Matrice extra cellulare

Strutture extracellulari: la matrice extracellulare

ECMI tessuti animali non sono formati solo da cellule, ma da cellule immerse nella matrice extracellulare. La matrice extracellulare è composta da proteine e lunghe catene polisaccaridiche prodotte dalle cellule che vi sono immerse: ad esempio, i fibroblasti producono la parte proteica dell'epitelio, gli osteoblasti producono la parte proteica dell'osso e i condroblasti producono la cartilagine. La matrice extracellulare è molto abbondante nei tessuti connettivi, che formano l'impalcatura del corpo dei vertebrati. La matrice è coinvolta in molte malattie genetiche e non, come le artrosi che colpiscono la cartilagine. L'osso è composto per più del 50% da proteine della matrice extracellulare. La membrana o lamina basale è un velo di matrice extracellulare su cui poggiano le cellule di un tessuto; permette l'adesione cellulare, la regolazione della crescita cellulare ed è un...

Filtro di diffusione. Ad esempio, separa le cellule epiteliali dalle rene dagli endoteliociti che costituiscono la parete del vaso sanguigno capillare: la filtrazione è deputata alla matrice extracellulare. "Half of the secrets of the cell are outside the cell"

Funzione:

• La matrice extracellulare ha- sostegno e supporto, di garantendo l'adesione tra le cellule,
• nutritiva: le sostanze nutritive che dal sangue devono giungere alle cellule degli organi transitano attraverso la sostanza fondamentale (che favorisce lo scambio di sostanza con il sangue);
• barriera di costituire una per evitare che i tessuti invadano lo spazio di quelli adiacenti (le metastasi prodotte dai tumori degradano la matrice); infatti, permette la filtrazione del sangue nei reni (la matrice extracellulare è composta da maglie fitte che permettono il passaggio solo delle sostanze di scarto).

Negli animali, le principali molecole costituenti la matrice sono:

• Acqua
• Glicosamminoglicani (GAG)

Tra cui l'acido ialuronico- Sali minerali- Vitamine- Proteine provenienti dal circuito RER-Golgi. Tali proteine si dividono in 3 grandi gruppi: fibrose strutturali, fibrose adesive e proteoglicani. collageniProteine fibrose strutturali dette (27 tipi).

• Il collagene è una glicoproteina molto grande che attraversa anche tutta la matrice extracellulare.
• È prodotto dai fibroblasti e la sua sintesi è complessa:
  1. sui ribosomi associati al RER si sintetizza la catena pro-1
  2. all'interno del RER avvengono una serie di modifiche (idrossilazione di lisina e prolina);
  3. la mancata idrossilazione della prolina causa lo scorbuto: carenza di vitamina C o acido ascorbico che è cofattore fondamentale per svolgere l'idrossilazione; le conseguenze sono dolori muscolari e articolari, occhi infossati, pelle pallida, fragilità capillare, gengive sanguinanti;
  4. grazie alle sequenze regolatorie presenti alle estremità delle eliche,

si uniscono tra loro 3 catene pro-alfa a formare una pro-collagene; triplice elica detta fibrillare. 4) enzimi extracellulari rimuovono le sequenze regolatorie; 5) le molecole di pro-collagene si uniscono tra loro solo una volta giunte nella matrice extracellulare, a formare la fibra di collagene vera e propria. • Nell'osso possiamo trovare per il 70% materiale minerale (fosfato di calcio), ma per il restante 30% troviamo materiale proteico, in particolar modo fibre di collagene. • Il collagene conferisce la resistenza alla trazione. • Due tipi fondamentali: - fibrillare: forma lunghi fasci grazie a idrossiprolina e idrossilisina; - non fibrillare reticolareo (solo il tipo IV) presente in molte lamine basali e nei reni. • La malattia denominata osteogènesi imperfetta colpisce il collagene di tipo I nell'osso e nel derma. • Esistono poi malattie che colpiscono collagene di tipo II presente nelle cartilagini. • La malattia genetica chiamata Sindrome di

Ehlers-Danlos è causata da un'alterazione della sintesi del collagene di tipo III e si manifesta tipicamente rendendo la pelle dei soggetti estremamente flessibile.

La malattia denominata Sindrome di Alport che causa un difetto della distrazione renale è causata da alterazioni del collagene di tipo IV. Pagina 21 di 31