Mitocondri: Appunti di Citologia

I mitocondri

I mitocondri sono organuli cellulari con forma di cilindri prolungati, con lunghezza tra 1 e 6 picometri e diametro tra 0,2 e 1 picometri. I mitocondri hanno una forma, dimensione e composizione variabile in relazione alla quantità energetica di cui si ha bisogno. Molta plasticità e dinamicità caratterizzano questi organuli.

La diffusione dei mitocondri nella cellula è variabile. Normalmente si riscontra una concentrazione di 1000 a 2000 mitocondri nella cellula eucariotica. I movimenti e le trasformazioni dei mitocondri sono controllate dal citoscheletro, il quale permette la divisione in due o l'assemblamento di due mitocondri in uno.

Struttura dei mitocondri

Il mitocondrio è composto da due membrane cellulari: la membrana esterna e la membrana interna, che dividono due spazi ben distinti, la camera mitocondriale esterna e la camera mitocondriale interna.

Membrana esterna

La membrana esterna presenta uno spessore di 6 nm con una percentuale 50/50 di lipidi e proteine. Le più diffuse sono la fosfatidilcolina (fosfolipide) e la porina (proteina canale).

Membrana interna

La membrana interna presenta uno spessore di 6 nm e una percentuale di lipidi bassa (20%) anche perché presenta la quasi completa assenza di colesterolo. Essa è molto meno dinamica e permeabile, grazie anche alla cardiolipina (4 acidi grassi), ma molto più funzionale. Presenta delle invaginazioni interne a forma lamellare chiamate creste mitocondriali che si dispongono in maniera perpendicolare (possono essere semplici, ramificate o formare reti).

Camera mitocondriale esterna

Si sviluppano le fasi della fosforilazione ossidativa e quindi è il luogo dove si localizzano i protoni. Presenta due forme: quando è attiva si amplia e diventa più larga (forma ortodossa), mentre quando è inattiva è più stretta (forma condensata).

Camera mitocondriale interna

Contiene la matrice mitocondriale: si tratta di un gel viscoso composto da:

• Enzimi per l'ossidazione degli acidi grassi
• Enzimi per il ciclo di Krebs
• Accumuli di calcio e magnesio

Il genoma mitocondriale

Il genoma mitocondriale è composto da 5 a 10 molecole di DNA a forma circolare e non legate da proteine. Si presenta attaccato alle creste mitocondriali. Esso contiene 17000 coppie di basi raggruppate in 37 geni che codificano per 13 proteine, 2 rRNA, 22 tRNA. Questi geni, però, non sono sufficienti per la vita del mitocondrio e devono essere integrati con proteine sintetizzate dal nucleo e tradotte nel citoplasma.