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NADPH ossidasi

• In questi pazienti si sviluppano infezioni batteriche croniche che possono

favorire la comparsa di lesioni granulomatose.

Deficit G6PDH

• Il deficit del glucosio 6-fosfato deidrogenasi (G6PDH) e della

mieloperossidasi possono causare la comparsa di patologia molto severe.

To be continued…

• La sindrome di Chediak-Higashi è una di queste malattie, complesse, dovuta

al deficiti di G6PDH e mieloperossidasi, che si caratterizza per la comparsa

di albinismo, alterazione della funzione delle piastrine, deficit della risposta

immunitaria, deficit delle proteine CHS1 con conseguente deficit della

fusione tra lisosomi e fagosomi.

• E’ evidente che in questi pazienti si sviluppano facilmente infezioni gravi,

ricorrenti e difficili da controllare con la terapia medica.

• Questi pazienti presentano i fagociti presentano granuli di grandi

dimensioni e perdono la capacità di uccidere i microrganismi intracellulari.

• Le mutazioni nelle molecole regolatorie dell’infiammazione possono

causare risposte infiammatorie incontrollate con conseguente comparsa di

patologie infiammatorie severe.

• In alcune malattie le mutazioni dei geni che controllano la vita, la morte e

l’attività delle cellule infiammatorie, sono associate con malattie

infiammatorie severe.

Dettagli
Publisher
A.A. 2013-2014
13 pagine
SSD Scienze mediche MED/04 Patologia generale

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Immunologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Università degli Studi di Foggia o del prof Connese Massimo.