
• Restringimento concentrico: CV a tubo causato da retinite pigmentosa, glaucoma, processi meningei (sifilide, criptococcosi, sarcoidosi, linfoma)

Lesioni pre-chiasmatiche

Le lesioni pre-chiasmatiche riguardano macula, retina o nervo ottico. Si presentano prevalentemente come difetto monoculare del campo visivo  scotomi o ambliopia. Sono le lesioni in cui più facilmente si rende necessaria una DD tra forme di interesse neurologico ed oftalmologico. Possono essere distinte in acute, subacute, croniche e transitorie.

Lesioni pre-chiasmatiche retiniche

• Ischemia: secondaria a occlusione dell’a. centrale della retina, occlusione dell’a. oftalmica o di un suo ramo.
  • Occlusione dell’arteria centrale della retina: brusca perdita della vista, edema della papilla che evolve verso l’atrofia, emianopsia altitudinale in caso di interessamento della sola branca superiore o inferiore. L’ischemia transitoria (dovuta a migrazione embolica a partenza da un focolaio stenotico o a meccanismo angiospastico) dà un quadro di amaurosi fugace (cecità monolaterale transitoria). DD: emicrania, forme secondarie a policitemia, iperglobulia, anemia falciforme.
  • Trombosi venose retiniche, trombosi venosa centrale
  • TIA nei distretti dell’arteria oftalmica
  • Retinopatia diabetica, retinopatia ipertensiva
  • Retinite pigmentosa: emeralopia, restringimento concentrico CV (scotoma anulare), visione centrale conservata
  • Degenerazione maculare: scotoma centrale, mantenuta la visione periferica (frequente nell’anziano)
  • Altro: Neoplasie; Stati tossici (fenitoina); Stati infiammatori

Lesioni pre-chiasmatiche del nervo ottico

Sono spesso associate ad atrofia ottica con pallore di tutta la papilla. Se la lesione del n. ottico è completa si associano midriasi pupillare e scomparsa del riflesso fotomotore.

• Compressiva (per lo più monolaterale): aneurisma comunicante anteriore, glioma, meningioma, malattia acuta del seno cavernoso e dei seni paranasali, oftalmopatia tiroidea.
• Infiammatorie: neurite ottica retro-bulbare (fundus normale) o papillite ottica (edema di papilla).
  • Neurite ottica retro bulbare: infiammazione del n. ottico nella porzione posteriore che si manifesta con rapida riduzione dell’acuità visiva (poche ore) talvolta fino a completa cecità, alterazione della percezione dei colori, scotoma centrale precoce, dolori retro-bulbari. Non si notano alterazioni al fundus, eccetto pallore, temporale. In genere è monoculare. La causa più frequente sono malattie demielinizzanti (es. SM); altre cause: neurosifilide, sarcoidosi, LES, TBC, AIDS, S. di Guillain-Barré, cause tossiche/toxoplasmosi. La terapia prevede metilprednisolone 1 g EV per 5 giorni.
  • Papilla da stasi (papilledema): è un edema non infiammatorio della papilla ottica, originato da pressione endocranica aumentata, che con meccanismi discussi (es. ostacolo al deflusso venoso dalla v. centrale della retina) causa rallentamento del flusso asso-plasmatico, dissociando i fasci di fibre ottiche fino alla papilla. Le sue caratteristiche sono:
    • Rigonfiamento del n. ottico con perdita del margine del disco ottico;
    • Perdita della cavità fisiologica;
    • Perdita di pulsazioni venose;
    • Turgore venoso;
    • Iperemia del disco;
    • Curva a gomito dei vasi retinici presso i margini rialzati (segno del salto);
    • Emorragie a fiamma.